Bechterew's病：症狀

Bechterew病的症狀不依賴於性別和HLA-B27的存在。

與許多脊柱後凸的箱子的形成和宮頸和/或胸椎（“請求者姿態”）的即將發生的脊柱關節強直的形成，通常多年（捻的通常十個）是由多種症狀之前強直性脊柱炎。

Bechterew病的症狀開始於40歲，主要在生命的第三個十年。40年後的疾病的發展是非典型的，儘管在這個年齡可能發生其他血清陰性脊柱關節炎（通常是銀屑病關節炎）。大約25％的病例出現在兒童期。並非總是Bechterew病的症狀以脊椎炎或骶髂關節炎症狀開始。疾病發作有幾種選擇。

• 腰背部和骶髂關節炎性疼痛逐漸發展。在頭幾個月和幾年的疼痛可能會不穩定，自發地減少或一段時間後通過。
• 外周關節炎（主要是髖關節，膝關節，踝關節，足關節）的外觀以及各種局部化（更常見於足跟區）。這種疾病的發作幾乎總是在兒童和青少年中觀察到，而在青壯年中則少見。在某些情況下，關節炎在泌尿生殖道或腸道感染之後急劇上升，並且符合反應性關節炎的標準。
• 肌肉骨骼系統的所有變化的發展可能之前是急性複發性前葡萄膜炎。
• 在極少數情況下，主要是兒童和青少年，在臨床表現中，持續升高的體溫可能會出現。
• 從主動脈球，主動脈瓣和/或心臟傳導系統的損傷已知疾病。

脊柱的強直有時幾乎不伴有疼痛，並且由於其他原因在被拍攝的X射線時偶然檢測到強直。

從童年開始，Bechterew病症狀的特點就不同了。幾乎總是慶祝外週關節炎和/或具有顯著的疼痛和強直性脊柱炎（前葡萄膜炎和其它症狀）的典型全身症狀zntezity可能骶髂關節炎，但脊柱的病變的徵兆通常是不存在或輕度和發展僅在成年，和它們的進展緩慢並且典型的言語，基因組變化比通常晚形成。

這些疾病發作變異的分配是有條件的。最常觀察到脊椎炎，外周關節炎，鼻竇炎，葡萄膜炎和Bekhterev病的其他症狀的組合（以各種組合）。

Bechterew病有常見的症狀。其中，最常見的是虛弱，體重減輕。主要在兒童和青少年中，相對罕見的是發燒（通常是低熱）。

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葡萄膜炎

Bechterew病的症狀表現為急性（不超過3個月），前部復發性葡萄膜炎。典型的單側炎症定位，但它可能和雙眼交替損傷。葡萄膜炎可能是Bechterew病的首發症狀（有時超過多年其他疾病徵象的出現），或者與關節和脊柱受累同時進行。如果治療不及時或不及時，可能會出現並發症，如瞳孔粘連，繼發性青光眼和白內障。在極少數情況下，還有玻璃體液的炎症和視神經水腫，視神經缺血性神經病變（通常伴有嚴重的葡萄糖酸鹽）。個別患者可能有後部葡萄膜炎（通常加入前部）或胰腺炎。

主動脈和心臟損傷

強直性脊柱炎的症狀常伴有主動脈炎，主動脈瓣valvulita的跡象，並擊敗心臟傳導系統。根據心電圖和超聲心動圖，這些干擾的頻率隨著疾病的持續時間，在15 - 20年病程的達到50％以上緩慢增加。在該部分中，在24-100％的病例中檢測到主動脈的病變和主動脈的瓣膜。在主動脈和心臟的變化通常不與強直性脊柱炎，該病的總活性，脊柱和關節的嚴重程度等臨床症狀。心血管疾病常常表現出來臨床上，只有當有針對性的調查診斷，但有些患者可以很快（幾個月內）的關鍵作用的發展（重度主動脈瓣關閉不全伴左心衰竭或心動過緩伴意識喪失的發作）。

特徵性病變的主動脈燈泡大約第一3厘米與病理過程累及主動脈小葉，鼻竇，並且，在某些情況下，並且這樣的相鄰結構的膜狀室間隔部分和前二尖瓣。與纖維化的後續發展炎症的結果加厚主動脈壁的燈泡（主要由於內膜和外膜），尤其是後面並直接主動脈竇上述和發生主動脈擴張，有時到主動脈瓣的相對不足。

EchoCG展覽增稠燈泡主動脈，主動脈及其擴張的剛性增加，通過閥的血液主動脈和二尖瓣回流的增厚。超聲心動圖分配奇特現象 - 局部加厚左心室的（梳狀）壁進入主動脈瓣和前蓋的二尖瓣基部，由纖維組織組織學表示的翼片之間的凹槽中。

