鼻咽纖維瘤：病因，症狀，診斷，治療

鼻咽纖維瘤是一種稠密緻密的纖維瘤，其特徵為出血明顯，因此稱為血管纖維瘤。自從希波克拉底時代就已知這種腫瘤，他通過分裂鼻錐體去除腫瘤提出了所謂的經鼻內側入路。

腫瘤結果的位置通常是鼻咽弓，其咽部筋膜（基底型腫瘤，根據A.Glikhachev，1954）。研究XX世紀的最後幾年。從翼上 - 下頜骨和楔形格子區域顯示出發展幼年纖維性鼻咽的可能性。

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什麼導致鼻咽纖維化？

這種疾病的病因幾乎是未知的。現有的發育和內分泌功能障礙的“理論”還沒有完全解決這個問題。“內分泌理論”是基於這樣的事實，即腫瘤與第二性徵的發展同時發展，並且其發育時期隨著青春期的結束而終止。還注意到，在存在鼻咽纖維化的情況下，觀察到17-酮固醇分泌物和雄酮與睾酮的比率。

鼻咽纖維瘤的病理解剖

纖維瘤鼻咽部是非常密集的腫瘤坐在一個廣泛的基礎上，緊緊地焊接到骨膜。與骨膜融合的強度是如此之大，在一些情況下，通過與它一起拉動切除腫瘤被去除，並且下面的骨的碎片。的表面覆蓋有光滑乳頭狀瘤地層取決於腫瘤血管的程度淡粉色或紅色光。腫瘤的密度由其纖維性質決定。所述腫瘤具有通過佔據和銷毀所有組織和填充所有位於CE路徑上的相鄰空腔具有顯著的廣泛生長（鼻後孔，鼻腔，軌道，蝶竇，鼻咽的下部，鼻竇，顴骨和顳窩和米。N.） 。在腫瘤的傳播通過破壞開瓶器，鼻中隔，上和中鼻甲，穿透迷宮晶格細胞，額葉和上頜竇，鼻錐體變形和斷裂的合宜臉填滿前鼻通道。當向下分發kzadn並破壞腫瘤前壁蝶竇和穿透它，有時到達垂體，它向下延伸，通常在到達軟齶和口咽。

因此，由於粗放型的增長和破壞性行為對周圍器官和鼻咽纖維瘤的臨床組織可以歸結為“惡性的”，但它並沒有給轉移和組織學上是指良性腫瘤。形態學上它由不同的血管叢和結締組織間質組成，由膠原纖維和成纖維細胞組成。腫瘤上皮覆蓋，這是鼻咽字符pposkogo單層，在鼻腔中 - 一個圓柱形纖毛上皮 - 這一事實由該膨脹在鱗狀上皮圓柱形過渡區發生的事實可解釋。腫瘤的血管充盈，特別是靜脈叢，非常大。通過他們的牆壁吸收靜脈相互合併形成的血很脆弱的“銀行”，其創傷（如打噴嚏）或自發地導致滿頭難以停止咽及鼻腔出血而動全身“湖”。隨著血管內皮中腫瘤的逆向發展，出現了壞死，透明化和基質 - 炎症性質的現象。結果，不存活的腫瘤組織經歷再吸收，腫瘤急劇減少並被瘢痕組織替代。

鼻咽纖維瘤的症狀

鼻咽纖維瘤的症狀發展緩慢，並分為主觀和客觀。在發展的初期腫瘤分期發生逐漸增加鼻呼吸困難，有時無法解釋的頭痛和“平淡”痛鼻子，高的心理我身體的疲勞，因為這孩子在學習課程，體格發育落後的基礎上，經常生病卡他性疾病。從鼻子排出粘液。有投訴第一的未成年人，那麼就更糟了流鼻血，因為它的孩子的發展性貧血。隨後腫瘤充滿鼻腔，導致鼻腔增加呼吸困難，直至其完全沒有。孩子總是開他的嘴，他的講話變得鼻（rhinolalia operta）的咽鼓管引起聽力損失，同時阻塞有異味的損失，降低味覺靈敏度。在與腫瘤軟齶接觸患者主訴PAS破吞嚥功能頻繁嗆。抑制敏感的神經乾引起神經性眼睛和麵部疼痛。

