體檢
在收集病史時,有必要確定首次出現疾病發展的臨床體徵和模式的時間,以及家族病史中肝膽系統病例的存在。
體檢是必要的,以評估孩子的身體發育,黃疸的嚴重程度,對胸部和腹部被放大的血管圖案的存在,肝外症狀(毛細血管擴張,肝掌,“雞腿”,周圍神經病變等),水腫綜合徵。它應當測量的肝臟和脾臟大小,腹圍(腹水)估計的尿液和糞便的顏色。
實驗室研究
生化血液檢測:
- 反映肝臟合成功能的指標(白蛋白,膽鹼酯酶,膽固醇濃度)下降。新出現的膽汁性肝硬化的最早徵兆是膽鹼酯酶的活性降低,這在大多數情況下先於其他症狀的出現;
- 細胞溶解酶(ALT,ACT)和膽汁淤積標誌物(γ-谷氨酰轉肽酶,鹼性磷酸酶)可以在標準中增加(取決於該過程的階段)。隨著病人的動態觀察,這些指標的活動逐漸減少;
- 混合性高膽紅素血症。
血凝圖的特徵在於纖維蛋白原和原癌蛋白指數的降低,這是由於肝臟的合成功能受到侵害而引起的。
在臨床血液分析中,由於脾功能亢進和肝細胞衰竭,可檢測到貧血,血小板減少和白細胞減少。
儀器研究
當超聲確定肝臟大小增加或低於正常時,實質獲得增加的迴聲。一般來說,血管模式是貧窮的。門脈高壓徵象 - 門靜脈系統血流量增加,肝脾靜脈增加,脾臟大小增加,腹腔積液增多。
纖維食管胃十二指腸鏡檢查可以檢測門靜脈高壓症中食管靜脈的擴張。
肝活檢的形態學研究被認為是診斷肝硬化的“金標準”。膽汁性肝硬化的小結節的特點,主要組件表示postgepatitnom肝硬化或其他原因。對於MKD肝硬化的特徵在於小的,相同的尺寸,直徑為3-5毫米的實質的單位,由結締組織的窄層包圍。這些節點通常包括一個肝小葉。肝活組織檢查樣品的顯微鏡檢查檢測到的肝臟再生節點或假段,纖維層或隔膜周圍假段,肝小梁增厚,肝細胞的變化(大細胞型再生器的多態深染)和碎裂肝組織的違反小葉結構。
差分診斷
與肝膽系統慢性疾病,肝外門靜脈高壓症進行鑑別診斷。