囊性纖維化如何治療？

囊性纖維化治療的一般原則

囊性纖維化患者應在診斷後立即治療。藥物干預的數量取決於該患者的臨床表現以及實驗室和器械研究的結果。

治療囊性纖維化患者最好在專業中心，由營養師，運動療法師，心理學家，護士和社會工作者參與。它還應該積極參與對患者父母的治療，並教他們必要的技能來幫助生病的孩子。

囊性纖維化的目標

• 為患者提供最高的生活質量。
• 預防和治療支氣管肺系統慢性感染性炎症過程的惡化。
• 提供充足的飲食和飲食。

囊性纖維化治療的必要組成部分

• 支氣管樹的引流方法和治療性運動。
• 飲食療法。
• 粘液療法。
• 抗菌治療。
• 外分泌胰功能不全的替代治療。
• 維生素治療。
• 並發症的治療。

支氣管樹的引流方法和運動療法

運動療法是囊性纖維化綜合治療的重要組成部分之一。運動療法的主要目標是清除粘液痰團中的支氣管樹，阻塞支氣管，並易發生支氣管肺系統感染性疾病。運動療法的最常用方法如下：

• 體位引流;
• 衝擊胸部按摩;
• 主動呼吸循環;
• 控制咳嗽。

運動療法適用於所有新生兒和生命第一個月的患有囊性纖維化的兒童。嬰兒通常使用被動運動療法技術，其中包括：

• 從肺部排出粘液的位置得到改善;
• 接觸呼吸;
• 用輕微的震動和撫摸按摩;
• 在球上的教訓。

這些或那些方法的有效性取決於囊性纖維化患者的個體特徵。孩子越年輕，應該使用更多被動的排水技術。新生兒只進行胸腔的撞擊和壓迫。隨著孩子的成長，應該逐漸引入更積極的方法，教患者控制咳嗽的技巧。

理療練習的定期會議允許：

• 有效治療和預防慢性支氣管肺過程惡化;
• 形成正確的呼吸;
• 訓練呼吸肌肉組織;
• 改善肺的通氣;
• 增加孩子的情緒狀態。

從兒童早期開始，就有必要鼓勵患者進行任何與中等強度的長期負荷相關的動態運動，尤其是與戶外活動相關的運動。體育鍛煉可以更容易地清除粘液痰中的支氣管，並形成呼吸肌肉組織。有些練習可以加強胸部並矯正姿勢。定期的體力活動可改善患病兒童的福祉，並促進與同齡人的交流。在極少數情況下，患者病情的嚴重程度完全排除了鍛煉的可能性。

患有囊性纖維化的兒童不應該搞尤其是創傷性運動（舉重，足球，曲棍球等），與來自肺部的排水功能產生不利影響的損傷恢復相關的物理活動的長期限制。

飲食療法

囊性纖維化患者的營養應盡可能接近正常：飲食中應含有足夠數量的蛋白質，不應限制脂肪和任何產品的消耗。的囊性纖維化患者日常飲食的能量值應該是相同年齡的建議健康兒童的120-150％，脂肪應涵蓋的總能源需求35％-45％，蛋白質 - 15％，碳水化合物 - 45-50％。飲食中脂肪比例的增加是由於需要補償脂肪瀉。

額外營養適用於體重不足> 10％的兒童和體重指數（BMI）<18.5 kg / m ²的成人。年齡較大的兒童和成年人應額外飲用高熱量食物 - 奶昔或高糖飲料。即食生物活性食品補充劑不應無需特殊需要處方。應根據方案分配額外的功率：

• 1至2歲的兒童每天補充200千卡;
• 3 - 5年 - 400千卡/天;
• 6 - 11年 - 600千卡/天：
• 超過12歲 - 800千卡/天。

管飼（通過鼻飼，胃造口術，或eyuno-）在不存在的3個月的飲食的效果使用的（在成人 - 6個月）或體重赤字> 15％的嬰兒和20％的成年人（在最佳取代的面酶療法和消除所有可能的心理壓力）。只有在嚴重的情況下，才有必要改用部分或全部腸外營養。

