鼻疽

麻风病是一种全身性、低传染性传染病，其特征是皮肤、可见粘膜、周围神经系统和内脏器官的病变。

该病无遗传性，亦无先天性疾病，唯一的传染源是病人，尤其是瘤型麻风病患者。

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鼻麻风病的流行病学

麻风病是人类已知的最古老的疾病之一。它从印度、波斯、阿比西尼亚传播到世界各地，直至公元前1300年在埃及广泛传播。十字军东征期间，麻风病传入欧洲，随后又传入美洲，主要是中美洲和南美洲。15世纪末至16世纪初，西班牙和葡萄牙水手将麻风病带到了欧洲。之后，由于大量非洲黑奴的输入，麻风病的发病率不断上升。来自中国和印度的移民将麻风病带到了澳大利亚和大洋洲。麻风病通过多种途径传入俄罗斯：从希腊传入黑海和亚速海沿岸；从中亚传入里海和咸海；从伊朗和土耳其传入高加索和外高加索地区；从德国和斯堪的纳维亚半岛传入波罗的海国家；从中国传入远东和西伯利亚。

麻风病自古以来就为人所知。例如，在印度，根据《梨俱吠陀》（《赞美诗集》——一部主要收录宗教赞美诗的著作，在雅利安部落迁徙到印度期间产生）的记载，麻风病早在公元前7世纪就已为人所知。日本最早提及麻风病可追溯到公元前8世纪。根据N.A.托尔苏耶夫（1952年）的研究，《圣经》中提到的“zaraath”（麻风病）是指身体和道德上“不洁”的统称。麻风病在斯特拉波伊斯、普鲁塔克、哈尔斯内、塞尔苏斯、普林尼等人的著作中以各种名称出现（elephantiasis graecorum、leontina、leontiasis、satiris等）。

在过去的几个世纪里，麻风病被视为一种民事死亡：患者被驱逐出社会，被剥夺继承权，甚至被杀害。后来，随着麻风病研究的进步和文明社会的发展，患者开始被安置在某些安置点（麻风病院），在那里接受医疗和适当的护理。

根据世界卫生组织（1960年）的数据，全球麻风病患者总数约为1000万至1200万。显然，到2000年，这一数字并未显著下降。

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鼻麻风病的病因

麻风病的病原体是抗酸分枝杆菌（M. leprae），这是一种革兰氏阳性杆菌，与MBT非常相似，是一种专性细胞内寄生虫。该菌由挪威科学家G. Hansen于1871-1873年发现，并于1879年由A. Neisser（1855-1916）进行了更详细的研究。Neisser是一位杰出的德国皮肤病学家和性病学家，也是淋病、麻风病和梅毒理论的创始人之一。麻风杆菌的长度为1至8微米，厚度为0.2至0.5微米。

与麻风病人长期密切接触可导致接种和感染。儿童最易感染麻风病。免疫力是相对的。在频繁反复的大规模二重感染（即在感染过程不完全的情况下，病人再次（反复）感染）的情况下，即使在已有的天然免疫和获得性免疫力下，疾病也可能会发生。在发现麻风病病原体后，现代麻风学最伟大的成就是日本麻风病学家光田光一于1916年发现了一种包含在该微生物中的物质，称为麻风毒素。这种物质是从粉碎的麻风瘤组织中提取并中和后，皮内注射到健康成人体内，在80%的病例中引起阳性麻风瘤反应，而在绝大多数感染者中不会出现这种反应。

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鼻麻风病的发病机制

感染的入口是皮肤，少数情况下，上呼吸道和胃肠道黏膜也会进入皮肤。临床观察表明，过敏和免疫抑制情况会导致麻风病感染。进入人体的分枝杆菌会穿过皮肤和黏膜屏障，穿透神经末梢，然后进入淋巴管和毛细血管，并缓慢播散，通常不会在传入部位引起任何反应。如果大生物体抵抗力强，大多数情况下，传入的杆菌会死亡而不会致病。在其他情况下，会发展为潜伏性麻风病，根据机体的抵抗力，这种状态可能会伴随感染者的一生。如果抵抗力较弱，则会形成未成熟型麻风病，表现为有限的皮疹，这些皮疹会在一段时间后消失。如果身体抵抗力不足，根据其程度，可能会发展为相对良性的结核样麻风，或发展为严重的恶性疾病，形成含有大量分枝杆菌的瘤状肉芽肿（瘤型麻风）。未分化型麻风介于这两种麻风类型之间，常见于抵抗力不稳定的患者，表现为正常的淋巴细胞浸润。这种类型的麻风病可持续4-5年，之后根据身体的总体状况，可能发展为严重的瘤型麻风，或退化为结核样麻风。

