急性成髓細胞性白血病的首次登場幾乎沒有特定的特徵。最常見的表現是發熱,出血綜合徵,貧血,繼發感染。儘管骨髓浸潤,骨痛并不總是出現。在30-50%的患者中記錄了肝臟,脾臟和淋巴結的浸潤。在5-10%的病例中發現CNS病變,而大多數兒童沒有神經症狀。
急性成髓細胞性白血病的單核細胞變異體最典型的是皮膚損傷。當疾病表現出現時,極少罕見的皮膚浸潤發生,常見的是髓外綠質瘤伴有典型的骨髓浸潤。在急性成髓細胞性白血病發病時,3-5%的兒童表現出過度白細胞增多症,這對單核細胞和單核細胞變異體是最典型的。hyperskeocytosis表現可以是呼吸窘迫綜合徵是由於肺毛細血管灌注障礙,和進行性神經症狀(頭痛,嗜睡,昏迷)由於CNS缺氧。白血病的早幼粒細胞變體可以以DIC綜合徵的形式表現出來,伴隨著大量出血和血栓形成的發展。