粘液療法囊性纖維化

當出現支氣管阻塞症狀時，除了運動療法之外，還需要使用粘液溶解藥和支氣管擴張藥。鏈道酶的阿爾法的理由早期給藥具有顯著的抗炎和粘液溶解活性和降低炎症標記物的在支氣管肺泡液的濃度（嗜中性粒細胞彈性蛋白酶，IL-8）。作為生命初期的粘液溶解療法，您可以使用吸入0.9％氯化鈉溶液。

粘液類藥物使支氣管的秘密粘性降低，並提供有效的粘膜纖毛清除，防止粘液形成血塊和阻塞細支氣管。對呼吸道粘膜的最大作用和支氣管粘液粘液溶解藥物的流變學特性具有吸入使用。

最有效的藥物和方案

• 氨溴索應以每天1-2毫克/千克體重的2-3次劑量服用，或以每天3-5毫克/千克體重靜脈內給藥。
• 乙酰半胱氨酸以每天30mg / kg體重以2-3次劑量內服或從每天30mg / kg體重計算2-3次注射靜脈內給藥，或者吸入20％2-5ml 3-一天4次。
• Dornase alpha通過噴霧器以2.5mg每天吸入一次。

經常使用鏈道酶的α減少在氣管 - 肺系統的慢性感染性炎症的惡化的頻率和嚴重程度，降低肺組織金黃色葡萄球菌和銅綠假單胞菌的污染的程度。在5歲以下的兒童中，只有嚴格遵守通過面罩吸入的適當技術，dornase alpha才有效。

任命粘液溶解劑必須與加速從呼吸道排出支氣管粘液和痰的藥物和方法結合。為了恢復和改善粘液纖毛清除並加速支氣管粘液的排泄，使用支氣管樹的各種排水方法和治療性運動。

抗生素治療

最近，推薦囊性纖維化的抗生素治療：

• 從支氣管肺系統感染和炎症過程加劇的第一個徵兆開始;
• 花費足夠長的時間;
• 指定一個預防目的。

這種策略可以預防或減緩下呼吸道慢性感染的發展速度和肺組織變化的進展。

用於囊性纖維化的抗菌藥物應以高單劑量和每日劑量施用，這是由於該疾病的一些特徵：

• 由於全身和腎臟清除率高，肝臟代謝加速，囊性纖維化患者血清中抗菌藥物濃度仍較低;
• 病原微生物位於支氣管內，這與大多數抗微生物藥物在痰中積累的能力相當差一起阻止了在感染源中產生活性物質的殺菌濃度;
• 在許多抗微生物製劑中越來越多地遇到耐藥菌株微生物（多抗微生物菌群）。

抗微生物藥物的選擇取決於從囊性纖維化患者的痰中分離出的微生物類型及其對抗菌藥物的敏感性，患者的狀況和並發症的存在。

抗菌藥物檢測痰金黃色葡萄球菌

金黃色葡萄球菌在痰中的檢測使我們可以斷言支氣管肺系統中感染性炎症過程的這種惡化正是由這種類型的微生物引起的。作用於金黃色葡萄球菌的抗菌劑預防課程應每年進行至少1-2次。有時，疾病的過程需要非常頻繁的重複過程，兩者之間間隔較短。不幸的是，在囊性纖維化中進行抗生素預防療程的適宜性並不是所有專家都認可的。

對於非嚴重加重的預防和治療，以下藥物和方案是最有效的：

計算後每天口服一次阿奇黴素3-5天：

• 6個月以上的兒童 - 10 mg / kg兒童體重;
• 體重為15-25千克 - 每人200毫克的兒童;
• 體重為26-35千克--300毫克的兒童;
• 體重36-45公斤--400毫克的兒童;
• 成人 - 每個500毫克。

從計算中口服阿莫西利亞3-5天：

• 兒童 - 每天3-4次，每次50-100 mg / kg兒童體重;
• 成人 - 每天4次，每次1.0克。

克拉黴素從計算中口服3-5天：

• 體重<8公斤 - 兒童體重7.5毫克/公斤的兒童每天2次;
• 兒童1-2歲 - 每天2次，每次62.5毫克：
• 3-6歲兒童 - 125毫克，
• 兒童7-9歲 - 每天2次187.5毫克;
• 10歲以上的兒童 - 250毫克，一天兩次;
• 成人 - 500毫克，每天2次。

