丙酮綜合徵或AC是酮體含量增加症狀的複合體(特別是β-羥基丁酸和乙酰乙酸以及丙酮)。
它們是脂肪酸不完全氧化的產物,並且如果它們的含量升高,則會發生代謝轉變。
發病
在正常生理條件下,蛋白質,碳水化合物和脂肪分解代謝的方式在所謂的克雷布斯循環的某些階段相交。它是一種通用的能量來源,可以讓身體正常發育。
這樣,已通過糖酵解途徑Embden-邁耶霍夫碳水化合物,轉化為丙酮酸(有機酮酸)。他在Krebs循環中燃燒。(酪氨酸,苯丙氨酸和亮氨酸被轉化為乙酰輔酶A丙氨酸,半胱氨酸和絲氨酸也被轉換為丙酮酸,酪氨酸,天冬氨酸和丙氨酸是丙酮酸和草酰乙酸的源)蛋白質,依次使用的蛋白酶為氨基酸裂解。脂肪在脂肪分解的幫助下也變成了乙酰輔酶A.
當禁食或過度食用蛋白質和脂肪食物時,持續的壓力會導致酮症。如果身體同時感受到碳水化合物的相對或絕對缺乏,則會刺激脂肪分解,這應該滿足對能量的需求。
隨著脂肪分解增加,大量游離脂肪酸進入肝臟。當它們到達那裡時,它們開始轉化成乙酰輔酶A.在這種情況下,由於草酰乙酸的量減少(由於碳水化合物的不足),Krebs的攝入受到限制。酶的活性開始減少,並且這激活了游離脂肪酸和膽固醇的合成過程。因此,人體只有一條途徑:通過酮合成(酮體合成)來利用乙酰輔酶A.
酮體開始在組織中氧化成水和二氧化碳的狀態,或者由腎,胃腸道和肺排泄。也就是說,酮體綜合症開始發展,如果酮體的利用率低於它們的合成速度。
症狀 丙酮綜合徵
通常,患有對乙酰氨基酚綜合徵的兒童體質瘦弱,常患失眠和神經症。有時他們很害羞,他們的神經系統很快就被耗盡了。儘管如此,這些孩子的言語,記憶,認知過程比其他同齡人更好。
丙酮危機被認為是這種綜合徵的常見表現。這種情況通常出現在一些前體後:嚴重嗜睡,噁心,偏頭痛樣頭痛,食慾不振。
在典型的酮病綜合徵中,常見的症狀是伴有嘔吐的嚴重噁心,此後出現中毒或脫水跡象。通常,在運動焦慮和興奮之後,孩子會經歷一段時間的嗜睡和嗜睡。如果疾病以嚴重形式通過,可能會出現痙攣,腹部痙攣,腹瀉或便秘。
第一個跡象
一般來說,丙酮綜合症的早期症狀表現在早期(兩到三年)。他們可能會在七八年後變得更加頻繁。通常,在十二至十三歲時,所有症狀消失無踪。
丙酮嘔吐綜合徵
綜合徵丙酮酸嘔吐是神經關節炎素質中的伴隨綜合徵。這種疾病被認為是兒童生物體裝置的一個特徵。它的特點是礦物質和嘌呤代謝發生變化。在3-5%的兒童中診斷出類似的情況。近幾年來,患者人數不斷增加。
丙酮嘔吐綜合症的主要症狀是:
- 神經興奮性增加。
- 酮症酸中毒。
- 頻繁侵犯脂質代謝。
- 表現出糖尿病。
這裡遺傳是一個非常重要的角色。如果一個孩子的親屬被診斷為代謝與(痛風,膽石症和尿路結石,動脈粥樣硬化,偏頭痛)相關的疾病,很可能寶寶會生病此綜合徵。適當的營養也很重要。
小兒丙酮血症
一般情況下,兒童丙酮綜合徵有這樣的順序:首先兒童營養不良,導致食慾不振,頻繁嘔吐。同時,從寶寶的嘴裡,有一種獨特的丙酮氣味。吃食物或飲水後嘔吐經常重複。有時導致脫水。通常,到10至11歲時,丙酮血症綜合徵會獨立通過。
此外,這種疾病的特點是頻繁發生危機,還可以區分:
- 失眠,夜間恐懼,對氣味的敏感度增加,情緒不穩定,遺尿。
- 由於食慾不振,腹部疼痛(週期性發生,關節和肌肉疼痛,頭痛(偏頭痛))導致營養不良。
- 代謝綜合徵:當嚴重頭痛一至兩天后,出現無法控制的嘔吐和強烈的丙酮氣味。
成人丙酮血症
