腎母細胞瘤的最常見,有時是唯一的症狀是可觸及的或可視化的容積性腹腔形成。與神經母細胞瘤不同,只有20%的腎母細胞瘤患者抱怨腹痛,通常與腫瘤出血有關。在極少數情況下,這種疾病的首次表現就是腫瘤破裂引起的“急腹症”。在15%的患者中發現血尿,更常見於顯微鏡檢查。大約25%的患者檢測到高血壓,主要是由於腎素腫瘤細胞產生增加,腎臟血管受壓的程度較輕。有時會出現紅細胞增多症,而血液促紅細胞生成素的濃度可能會升高或保持在正常範圍內。在該疾病的臨床階段較低的年齡較大的男孩中更常見到紅細胞增多症。所有的兒童紅細胞增多症都應該進行檢查以排除腎母細胞瘤。
有時在Wilms瘤患者中,發現繼發性血管性血友病。如果通過臨床和實驗室研究證實,則必須對治療進行更正。獲得性二級vWD疾病通過對腎母細胞瘤的充分治療得到治愈。