Fabrazim

法布拉辛是一種具有國際重要性的藥物製劑。Fabrazim用於皮膚科治療法布里病。我們建議您考慮藥物的功能，劑型，治療效果和對身體的影響。

Fabrazim擁有國際非專有名稱 - Agalzida Beta。藥物的藥物形式 - 專注於解決方案。該藥物用於輸注，即用於靜脈內和動脈內給藥。pharabzyme的組成包括活性物質如agalzide beta，甘露醇，七水合磷酸氫鈉和磷酸二氫鈉一水合物。

該製劑是一種緻密的白色粉末。溶解後，製劑變為無色，應該得到沒有外來雜質的溶液。

適應症 Fabrazim

法布拉病的主要適應症是法布里病。此外，對於患有上述疾病的患者延長酶替代療法開處方。

該藥適用於體內缺乏α-半乳糖苷酶A的患者，該藥可由成人和八歲以上的兒童服用。

發布表單

藥物的形式 - 5和35毫克的瓶子。小瓶由無色玻璃製成，並用橡膠塞和卡扣蓋堵塞。每個包裝中都包含一個瓶子，上面有州和俄語使用說明。

為了製備Fabrazim，還有用於製備濃縮物的凍乾製劑。也就是說，這種藥物用於製備工廠輸液的解決方案。這種藥物在一個包裝中與10瓶混合。

藥效學

Farmakodinamika Fabrazim可以讓你了解藥物對身體的生化效應和作用。藥物Fabrazim為患有Farbi疾病的患者開處方。在這種情況下，它是用於治療多系統和非均勻疾病的準備。當給藥時，身體接收缺少量的α-半乳糖苷酶，一種溶酶體水解酶。該物質催化糖鞘脂的水解。

該藥物被完全吸收到血液中並迅速達到預期效果。但是，儘管工廠效率很高，但使用這種藥物仍有許多預防措施。

藥代動力學

藥代動力學Fabrazim - 是藥物在體內的作用，也就是消化，代謝和排泄的過程。給藥後，纖維素濃縮在血漿中，從而在體內起作用。

Fabrazyme是一種蛋白質，因此藥物去除過程是肽水解造成的代謝破壞。但是這種消除過程會導致腎功能障礙，這對Fabrazyme的藥代動力學有負面影響。通過腎臟去除藥物被認為是從血液中去除Fabrazin的不重要和安全的方式。

劑量和管理

藥物的給藥方法和劑量由醫生開具。由於該藥是用於治療法布里病的藥物，所以該藥在醫療監督下服用。這可以讓你監測身體對藥物的代謝反應。

Fabrazyme推薦劑量為每公斤體重1毫克。該藥物每兩週以輸注或靜脈注射的形式給予患者。同時，初始輸注速度不應超過0.25毫克/分鐘。一段時間後，藥物的給藥速度可以增加，但逐漸增加。

如果將藥物開給腎功能不全的患者，那麼，如果發生副作用，藥物的劑量不會改正。該藥對兒童很少開藥，因為尚未開展關於pharabzyme對兒童的影響的研究，所以在獲得醫生的許可並在他的監督下進行該藥物的攝入。

在懷孕期間使用 Fabrazim

在懷孕期間使用Fabrazym是不受歡迎的，儘管藥物對女性身體的影響尚未得到可靠的研究。儘管不知道潛在風險，但除非絕對必要，孕婦不應使用該藥。通常情況下，藥物的使用只能提供明確的適應症和分析母親和未來寶寶的風險 - 收益關係。

該藥物不允許在泌乳期使用，因為該物質是用牛奶排泄的。如果停止治療是不可能的，那麼有必要停止母乳喂養，以便藥物不會到達嬰兒。

禁忌

使用Fabrazyme的主要禁忌症是由於個體對藥物的不耐受性以及作為藥物一部分的活性物質造成的。

在第一次接受準備時，一些患者可能會有暈眩，無意識的狀況，嗜睡。這就是為什麼服用該藥時建議遵守住院治療的製度並拒絕駕駛機器並使用自動設備進行工作的原因。

副作用 Fabrazim

Fabrazyme的主要副作用是由對藥物成分的個體敏感性引起的。常見副作用：

• 背部和腰部疼痛。
• 皮膚病學反應（變色，皮膚發紅，皮疹或蕁麻疹）。
• 視力障礙，流淚，腫脹，嚴重瘙癢。
• 四肢浮腫，咽部，臉部和身體的其他部位。
• 肌肉疼痛，關節疼痛，肌肉痙攣，肌肉骨骼僵硬。
• 心血管性質問題（心動過緩和心動過速）。
• 腹瀉，胃痛，腹痛。
• 胸部疼痛伴呼吸，鼻咽炎，咳嗽，鼻塞，耳鳴。
• 發燒，昏厥增加，對疼痛的敏感度下降。
• 發冷，噁心，嘔吐，四肢發麻。

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過量

過量的藥物很少發生。過量可能由大劑量的藥物引起，並且不按照醫生的處方使用pharazim。如果服用過量，您必須停止使用Fabrazyme並尋求醫療幫助。

通常，在藥物過量的情況下，執行洗胃程序並且輸注藥物以從血液和身體去除藥物。

與其他藥物的相互作用

在處方復雜的情況下，允許Fabrazyme與其他藥物的相互作用。但是在藥理學和藥物方面，還沒有研究證實pharabzyme與其他藥物相互作用的可能性。

建議不要同時服用Fabrazym，如胺碘酮，氯喹，慶大霉素，苯諾明。由於phrabrima-agalsidase beta的活性物質的活性降低的風險很高。應特別注意這樣的事實，即禁止在一次輸注中與其他藥物混合。

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儲存條件

儲存條件Fabrazim提供藥物在溫度為2-8°C的涼爽地方（在冰箱中）儲存。該藥應遠離陽光和兒童。

如果沒有遵守藥物儲存規則，Fabrazym應該被處置掉。由於儲存條件，提供了藥物的腐敗，因此將其藥用功能降至零。

保質期

保質期Fabrazim為36個月，即從包裝上註明的生產日期起三年。到期日之後，必須處置藥物。嚴禁在有效期使用該藥物，因為這可能會導致嚴重的不可逆轉的性質副作用。