計算得出氯林可黴素在裡面3-5天：

• 兒童 - 3-4個招待會每天20-30 mg / kg兒童體重;
• 成人 - 600毫克，每天4次。

從計算結果來看，複方新諾明每日口服2次，持續3-5天：

• 兒童6週 - 5個月 - 120毫克;
• 6個月的兒童 - 5歲 - 240毫克;
• 6-12歲的兒童 - 每人480毫克;
• 成人 - 960毫克。

Oksatsillin從計算中抽取3-5天：

• 兒童 - 每天4次100mg / kg兒童體重;
• 成人 - 2.0克，每天3-4次。

從計算中口服利福平3-5天：

• 兒童 - 1-2次招待會每天10-20 mg / kg兒童體重;
• 成人 - 在2-4次招待會上以0.6-1.2克/天計。

Flukloxacillin在50-100 mg / kg /天內3-4次3-5天（小孩）; 每天4次，每次1.0g，3-5天（成人）。

計算得出夫西地酸口服3-5天：

• 兒童 - 每天40-60毫克/公斤體重，3次;
• 成人 - 每天3次0.75克。

根據計算，頭孢克洛每天口服3次，每次3-5天：

• 1歲以下兒童 - 125毫克;
• 兒童1 - 7年 - 250毫克;
• 超過7歲的兒童和成人 - 500毫克。

計算頭孢克肟口服1-2次劑量3-5天，

• 6個月 - 1歲 - 75毫克/天的兒童;
• 兒童1-4歲 - 100毫克/天;
• 兒童5-10歲 - 200毫克/天;
• 11-12歲兒童 - 300毫克/天;
• 成人 - 400毫克/天。

從計算中，口服紅黴素3-5天：

• 兒童 - 每天30-50 mg / kg兒童體重，將劑量除以2-4次接受;
• 成人 - 每天2次，每次1.0克。

隨著支氣管肺系統慢性感染和炎症過程的嚴重惡化，以下藥物和方案是最有效的。

計算後14天內靜脈給予萬古黴素：

• 兒童 - 每天40mg / kg兒童體重，將總劑量除以4次注射;
• 成人 - 每天2-4次，每次1.0克。

從計算結果來看，頭孢唑林靜脈內或肌內註射14天：

• 兒童 - 每天50-100 mg / kg兒童體重，將總劑量除以3-4次注射;
• 成人 - 4.0克/天，將總劑量分成4次注射。

根據計算，頭孢曲松靜脈內或肌內註射14天：

• 兒童 - 每天50-80 mg / kg兒童體重，將總劑量除以3-4次注射;
• 成人 - 4.0克/天，將總劑量分成4次注射。

從計算結果來看，頭孢呋辛經靜脈內或肌肉內給藥14天：

• 兒童 - 每天30-100 mg / kg兒童體重，將總劑量除以3-4次注射;
• 成人 - 750毫克，每天3-4次。

Flukloxacillin IV 100mg / kg，3-4次注射14天（兒童）; 1,0-2,0克4天/天14天（成人）。

在支氣管肺炎系統中感染性炎症過程的惡化是由患有甲氧西林抗性金黃色葡萄球菌菌株感染引起的情況下規定萬古黴素。

用於識別痰抗菌治療流感嗜血菌對抗活性抗菌治療的抗微生物劑流感嗜血桿菌，施用用於預防（與SARS，檢測痰的微生物的）和處理，支氣管肺系統的慢性炎症的感染性惡化所引起的流感嗜血桿菌。標準療程的抗生素治療時間為14天。最常見的處方阿奇黴素，阿莫西林，克拉黴素，複方新諾明，頭孢克洛，頭孢克肟。同時保持在支氣管肺系統和重新確定炎症的急性感染症狀流感嗜血使用靜脈內途徑的抗微生物劑（頭孢曲松，頭孢呋辛）。

痰中檢測抗菌藥物治療痰液中銅綠假單胞菌檢測抗菌藥物的適應症：

• 支氣管肺系統慢性感染性炎症過程的惡化;
• 慢性感染（在患者無惡化的跡象時，首先接種預防H.假單胞菌），並在支氣管肺系統感染性炎症過程的進展（慢性下呼吸道定植H.假單胞菌）。