在一次客觀的檢查中，醫生看到一個蒼白的小孩或男孩口腔不斷張開，眼睛下有藍色的離子，鼻子腫脹。鼻通道 - 膿性粘液溢，其中患者不能被吹鼻去除由於充填腫瘤後鼻孔（呼氣閥）。除去這些分泌物後，凝視表現為增厚的充血粘膜，增大的紫紺紅色鼻甲。以下鼻粘膜的潤滑，並降低在鼻通道腫瘤本身腎上腺素鼻甲變為處於非活動光滑，灰粉紅色或淡紅色形成時用鋒利工具觸摸強烈出血的形式是可見的。

通常，充滿鼻罩的腫瘤與鼻子的一種或多種常見的次級息肉相結合。

對於典型圖片的後鼻鏡檢查，清楚地顯示鼻甲，犁溝甚至鼻甲的後端，這是不確定的。相反，在鼻咽中檢測到大量的藍紅色腫瘤，完全充滿並且與平面腺樣植物的外觀明顯不同。當仔細檢查鼻咽部時，應避免引起出血，確定密集的固定孤立性腫瘤。

相關的客觀症狀可能包括流淚，眼球突出，鼻根腫大。在這些症狀的雙側表現中，患者的臉部在外國文學中獲得了一種奇特的形式，被稱為“青蛙臉”。當口咽鏡檢查時，可以檢測到由於咽部中部存在腫瘤而引起的軟齶腫脹。

未發育的腫瘤生長到巨大的尺寸，填滿整個鼻腔，軌道，超出其極限，導致嚴重的功能和美容失調。最棘手的並發症是網格瘤的腫瘤穿透腫瘤並侵入前顱窩。這種並發症的初期症狀表現為顱內壓增高（嗜睡，噁心，嘔吐，無法治愈的頭痛）的綜合徵，再加入跡象球後綜合徵（虧損視野，眼肌麻痺，黑朦）。經常出血，頭痛難忍，嘔吐和拒絕的食物導致患者嚴重的全身情況，惡病質，貧血，從國家沒有太大的不同在惡性腫瘤的存在。通常情況下，忽視，誰在過去的腦膜炎和腦炎複雜malotsivilizovannyh地區和國家遇到了這樣的狀態，必然導致患者死亡。

纖維瘤，或肋疝

纖維瘤，或choanal息肉，起源於choanal或etmoidosphenoidal地區。從外部看，這種良性腫瘤在腿上出現息肉，可以通過特殊的鉤子輕易去除而不會出血。與鼻腔粘膜息肉相比，中鼻孔息肉的密度更高。它生長在咽和鼻腔的方向。“老”息肉變厚，呈紅色，經常模擬鼻咽纖維化，然而，與其不同，不會出血並且沒有廣泛的生長。

治療是手術。

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中國 - 罕見的息肉

鼻竇息肉實際上是息肉狀鼻竇炎的一種表現，因為它起源於上頜竇，並且通過向下突入鼻咽。這種“腫瘤”少見於蝶竇。從外部看，鼻竇息肉可以與鍾的舌頭比較，它會掛在鼻咽部，有時會到達口咽部，在後壁和柔軟的天空之間沉降。根據其結構，該息肉是白色灰色卵形形式的假囊性囊狀形成，其完全填充鼻咽並在管狀聽力損傷中引起鼻呼吸困難。

治療是手術。

鼻咽囊腫

鼻咽囊腫是由於粘液腺（保留囊腫）或Thornwald咽囊堵塞導致的。鼻咽囊腫是一種罕見的腫瘤，其特徵在於長時間的演變，並且表現為由於聽覺管的鼻嚥口重疊引起的鼻呼吸和聽力障礙。在背部鏡檢時，定義了彈性一致性的灰色光滑圓形腫瘤。用腺癌切除囊腫。

