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炎症性肌病的症狀

 
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最近審查:23.04.2024
 
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皮肌炎,特別是在兒童中,該病始於一般表現,如發熱和不適。然後出現伴隨或更常見的近端肌肉弱點發展的特徵性皮疹。有臉頰充血; 在眼瞼,特別是上眼瞼,有紫紅色的皮疹,常伴有水腫和毛細血管擴張。在胸部和頸部皮膚的開放區域,有紅斑疹。膝蓋和肘關節的伸肌表面有皮膚變色和增厚的跡象。手部指間關節區域的紅斑疹也很明顯。還觀察到甲床變色,隨後出現毛細血管擴張和水腫。隨著時間的推移,肌肉無力發展,伴隨著疼痛和僵硬。上肢和下肢的近端肌肉牽涉程度遠遠大於遠端肌肉。皮肌炎患兒可能在踝關節發生屈曲攣縮。

疾病的進展和持續時間受到顯著變化的影響。在兒童中,皮肌炎可以作為急性發作進行,即使在沒有免疫抑製劑治療的情況下也可以恢復。在其他疾病中,疾病獲得緩解交替加重和緩解的緩解電流,或持續穩定發展。隨著快速進展,所有肌肉都可能受累,包括喉和咽肌以及呼吸肌。約70%的皮下組織兒童有鈣化。皮肌炎患兒的死亡率為5%至10%。

在成人中,皮肌炎皮疹出現在顴弓,雞血石diskoloratsiey和眼瞼水腫,紅斑膝關節和肘關節,頸部和前胸,以及在皮肌炎的兒童。隨著時間的推移,皮膚會變得褐色,變稠或脫色。皮膚變化通常伴隨著近端肌肉的軟弱或在其之前發展。但是,有報導皮肌炎皮膚改變特徵不伴有肌肉受累的病例。

成人皮肌炎患者約40%的惡性透露,而在多發性肌炎患者癌症被發現更頻繁。惡性腫瘤的診所可以遠遠超過肌病的症狀或明顯表現出來。去除腫瘤,如卵巢腫瘤,可導致肌無力症消退。在這種情況下,生命本身的威脅可以用惡性腫瘤來表示。在皮肌炎患者和polimoizitom惡性腫瘤的實際患病率仍然是未知的,因為公佈的報告只包含對少數的患者和腫瘤的識別信息可能會提前或保持一年以上肌病的跡象的出現。

對於多肌炎,肌無力的分佈與皮肌炎相同,但其他一些臨床表現不一致。多發性肌炎通常在數週或數月內逐漸發展,主要涉及上肢和下肢的近端肌肉。儘管如此,有時肌肉無力發展得非常快。通常情況下,這種疾病發生在生命的第二個十年後,但偶爾會在童年時期發生。眼睛和模擬肌肉的肌肉通常保持完好。但是,吞嚥困難很常見。典型的皮肌炎,皮疹通常不存在,但約50%的多發性肌炎患者有其他全身表現,如關節炎。呼吸功能障礙可能由呼吸肌無力,吸入性肺炎(吞嚥困難並發症)或間質性肺炎引起。違反傳導系統功能的心臟的參與,心肌病和心力衰竭的發展在多肌炎和皮肌炎中都是可能的。

包涵體肌炎的特徵是肌肉無力。一般來說,它表現在50歲以上,男性多於女性。肌炎診斷經常與延遲由於肌炎臨床相似之處夾雜物和多肌炎夾雜物製成。肌炎與夾雜物中的標誌可以是上肢的開發和前臂的屈指肌肉萎縮的弱點的遠端肌肉的早期參與,以及與股四頭肌的弱點的發展下肢的近端和遠端肌肉的參與了大腿肌肉和腳的伸肌。在一項研究中,其中包括21隨機選擇的患者的組織學證實的診斷肌炎夾雜物證明特異性接合屈肌手指和示出了在識別出相對特定符號21的20例患者MRI的鑑別診斷的價值 - 從深屈肌手指不均勻增加信號強度在T1加權圖像上。

只有臨床數據很難診斷出包涵體性肌炎。與多發性肌炎一樣,伴有包涵體的肌炎可表現在生命的第二至第四十年,並涉及肩胛帶和模擬肌肉。在疾病的早期階段,可能出現暫時性肌痛。周圍神經病變可能以肌腱反射減弱的形式出現。注意到肌炎與包涵體與腫瘤疾病沒有關係。即使手指小腿,最重要的臨床症狀與包容皮肌炎和多發性肌炎的區分肌炎的屈肌和伸肌的不對稱受累,那就是缺乏肌炎患者夾雜物嚴重反應免疫抑制治療。雖然與疾病的散發性,家族性病例夾雜肌炎大多數情況下被描述,而有一些臨床“重疊”的遺傳性遠端型肌營養不良症。在具有遺傳缺陷的夾雜物肌炎的家族性病例已被映射的第9染色體(9PL-QL)上,但遺傳缺陷的性質還沒有被闡明。

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