隨著定期的心電圖登記，大約35％的患者註意到各種傳導障礙。19％的患者發生完全性房室傳導阻滯。根據心臟的電生理學研究，房室結自身的發病機制，而不是潛在的部分，在導管系統功能紊亂的起源中起著至關重要的作用。描述了供給傳導系統的血管的炎性病變。由於病理過程從室間隔的膜部分擴散到其肌肉部分，也可能導致束的束團形成和侵犯房室傳導。通過每日監測患者的ECG，觀察到QT間期的顯著變化。這可能表明心肌的失敗。

有關於在疾病的相對早期階段約50％的患者中左心室舒張功能發生違反（通常很小）的信息。在這些患者中進行的心肌活檢在一些病例中顯示出間質結締組織的小瀰漫性增加以及沒有炎性改變或澱粉樣變性。

在一些患者中，檢測到心包小的增厚（通常在超聲心動圖的幫助下），這通常不具有臨床意義。

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腎損傷

貝赫特列夫病的特徵性但不常見的症狀是由含有IgA的免疫複合物引起的IgA腎病 - 腎小球腎炎。用光學顯微鏡檢測腎小球膜細胞的局灶性或瀰漫性增生，並在免疫組織化學研究中檢測到腎小球中的IgA沉積。IgA腎病在臨床上表現為微血尿和蛋白尿。不明顯的大血尿（尿茶色），可與上呼吸道感染相結合。IgA腎病的病程是不同的，但更多的時候是良性的，沒有任何腎病進展和長期違反其功能的跡象。然而，高血壓的逐漸發展，蛋白尿的增加，腎功能損害，腎衰竭的形成是可能的。

大約1％的患者發生臨床顯著的澱粉樣變性和原發性腎病，這決定了疾病的結局。據信澱粉樣變性是Bechterew病的晚期症狀。當各種組織（例如，前腹壁的脂肪組織），在患者中進行與該疾病的一個相對短的持續時間的連續活檢，所述澱粉樣蛋白沉積物中發現箱子約7％，但在形態學研究的時間只有這些患者的一小部分觀察到的澱粉樣變性的臨床表現。

可能的腎臟藥物失調，更多的是由於服用NSAIDs。根據一些數據，患者的尿路結石病變頻率增加。

雖然列夫神經系統疾病的症狀往往不表現出，在某些情況下（通常與疾病持續時間延長）開發脊髓受壓，由於內側半脫位atlantoosevom聯合，以及由創傷性椎體骨折。在一些患者和疾病的晚期階段，可能會發生馬尾綜合徵。通過這種病理過程的結果 - 主要是脊髓憩室蛛網膜，脊神經根捏背的發生。由於兩個通常檢測出的腿顯著降解並處理低腰椎記錄表明，炎症過程可延伸到輪胎外胎線，有助於憩室的形成。在這種情況下，點集的症狀椎管上低腰椎水平變窄的特性：膀胱弱括約肌（表現其類似於前列腺腺瘤的症狀），陽痿，在低腰椎和骶皮區，虛弱各自肌肉，減輕跟腱反射減弱皮膚鹽酸靈敏度。疼痛綜合徵不經常等待患者。當造影顯示典型模式：擴大空腔的Dura（“硬膜囊”）填充蛛網膜憩室。

Bechterew's病：脊椎炎症狀

炎症過程可以位於脊柱不同節段的解剖結構中，但通常始於腰部區域。所謂炎症性質的痛苦是典型的：擔心持續疼痛，靜息時增加（有時在夜間）並伴有晨僵。當步行和接受NSAID時，疼痛和僵硬會減少。痙攣性疼痛不是特徵性的。伴隨著痛苦，運動的限制發展，並在幾個飛機。脊柱疼痛綜合症（尤其是夜間）的嚴重程度通常與炎症活動相對應。儘管在病理過程開始時Bechterew病的症狀可能不穩定，自發消失甚至消失，但典型的逐漸將疼痛擴散至脊柱的傾向是典型的。

經檢查，患者首次不能進行任何更改，除了用在一個特定的脊柱運動，腰部脊柱前凸的平滑度，在多個方向上和營養不良椎旁肌運動的限制相關聯的極度疼痛。溫柔的脊椎和椎旁肌棘突的觸診，作為一項規則，不說了。脊柱（頸椎和胸椎hyperkyphosis的駝背）的固定攣縮，脊髓性肌萎縮一般只在疾病的後期階段發展。脊柱側凸不典型。

隨著時間的推移（通常緩慢），疼痛擴散到胸椎和頸椎，造成運動受限。由於肋骨 - 脊椎關節炎症引起的胸椎疼痛感可以照射到（礦籠上，並且還可以通過咳嗽和打噴嚏加強。

脊柱強直的發展通常導致疼痛綜合徵的下沉。然而，即使是“竹棒”的X射線照片，炎症過程也可以繼續。此外，在後期階段脊椎炎引起的疼痛可以是並發症，如從輕傷（下降）所引起的椎骨的壓縮性骨折和它們的拱門，與通常在那些強直椎骨之間的段。骨折難以診斷的X線平片拱門，但他們顯然對掃描可見。