鼻咽部皮樣囊腫

鼻咽部皮樣囊腫是指非常罕見的先天性良性腫瘤，最常見於嬰兒。它們發展緩慢，對功能的干擾最小，主要是乾性反射性咳嗽和吞嚥時的一些不便。典型地，“息肉”的桿來自在週鼻咽口咽鼓管的鼻側壁，並經常達到咽會厭皺襞。在通常的咽喉鏡檢查中，未顯示，但是在咽部呈現出具有光滑表面的橢圓形孤立性息肉白灰色的咽部反射。它的表面具有乳頭，汗腺和脂肪腺的皮革外觀，還有毛髮。在這層下是一個組織，滲透靜脈血管。在腫瘤的中心形成一個核，由密集的結締組織形成，有時包含骨或軟骨組織的碎片以及橫紋肌纖維（胚胎腫瘤的典型“組合”）。治療包括穿過囊腫的腿。隨後，鼻咽的皮樣囊腫被硬化，一段時間後（幾個月 - 幾年）溶解。

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乳頭狀瘤和咽部脂肪瘤

乳頭狀瘤和脂肪瘤是很少發生在咽部上部的良性腫瘤，並且在視覺上很難與平面腺樣組織區分開來。最終診斷通過組織學檢查確定。他們使用切除器切除。

腦膜的Meningocele基部有時可能發生在鼻咽部，更常見於兒童。它不同於其他良性腫瘤，因為它在哭泣時增加。這種“腫瘤”是不能治療的，因為它們伴隨有顱骨和其他器官發育的其他嚴重異常，通常與生命不相容。

良性漿細胞瘤

良性漿細胞瘤起源於網狀內皮組織，最常見於骨髓; 該物種80％以上的髓外腫瘤位於上呼吸道。在外觀上，它們類似於呈灰色或粉紅紫色的息肉形成，它們不會潰爛。診斷基於組織學檢查。孤立性plasmoditoma可以是良性或惡性。良性漿細胞瘤很少見，不應與由大量漿細胞組成的單純肉芽腫混淆。惡性漿是由以下事實：X射線不顯示當骨病變，與sternalioy穿刺沒有定義骨髓的病理變化排除在外，在尿中沒有骨髓瘤細胞沒有被定義蛋白質本週氏，最後，當除去未觀察到腫瘤復發。此外，還研究了良性腫瘤持續存在於正常水平的蛋白質血液成分。最漿的 - 惡性腫瘤或髓外定位或具有“擴散”骨髓瘤的特徵，是多發性骨髓瘤的本質。

良性漿細胞瘤，如果它們引起某些功能障礙，取決於它們的大小，則通過各種手術方法除去，之後它們不會復發。惡性漿細胞瘤不能手術治療。他們使用非手術抗腫瘤方法。

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鼻咽纖維瘤的診斷

鼻咽纖維化的診斷主要在臨床表現，兒童期和青春期男性發生鼻咽纖維化。腫瘤的發病率由X線或MRI或CT檢查以及血管造影確定。

鼻咽纖維瘤的鑑別診斷具有重要意義，因為結果取決於治療策略以及可能的預後。纖維瘤鼻咽分化自腺樣體，囊腫，纖維瘤，鼻咽癌和肉瘤。肌瘤的主要特點是其早期和頻繁出血，這並沒有在這個定位的所有其他良性腫瘤和出血的惡性腫瘤觀察到，僅觀察到在臨床晚期和形態學他們。

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鼻咽纖維瘤的治療

許多嘗試以應用非運行處理（物理療法，硬化性，激素）沒有提供根治; 唯一的辦法，這往往完全恢復發生，特別是在非手術治療方法的組合應用出現了手術。然而，在過去的日子是其與連接點剪斷使用特殊的鉗子口接入是沒有道理由於無法去除纖維基底腫瘤，與骨膜（因此 - 不可避免的復發）緊緊融合的手段應用，腫瘤提取經典的途徑和強大，就很難停止術中出血。為了方便訪問腫瘤rhinosurgery法國Nelaton提供切割軟，硬顎。設計和其他接入到腫瘤，例如應用方法rinotomii與蒸汽latero鼻或切口摩爾sublabialnoy rinotomii駿佳。