在成年人中,當嘌呤或蛋白質平衡受到干擾時,丙酮血症可能會發展。在這種情況下,酮體的濃度在體內增加。應該明白,酮被認為是我們身體的正常組成部分。它們是能源的主要來源。如果身體接受足夠的碳水化合物,那麼這可以防止丙酮過量產生。
成年人經常忘記適當的營養,導致酮化合物開始積聚。這是中毒的原因,其表現為丙酮製造嘔吐。
另外,成人丙酮綜合徵的病因可以是:
- 神經關節炎素質的發展。
- 持續的壓力。
- 有毒和食物影響。
- 腎功能衰竭。
- 錯誤的飲食沒有足夠的碳水化合物。
- 內分泌系統紊亂。
- 禁食和飲食。
- 先天性病理。
強烈影響疾病2型糖尿病的發展。
成人丙酮綜合徵發作的症狀:
- 心律減弱。
- 體內的血液總量大大減少。
- 皮膚蒼白,臉頰上有明亮的腮紅。
- 在上腹部區域存在抽筋疼痛。
- 脫水。
- 血液中的葡萄糖量下降。
- 噁心和嘔吐。
- 嘔吐物出現在尿液中。
診斷 丙酮綜合徵
首先,醫生依靠病史數據,分析病人的抱怨,查看臨床症狀並進行實驗室研究。
診斷中使用的標準是什麼?
- 嘔吐的情節不斷重複,非常強烈。
- 在這些情節之間可以有不同持續時間的寧靜時期。
- 嘔吐可持續數日。
- 嘔吐與消化道功能異常是不可能的。
- 嘔吐的攻擊是刻板的。
- 有時嘔吐突然結束,沒有任何治療。
- 有伴隨症狀:噁心,頭痛,腹痛,畏光,抑制,無力。
- 病人蒼白,可能有發燒,腹瀉。
- 在嘔吐群眾中,你可以看到膽汁,血液,粘液。
分析
通過對血液的臨床分析,沒有任何變化。通常圖片只顯示導致綜合徵發展的病理學。
還有尿液分析,你可以看到酮尿症(一加四加)。但是,尿液中葡萄糖的存在並不是一個特殊的症狀。
當確定診斷是從生化血液測試獲得的數據時非常重要。在這種情況下,丙酮嘔吐期的長度越長,脫水越明顯。血漿具有顯著的血細胞比容和蛋白質高指數。由於脫水,血液也增加尿素的量。
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儀器診斷
診斷中非常重要的方法是超聲心動圖。在它的幫助下,您可以看到中心血流動力學的指標。左心室舒張容積通常減小,靜脈壓力下降,射血分數也適度減少。在所有這些背景下,由於心動過速,心臟指數增加。
鑑別診斷
通常,糖尿病酮症酸中毒進行鑑別診斷。但後者的特點是:低血糖或顯著高血糖,沒有典型的“糖尿病”病史,患者的病情明顯好轉。
治療 丙酮綜合徵
如果你注意到你的孩子的丙酮綜合徵的第一個跡象,你應該立即給他任何吸附劑(這可以是活性炭或腸溶膠)。為了防止脫水,必須少量飲用礦泉水(可以用不加糖的茶代替),但是經常(每5-7分鐘)喝一次。這將有助於減少嘔吐的衝動。
在治療丙酮綜合徵方面,主要的方法是針對危機的方法。這是非常重要的維護治療,這有助於減少惡化。
如果丙酮危機已經發展,孩子就住院了。立即進行所謂的飲食糾正。它基於使用容易同化的碳水化合物,限制脂肪食物,提供分數營養和飲用。有時用碳酸氫鈉進行特殊的清潔灌腸。它有助於消除一些已經進入腸道的酮體。借助諸如rehydron或orsol等溶液進行口服補液。
如果脫水明顯,應進行5%葡萄糖和鹽水溶液的靜脈滴注。經常注射鎮痙劑,鎮靜劑和止吐藥。經過適當的治療,症狀會在2-5天后消失。
藥
- 活性炭。吸附劑,這是非常受歡迎的。這種煤是植物或動物來源的。它經過特殊處理以增加其吸水性。通常情況下,丙酮危機開始時會規定將毒素排出體外。其主要副作用是:便秘或腹瀉,身體與蛋白質,維生素和脂肪的貧困。
活性炭禁用於胃出血,胃潰瘍。
- Motilium。它是阻止多巴胺受體的抗催吐劑。活性活性物質是多潘立酮。建議在進食前服用該藥。對於兒童來說,劑量為1片,每天3-4次,適用於成年人和12歲以上的兒童 - 1-2片,每天3-4次。