隨著病情加重，抗生素治療開始於醫院內靜脈注射抗菌藥物。隨著積極的臨床動態，治療可以繼續在門診設置。抗生素治療的持續時間不應少於14天。

為了根除銅綠假單胞菌，以下藥物和方案是最有效的。

阿洛西林通過靜脈注射給藥，每日劑量除以3-4次注射，計算如下：

• 兒童 - 每天300 mg / kg體重;
• 成人 - 15克/天。

通過計算靜脈注射阿米卡星：

• 兒童 - 兒童30-35毫克/公斤體重，每天1次;
• 成人 - 每天2次350-450毫克。

慶大霉素。

• 應用於靜脈注射的形式，每天一次，從計算：
  • 兒童 - 8-12 mg / kg兒童體重;
  • 成人 - 患者體重10毫克/千克。
• 在吸入過程中，每天進行2次，計算結果如下：
  • 5歲以下兒童 - 40毫克;
  • 兒童5-10歲 - 80毫克;
  • 超過10歲的兒童和成人 - 160毫克。

Kolistin。

• 從計算中以靜脈注射的形式應用，將總劑量分成3次注射：
  • 兒童 - 每天5萬U / kg兒童體重;
  • 成人 - 200萬個單位。
• 在吸入過程中，每天進行2次，計算結果如下：
  • 嬰兒 - 500 000個單位;
  • 1至10歲的兒童 - 每個1 000 000單位;
  • 10歲以上的兒童和成人 - 200萬個單位。

從計算結果來看，美羅培南靜脈注射給藥，將總劑量分為3次注射：

• 兒童 - 每天60-120 mg / kg兒童體重;
• 成人 - 3-6克/天。

哌拉西林通過靜脈注射給藥，將總劑量分為3次注射，基於：

• 兒童 - 每天200-300 mg / kg體重;
• 成人 - 12.0-16.0克/天。

哌拉西林與他唑巴坦靜脈內給藥，將總劑量分成3次注射，基於：

• 兒童 - 每天90 mg / kg兒童體重;
• 成人 - 2.25-4.5克/天。

妥布黴素。

• 應用於靜脈注射的形式，每天一次，從計算：
  • 兒童 - 每天8.0-12.0 mg / kg兒童體重;
  • 成人 - 每名患者每天10mg / kg體重。
• 在吸入過程中，每天進行2次，計算結果如下：
  • 5歲以下的兒童 - 40毫克，
  • 兒童5-10歲 - 80毫克：
  • 超過10歲的兒童和成人 - 160毫克。

靜脈注射頭孢吡肟，將總劑量分為3次注射，基於：

• 兒童 - 每天150毫克/公斤體重的兒童;
• 成人 - 每天6.0克。

頭孢他啶。

• o以靜脈注射的形式應用，將總劑量分為2次注射，基於：
  • 兒童 - 150-300 mg / kg兒童體重;
  • 成人 - 6-9克/天。
• 每天吸入1.0-2.0克2次。

環丙沙星。

• 從裡面取出，將日劑量分成2個劑量，從計算：
  • 兒童 - 每天15-40毫克/公斤體重的兒童;
  • 成人 - 1,5-2,0克/天。
• 從計算中，靜脈輸入，將總劑量分成2次注射：
  • 兒童 - 每天10 mg / kg兒童體重;
  • 成人 - 400毫克/天。

同時，規定了來自不同組的2-3種抗菌製劑，這阻止了銅綠假單胞菌耐藥性的發展並且有助於達到最大的臨床效果。氨基糖苷類與頭孢菌素最常用的組合是3-4代。定期更換對抗銅綠假單胞菌有效的抗生素組合是明智的。應該記住的是，實驗室對微生物對抗生素敏感性的定義並不總是與對正在進行的治療的臨床反應完全一致。

首次給予氨基糖苷後48小時，建議確定其在血液中的濃度。當使用高劑量的氨基糖苷類藥物時，應該每週重複測試1-2次。對氨基糖苷類抗微生物製劑的特別興趣也歸因於它們能夠在囊性纖維化跨膜傳導調節劑的基因的一些突變中恢復有缺陷的蛋白功能。