該操作是初步駿佳手術以形成寬進入鼻腔病理地層的內部，並且具體地涉及上頜竇，鼻腔的中部和後部司和頭骨（鼻咽，蝶竇）的基極。在先進的情況下，腫瘤在顴骨部位鼻竇，眼眶或retromaksillyarnuyu區域萌發它建立的早期訪問後取出。根據AG Likhachev（1939）的說法，根據Denker的觀點，最有利的腫瘤是transmaxillary。但在某些情況下，根據不同的腫瘤發病率的組織學特徵和應用放射治療導致延遲的腫瘤的生長和印章的下降，減少術中的出血，並簡化了手術切除了她。通過用96％乙醇滲透腫瘤獲得相同的效果。在某些情況下，手術會進行幾次直到青春期結束，當複發停止時，腫瘤停止發展並且獲得逆向發育。

手術干預提供了充分的術前準備（改善身體的一般狀況，血細胞計數正常化，維生素化，補充鈣製劑以增強血管壁，增加止血參數的措施）。手術準備應提供在復蘇，輸血和血液替代期間進行的可能性。手術干預在氣管內麻醉下進行。在術後期間，採取與術前準備患者期間相同的措施。

作為獨立代理人的非手術治療方法並不總是給出積極的結果; 他們有利於按照術前準備的順序進行或作為非手術治療的嘗試。

對於小腫瘤，透熱凝固術可用於18-20歲人群的鼻內入路，預計他們很快就會青春期結束，並且不會再發生復發。在同一年齡段，透熱療法可用於小的術後復發。

放射治療主要是示出為作為protectional纖維瘤組織rentgenonechuvstvitelna，但有新的細胞，新血管叢，其閉塞性脈管炎，從而限制進入養分和減緩腫瘤生長的生長的穩定化。通常治療過程在3-4週內以1500-3000 r的總劑量進行。

由於可能的繼發性並發症（鼻粘膜和鼻咽萎縮，壞死性乙狀結腸炎，天空穿孔等），目前尚未實際應用引入腫瘤的放射性元素治療腫瘤。現在鐳和鈷被氡替代，放在黃金膠囊中。後者以5-6的量彼此以1cm的距離植入腫瘤中。程序可以在一個月內重複; 這種方法不會像使用鐳或鈷那樣引起如此嚴重的並發症。

治療鼻咽纖維化的主要激素藥物是睾酮，其具有雄激素，抗腫瘤和合成代謝作用。它調節男性性器官的發育和第二性徵，加速男性的性成熟，並在發育中的機體中發揮其他一些重要的生物學功能。以各種劑型（膠囊，片劑，肌肉內和皮下植入物，各種酯的油性溶液或其組合）施用。在纖維瘤鼻咽部使用25至50毫克/週的製劑5-6天內。在男性平均值（12,83±0,8）毫克/天（從6.6至23.4毫克/天）中，y的17-酮類固醇正常分配 - 處理的17-酮類固醇尿中的內容的控制下執行的女性 - （10,61±0.66）毫克/天（6,4-18,02毫克/天），並且可以在該排泄物的尿中以正常含量重複。過量的睾酮可導致睾丸萎縮，兒童繼發性徵象的早期出現，骨生成和心理障礙，以及尿中17-酮類固醇的含量增加。

鼻咽纖維瘤的預後是什麼？

預後取決於腫瘤的發生率，治療的及時性和質量。對於在其發生的一開始就認識到的小腫瘤以及相應的根治性治療，預後通常是有利的。在忽視的情況下，當不可能進行根治性治療時，頻繁的姑息性外科手術和其他干預措施往往會導致腫瘤的複發和可能的惡性腫瘤 - 前景是悲觀的。根據最廣泛的外國統計數據，二十世紀下半年的致命性。在外科手術中，鼻咽纖維已經達到2％。