艾森曼格綜合徵

艾森曼格綜合徵是未糾正的心臟缺陷的並發症，其中有從左到右的血液排出。隨著時間的推移，肺部血管阻力的增加經常會導致排泄方向向右變化。非充氧血液進入大量血液循環，導致出現缺氧症狀。澳大利亞的數據取決於主要缺陷的性質。

診斷基於超聲心動圖或心導管檢查。艾森曼格綜合徵的治療通常是支持性的，然而，如果表現嚴重，心臟和肺臟移植可以成為首選方法。建議預防心內膜炎。

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什麼導致艾森曼格綜合徵？

先天性心臟缺陷，其中，如果不及時治療，會導致艾森曼格綜合徵包括室間隔缺損，房室通信，房間隔缺損，動脈幹及大血管轉位。在美國，由於早期診斷和原發性畸形的根治性治療，其患病率顯著下降。

艾森曼格綜合徵右向左分流，導致發紺及其並發症。動脈血在體循環中減少的氧飽和度導致鼓棒，繼發性紅細胞增多的形式形成的手指和腳趾的，增加的粘度，並增加紅細胞衰減的後果（例如，高尿酸血症引起痛風，高膽紅素血症，引起膽石症，缺鐵有無貧血）。

艾森曼格綜合徵的症狀

艾森曼格綜合徵的症狀通常不會發展到20-40歲; 它們包括紫紺，暈厥症狀，伴有體力消耗的呼吸困難，無力，頸靜脈腫脹）。咯血是一種晚期症狀。可能會出現腦血管栓塞或心內膜炎的跡象。

繼發性真性紅細胞增多症臨床上常常表現為（例如，言語加速，視力問題，頭痛，疲勞或血栓栓塞性疾病症狀）。因此，膽石症可能會因腹痛而感到困擾。

在體檢中，發現中央紫紺，手指以鼓槌的形式出現。很少有可能有右心室缺乏的跡象。胸骨左側3〜4肋間可聽到三尖瓣上的全竇返流性噪音。沿胸骨左側可聽到舒張早期減少的肺動脈衰竭。大聲單音II是一個不斷的變化; 經常聽到流放的點擊。約1/3的患者出現脊柱側彎。

艾森曼格綜合徵的診斷

艾森曼格綜合徵被懷疑與心臟疾病史的非工作的基礎上，胸透和心電圖，準確的診斷與顏色dopplerkardiografiey二維超聲心動圖的基礎上建立的。

實驗室檢查發現血細胞比容超過55％的紅細胞增多症。紅細胞衰退的增加可表現為缺鐵狀態（例如微血症），高尿酸血症和高膽紅素血症。

在X線圖上，通常指出突出的中央肺動脈，縮短周圍肺動脈，增加右心。心電圖顯示右心室肥大，有時右心房肥大。

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治療艾森曼格綜合徵

理想情況下，糾正手術應儘早進行，以防止艾森曼格綜合徵的發展。當綜合徵已經發展時，不存在特定的治療，但正在研究可以降低肺動脈壓力的藥物。它們包括前列環素拮抗劑（曲前列素，依前列醇），內皮素拮抗劑（波生坦）和一氧化氮增強劑（西地那非）。

對艾森曼格綜合徵的支持治療包括避免可能引發惡化的疾病（例如妊娠，液體限制，等容負荷，高海拔暴露）以及使用氧療。謹慎的採血可以治療紅細胞增多症，以減少紅細胞壓積至50-60％，同時用生理鹽水同時置換體積。高尿酸血症可以每天口服300mg別嘌醇300mg。為了預防血栓形成，阿司匹林81mg每天口服一次。

預期壽命取決於主要心臟缺陷的類型和嚴重程度，並且從20到50年不等; 患者死亡的平均年齡為37歲。然而，對體力消耗和繼發性並發症的低耐受性可能會嚴重限制生活質量。

心臟和肺移植可以作為一種選擇方法，但只適用於有嚴重表現的患者。移植後的長期生存並不樂觀。

所有患有艾森曼格綜合徵的患者在牙菌斑或外科手術過程中都應該接受心內膜炎預防治療，這樣可能會發生菌血症。