直到最近，氣霧劑形式的抗微生物藥物僅用作主要腸內和腸外抗菌療法的補充。應當注意的是，藥物施用方法，事實上，該系統的替代方案，因為它可以讓你快速創建抗菌劑的所需濃度在感染過程的爆發，以及到的藥物毒性的系統性影響的風險最小化。然而，實驗數據表明，僅6-10％的抗生素施加的到達遠端肺因此增加劑量的抗生素用於吸入不僅對患者安全的，但有利的是，以實現最大的治療效果。對於吸入抗生素，有必要使用噴射霧化器，以及特殊的製劑和他們的藥用形式（Tobi，Bramitob）。

在下呼吸道慢性殖民抗生素治療預防課程H.綠膿桿菌延長患者生命。同時，提供預防性抗菌療法對微生物菌株的穩定性幾乎沒有影響，但只有及時更換使用的藥物。不幸的是，這類課程的費用相當高，因此他們行為的跡像是HPF的逐漸惡化。

在門診病人（家中）進行抗生素治療時，普遍存在這種策略的顯著優點：

• 沒有交叉感染的風險和重複感染的發展;
• 消除留在醫療機構造成的心理障礙;
• 經濟可行性。

為了評估在家中進行抗生素治療的可能性，有必要考慮到：

• 孩子的狀態;
• 家庭的居住地點和條件;
• 與專家進行持續諮詢的可能性; o家人提供適當的病人護理的能力;
• 父母的溝通和教育水平。下呼吸道慢性定植抗菌藥物預防療法的基本原理H. Aeruginosa;
• 每3個月應使用抗生素治療的2週療程，使用抗生素的靜脈注射途徑;
• 有必要將2-3種抗菌製劑與微生物菌群的敏感性聯合使用;
• 永久吸入使用抗菌劑。

與在氣管 - 肺系統頻繁加重感染性炎症應增加的抗菌治療療程的持續時間至3週使用靜脈內途徑，和（或）口服環丙沙星採取療程之間減小的間隔場之間，和（或）。

如果來自銅綠假單胞菌的痰塗片：

• 必要3週與粘菌素百萬的吸入ü每日2次與考慮到的25-50毫克環丙沙星計算一起第一播種每日每公斤患者體重除以每小時2的總劑量/;
• 當重新接種所必需的3週粘菌素吸入每日2萬U 2次加上考慮到25-50毫克環丙沙星計算/ kg患者體重的分割每小時2的總劑量;
• 6個月的3倍以上與考慮到的25-50毫克/ kg患者體重的環丙沙星計算通過將總劑量為2小時，接著12週與粘菌素吸入每日2萬U 2次在一起。

如果在接受陰性細菌學檢查結果數月後在痰中檢測到銅綠假單胞菌。誰曾進行抗生素治療療程的患者中，使用的藥物給藥的靜脈內途徑，接著進行12週與粘菌素吸入每日2萬U 2次加上考慮到25-50毫克環丙沙星計算/千克患者體重的一天，總劑量除以2劑。

對於人的痰中鑑定抗菌治療洋蔥伯克霍爾德氏菌

患者的痰液中發現洋蔥伯克霍爾德氏菌，必須與其他囊性纖維化患者，這是由缺乏機會造成預期的嚴重和暴發感染的病例中分離洋蔥伯克霍爾德氏菌，由於病原體的抵抗最抗菌劑。

在輕微加重的情況下，以下藥物和方案是最有效的：

對於12歲以上兒童和成人的強力黴素，應每天口服100-200 mg，持續14天。

從計算結果來看，複方新諾明每日口服2次，共14天：

• 兒童6週 - 5個月 - 120毫克; 關於兒童6個月 - 5年 - 240毫克;
• 6-12歲的兒童 - 每人480毫克;
• 成人 - 960毫克。

氯黴素以25mg / kg體重的患者體內每天4次內服14天。

頭孢他啶以每天2次吸入1.0-2.0g的形式使用14天。

在所引起的氣管-肺系統嚴重惡化感染性炎症洋蔥伯克霍爾德菌，必須結合取2或3的抗微生物劑（氟喹諾酮，頭孢3-4th代，碳青黴烯類，氯黴素）。

頭孢他啶與環丙沙星靜脈注射14天，每日劑量分為2次注射，基於：

• 兒童 - 頭孢他啶每天150-300 mg / kg兒童體重和環丙沙星每天10 mg / kg;
• 成人 - 6-9 r /天頭孢他啶和400 mg /天環丙沙星。