鼻麻风病的病理解剖

麻风病的组织学改变主要分为三种类型：瘤型麻风、结核型麻风和未分化型麻风。结核型麻风的病变主要累及皮肤和周围神经；瘤型麻风则累及各种内脏器官、眼部、上呼吸道黏膜等。结核型麻风的肉芽肿较为典型，但并非特异。肉芽肿由灶性上皮样细胞和巨细胞混合形成，周围有淋巴细胞脊。瘤型麻风可出现一种特异的肉芽肿，其特征是存在较大的“麻风细胞”（Virchow细胞），内含空泡状原生质和大量细胞内致密的杆状细胞簇。未分化型麻风病的受累区域由淋巴细胞组成，并混有少量组织细胞和成纤维细胞，偶尔可见单个浆细胞和肥大细胞。浸润主要位于神经周围；神经分支发生上行性退行性和破坏性改变，导致其支配的组织萎缩和破坏。

鼻麻风病的症状和临床病程

有三个时期：初期、高峰期、末期。

初期，患者会周期性地感到鼻塞，嗅觉下降。鼻黏膜苍白干燥，覆有紧密融合的黄褐色痂皮，散发难闻气味，但不同于寻常的鼻黏膜炎和硬化性痂皮。去除痂皮后，鼻黏膜开始出血。由此引起的流鼻涕对任何治疗均无效，并可能伴有身体其他部位的麻风病灶。鼻腔解剖结构上会出现麻风瘤样结节，这些结节会融合、溃烂，并覆有血性黄褐色痂皮。

在高峰期，由于营养神经受损，鼻黏膜和鼻腔其他解剖结构会明显萎缩。鼻腔扩张，并覆有难以剥离的痂皮。麻风瘤逐渐发展为瘢痕形成，导致鼻腔通道和鼻孔狭窄。同时，出现新的麻风瘤样皮疹，导致病变处于不同发展阶段，形态各异。前鼻旁窦保持完整，有时可见鼻锥体结节性增厚。

在麻风病发展的晚期，如果没有得到适当的治疗，鼻部及面部邻近区域会出现皮肤损害，同时鼻腔内部结构完全破坏，外观变形。同时，还会出现周围神经系统损害的征兆：所有类型的感觉中，只有触觉保留；在面部麻风病的残留阶段，神经营养性损害会导致皮肤、肌肉和骨骼系统萎缩。

麻风病的进展取决于多种因素，其中最重要的是及时正确的治疗。从感染到出现皮肤或黏膜病变通常需要2至8年的时间。在大多数情况下，如果不进行治疗，病情会持续发展30至40年，并导致内脏器官受损。麻风病感染毒素具有明显的亲神经性。它们沿着神经干向神经节和中枢扩散，对神经系统造成严重的、不可逆的损害。

诊断基于流行病学史、上述临床表现、活检数据和细菌学检查。麻风病与狼疮（其特征是患处无敏感性障碍）、三期梅毒（血清学反应阳性且发展时间短）、鼻硬结症（瘢痕形成，无皮肤和神经系统损害）、利什曼病（结节性皮疹，无汉森氏杆菌）、萎缩性鼻炎和臭鼻病（无麻风病和汉森氏杆菌）均有区别。

鼻麻风病的治疗

在磺胺类药物和抗生素被发现之前，麻风病被认为是一种无法治愈的疾病。1943年，美国麻风病学家G. Faget发现了磺胺类药物与硫脲类药物联合使用对治疗麻风病的有效性。目前，除了磺胺类药物索卢磺胺之外，磺胺类药物氨苯砜（磺酰双）和磺胺甲氧哒嗪，以及安莎霉素类抗生素利福霉素也用于治疗麻风病。此外，链霉素、可的松、促肾上腺皮质激素（ACTH）、维生素A、维生素B1、维生素B12、维生素C和维生素D2也被广泛使用。建议患者食用富含乳制品和蔬菜的饮食。有时，局部治疗会使用冷冻手术、维生素油、含磺胺类药物的软膏和抗生素药物。功能性和美容性外科治疗通常在患处麻风分枝杆菌消失数年后才能进行。麻风病的治疗在专门的麻风病患者机构——麻风病院——进行，这些机构会将患者暂时安置在那里，并进行长期治疗。麻风病母亲的新生儿会受到特别关注。他们会被立即隔离并安置在专门的机构中，并按照相关规定进行预防性治疗和卡介苗接种。治愈的患者将成为具有社会资格的公民。

鼻麻风病的预防

麻风病预防措施由卫生部相关规定和国家卫生防疫部门指导意见确定。预防措施分为个人预防措施和公共（社会）预防措施。个人预防主要包括注意个人卫生，特别是注意保持身体、床单、衣物和家居清洁，避免食用劣质、受感染和烹饪不当的食物。探访麻风病院和与麻风病人交流时需谨慎。麻风病疫区的医护人员在进行活检、外科手术和检查病人时，尤其是在检查上呼吸道和从受感染的黏膜上取样时，应佩戴纱布口罩和手套。公共预防包括以下内容：

1. 及早主动识别和治疗患者；
2. 对与麻风病患者长期接触的2至60岁人群进行预防性治疗（砜类药物；治疗时间为6个月至3年）；
3. 对麻风病流行地区的人口进行定期检查，以发现早期疾病；
4. 对麻风病患者家庭成员进行门诊监测（如有必要，每季度进行一次实验室检查；观察期为3至10年）。