Aniridia：原因，症狀，診斷，治療

先天性無虹膜是沒有虹膜。通過徹底檢查，有時會發現根部的小碎片，虹膜。這種病理可以與其他畸形相結合 - 小眼球症，晶狀體半脫位，眼球震顫。先天性無虹膜伴有弱視，遠視，有時繼發性青光眼。也可以獲得無虹膜：由於強烈的打擊，虹膜可以完全脫落。

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遺傳

1. 常染色體顯性。最常見的繼承形式。這種疾病是雙面的，具有各種表現力。
2. 常染色體隱性。它發生的頻率較低; 進入Gillespie綜合徵（Gillespie）的症狀綜合徵。
3. 約有三分之一的無虹膜病例出現偶發性起源。在某些情況下，找到了13p的刪除。無虹膜可以伴隨維爾姆斯的腫瘤，與智力遲鈍，泌尿生殖系統的病理以及畸形相結合。患有這種形式的無虹膜的患者進行核型或熒光素原位雜交的徹底研究。顯示分子水平的遺傳研究揭示了缺失的輕度程度。在所有散發性無虹膜病例中，在生命的前五年每三個月進行一次腹腔觸診和超聲檢查以排除腎母細胞瘤。有這種腫瘤家族發展的獨立報導。

Aniridia如何顯現？

Aniridia總是伴隨著視力下降。數百年來，患者被迫從多餘的光線中篩選出眼睛。

完全aniridia

• 虹膜根部的遺骸已確定。
• 伴隨前極性白內障。
• 外周血管化角膜營養不良。
• 鏡頭錯位。
• 青光眼。
• 黃斑區發育不全。
• Verjo。
• 視神經發育不全。
• 視力在6 / 36-3 / 60（0.05-0.16）範圍內波動。

部分無虹膜

虹膜部分缺失。症狀與完全aniridia相同，但以較輕的形式表達。表現幾乎不可區分，例如虹膜基質的輕度發育不全。

Aniridia與其他病理結合

• Gillespie綜合徵，無虹膜伴小腦性共濟失調和智力低下。
• Aniridia沒有髕骨。
• 其他組合。

治療無虹膜

近年來，這種缺陷已經成功地消除了，這種缺陷由彩色水凝膠製成的人造虹膜幫助，其中心有一個直徑3毫米的孔，模仿瞳孔。對於單側無虹膜，根據健康眼睛的顏色來選擇人造虹膜的顏色。

引入虹膜假體是一種沉重的腔體手術。為了銼假體，在直徑上定位的肢體區域中需要經鞏膜手術入路。如果aniridia與白內障合併，那麼它被移除並且替代假體，同時替代虹膜和晶狀體。

戰術的參考

• 折射：經常表現出屈光不正。
• 任命眼鏡，並在某些情況下，接觸矯正。
• 為視力受損患者使用設備。
• 教育系統的組織。
• 青光眼在發展初期的檢測。
• 幼兒可能需要在麻醉下進行檢查。
• 與無虹膜相關的大多數形式的白內障沒有太多的功能意義，但隨著時間的推移，
  視力可能由於白內障的進展或弱視的發展而減少。