在頸部疼痛的額外來源，在頸椎運動限制，可在內側atlantoosevom關節半脫位。它們的發生是由於破壞該區域的圖譜和軸椎骨齒和韌帶的前弓之間的接頭的特徵在於椎骨的軸向位移向後（很少向上），這可導致脊髓壓迫與相關的神經症狀的出現

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Bechterew's病：骶髂關節炎的症狀

骶髂關節炎必然伴隨著Bekhterev病發展（只描述了一些例外情況），大多數患者無症狀。大約20 43％有關交替病變（從一側移動到另一個，一個或數天）疼痛的感覺奇特的臀部，常常是嚴重的成年患者，導致跛足的。Bechterew氏病的這些症狀通常不會持續很長時間（幾週，很少月），並且會獨立通過。經檢驗，可以檢測投影骶髂關節局部酸脹，但這種體徵，以及各種測試，先前提出臨床診斷骶髂關節炎（Kushelevsky測試等），是不可靠的。

骶髂關節炎的診斷通常是放射線攝影。優選的是做骨盆的調查情況，因為在這種情況下，同時可以評估髖關節，恥骨聯合和其他解剖結構，其可有助於該疾病的識別和鑑別診斷的變化的狀態。

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Bechterew's病：關節炎的症狀

超過50％的患者註意到整個疾病的周圍關節炎。大約20％的患者（特別是兒童）可以從外周關節炎開始。

可能會導致任意數量的任何關節，但經常發現單關節炎或不對稱寡下肢，尤其是膝，髖關節和踝關節。通常較少注意到顳下頜，胸鎖，胸骨，肋軟骨炎，肩肋椎，和蹠趾關節，但強直性脊柱炎的這些症狀也被認為是本病的特徵。疾病（和其他血清陰性脊椎關節炎）的一個特徵是，涉及軟骨關節（聯合）的病理學過程。恥骨聯合的失敗，其表現臨床上較少見（儘管有時非常強烈），通常被診斷X射線檢查，只有當。

Bechterew病的關節炎症狀不具備特徵性的形態學特徵（包括來自腦脊髓側的），可以急性發作，類似反應性關節炎。最常見的是慢性持續性關節炎，但自發緩解也是已知的。一般來說，患者的關節炎的特徵在於進展速度較慢，發展破壞和功能障礙比例如在RA中。

然而，任何位置的外週關節炎可以成為病人為關節面和功能障礙的表達疼痛和破壞的結果的嚴重的問題。最不利的是焦炭，通常是雙邊的。它常常發生在那些童年生病的人身上。起初，這個關節可能存在無症狀甚至無症狀的病變。根據美國的數據，積液髖關節的患者更頻繁地比臨床表現coxitis發生。Coxitis放射學特徵：罕見okolosustavnogo骨質疏鬆症和邊緣糜爛，所述頭部的骨贅發展邊緣，其與關節間隙變窄和股骨頭和/或髖臼，和隔離的囊腫組合出現兩者的存在。有可能形成骨強直，這與其他病因學的coxites很少發生。

周圍關節炎通常伴有附著點炎。這是為肩關節，其中在肩袖肱骨（邊際糜爛和骨質增生的發展）的結節的肌肉附著領域起止點炎的症狀可能優先於肩關節的關節炎的症狀的區域尤其如此。

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Bechterew's病：附著點炎的症狀

與疾病相關的炎症症狀是很自然的。嵌入的本地化可以不同。臨床上明顯地附著點炎通常在腳跟，肘，膝，肩和髖關節的區域。炎症過程可能涉及下面的骨（骨炎）與侵蝕和隨後的骨化和骨增殖的發展，或者它可以延伸到肌腱（例如，腱炎跟腱）和殼（具有臨床指炎的出現腱鞘炎屈指）腱膜（蹠腱膜）。關節囊（囊）或相鄰的滑囊（滑囊炎，例如，在股骨的大轉子的面積）。也許亞臨床enthesopathies，這是典型的失敗肌腱末端病脊椎間韌帶，肌肉，肌腱附著於髂骨翼。

在附著點區域慢性的病理過程中，伴隨受試者骨，然後過量的成骨的破壞，寵愛作為關節外erozirovanie骨軟骨下骨硬化，骨增殖這樣的原射線照相變化典型的疾病的（和其他血清陰性脊椎關節炎）（“雜散”的外觀的基礎）和膿腫。

當觀察到疾病時，其他器官和系統的失敗，其中最常見的葡萄膜炎在主動脈和心臟中發生變化。

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