有時,Motilium可能會引起這樣的副作用:腸痙攣,腸道疾病,錐體外係綜合徵,頭痛,嗜睡,緊張,血漿催乳素水平升高。
該藥不推薦用於泌乳素瘤,胃出血,胃腸道機械阻塞,體重高達35公斤,個體不耐受成分。
- 甲氧氯普胺。一種眾所周知的止吐藥,有助於緩解噁心,一個圖標,刺激腸道蠕動。建議成人每天3-4次服用10毫克。6歲以上的兒童可以每天1-3次服用5毫克。
服用該藥的副作用是:腹瀉,便秘,口乾,頭痛,嗜睡,抑鬱,頭暈,粒細胞缺乏症,過敏反應。
胃不能出血,胃穿孔,機械阻塞,癲癇,嗜鉻細胞瘤,青光眼,妊娠,哺乳期。
- 硫胺素。該藥與維生素缺乏症和維生素B1缺乏症一起服用。通常情況下,如果患者沒有在體內接受這種維生素,則需要處方。如果對藥物成分過敏,不要服用。副作用是:Quincke的水腫,瘙癢,皮疹,蕁麻疹。
- Atoxyl。該藥有助於吸收消化道中的毒素並將其從體內清除。另外,它可以去除血液,皮膚和組織中的有害物質。結果體溫下降,嘔吐停止。該製劑為製備懸浮液的粉末形式。飯前一小時或服用其他藥物。七歲的孩子每天可以消耗12克藥物。七歲以下兒童的劑量應由醫生處方。
替代治療
丙酮血症可在家中治療。但是在這裡你應該注意一個事實,即你只能使用那些可以降低丙酮的工具。如果您看不到兒童狀況有所改善,您應該立即諮詢醫生。在這種情況下的替代治療僅適用於消除丙酮的不愉快氣味,降低溫度或除去嘔吐。例如,去除氣味是完美的酢漿草湯或基於狗玫瑰的特殊茶。
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草藥治療
通常,草藥被治療停止嘔吐。為此,準備這樣的肉湯:
- 取1湯匙藥用梅利莎,倒入1杯開水。堅持約一個小時,用溫暖的布包裹。應變和喝1湯匙,一天六次。
- 取1湯匙薄荷,倒入一杯開水。他們堅持了兩個小時,然後他們種植。每天吃一湯匙4次。
- 取1湯匙藥用蜜蜂花,百里香和貓的葉子混合。倒入兩杯開水,並在水浴中保持一段時間(15分鐘)。然後很酷。一天中,你需要平等地飲用一切。為了改善口味,你可以添加一個檸檬片。
丙酮綜合徵的營養和飲食
酮病綜合徵出現的主要原因之一是營養不良。為了避免將來發生疾病復發,有必要嚴格控制孩子的日常飲食。不要在其中包含高含量的防腐劑,碳酸飲料,薯片。不要給寶寶過脂肪或油炸食品。
治療丙酮綜合徵是成功的,你必須遵循兩到三週的飲食。飲食菜單必須包括:米粥,蔬菜湯,土豆泥。如果症狀在一周內不能恢復,您可以逐漸添加膳食肉(不含油炸),餅乾,蔬菜和蔬菜。
如果症狀再次復發,飲食總是可以調整的。如果口臭出現,您需要添加大量的水,必須分小部分喝水。
在飲食的第一天,除了麵包乾麵包乾外,你不能給孩子任何東西。
在第二天,你可以添加米湯或飲食烤蘋果。
如果一切正常完成,那麼在第三天,噁心和腹瀉就會通過。
如果症狀消失,絕對不要完成飲食。醫生建議嚴格遵守其所有規定。第七天,你可以添加飲食加萊餅乾,米粥(不含黃油),蔬菜湯。
如果體溫不增加,丙酮的氣味消失,那麼可以使嬰兒的營養更加多樣化。您可以添加低脂魚,蔬菜泥,蕎麥,酸奶產品。
預測
通常,這種疾病的預後是有利的。通常在11-12歲時,丙酮血症綜合徵以及其所有症狀都會獨立通過。如果您及時尋求專家的合格幫助,這將有助於避免許多並發症和後果。
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