美羅培南靜脈注射14天，根據以下指標將總劑量分為3次注射：

• 兒童 - 每天60-120 mg / kg兒童體重;
• 成人 - 3-6克/天。

氯黴素以25mg / kg體重的患者體內每天4次內服14天。

在由其他微生物引起的惡化情況下，根據抗生素圖數據或傳統上對這些感染形式有效的處方藥選擇抗菌藥物和方案的組合。

抗炎療法

由慢性下呼吸道定植的抗生素治療銅綠假單胞菌只會導致臨床改善和微生物污染的程度的降低，但不抑制患者的過度免疫反應，感染的預防根除。

長期使用小劑量全身性糖皮質激素不僅有助於穩定患者的病情，而且還可以改善功能和臨床參數。最常用於維持治療的是，潑尼松龍以每天0.3-0.5mg / kg患者體重處方。它應該在一天內（永久）。當使用吸入形式的糖皮質激素時，副作用發展得更慢，次數更少。

非甾體類抗炎藥（NSAIDs）具有明顯的抗炎作用，但隨著其長期使用，往往會出現嚴重的並發症。討論了長期使用NSAID選擇性抑制囊腫性纖維化中環氧合酶-2的可能性，但其抗炎活性低於早期類似物的情況。

大環內酯不僅具有抗菌作用，還具有抗炎作用以及免疫調節作用。隨著這些藥物的長期使用，囊性纖維化中支氣管肺系統中慢性感染 - 炎症過程的進展減慢。應將這些藥物作為基礎治療的補充：

• 慢性定植於下呼吸道的銅綠假單胞菌;
• 在低FVD值。

以下藥物和方案是最有效的：

• 阿奇黴素口服250毫克/天，每週2次，持續6個月或更長時間。
• 克拉黴素內服每天250毫克，持續6個月或更長時間。

胰腺功能不全的替代治療

替代療法微球胰酶應給予患有囊性纖維化的所有新生兒，具有腸綜合徵（49％）或彈性蛋白酶1的在糞便中的低濃度的臨床表現。進行替代療法時，有必要監測：

• coprogram的指標; o糞便的頻率和性質;
• 每月體重增加和患者的生長動態。

恢復充足的脂肪同化應使用高效胰酶。通過這種應用，在大多數情況下，可以在不使用專門的生物活性食品添加劑的情況下補償Steatori並減少體重不足。

治療和補償患者病情的充分性的一個重要指標是體重增加（兒童）和BMI（成人）的動態變化。由於以下原因導致體重不足：

• 由於胰腺的外分泌功能不足而不能消化和同化脂肪和蛋白質;
• 在病人健康狀況不佳的情況下食物攝取不足;
• 能量利用率相對較高，這是由呼吸系統壓力增加引起的;
• 肺部慢性感染 - 炎症過程頻繁加重。

當體重不足消除時，疾病整體的預後顯著改善。在患者中，活動增加，有鍛煉慾望，食慾改善。

在囊性纖維化患者的吸收不良綜合徵中，應規定現代胰酶製劑。用於酶替代療法目前的藥物被廣泛用於醫療實踐中，是minisfery或含胰腺酶的微粒[劑量通常在脂肪酶活性表達 - 在（U）動作的單元]，塗覆，並放置在明膠膠囊中。這樣的劑型僅溶解在十二指腸的鹼性環境而不會在胃的酸性環境的破壞，以確保藥物的最大效果。

酶應該與兩種可能的版本一起食用：

• 在飯前立即服用整個劑量的藥物;
• 總劑量分為兩部分 - 一部分在飯前服用，另一部分在第一道菜和第二道菜之間。

飯後不應攝入胰酶。膠囊具有體積小，薄膜包衣微珠或minisferami可以打開，並在同一時間與食物少量接受他們的內容，如果病人有囊性纖維化是足夠老 - 整粒吞服而不打開。選擇一種劑量的酶製劑用於胰腺外分泌功能不全的替代治療應該個體化。當在囊性纖維化中選擇一定劑量的微球形胰酶時，建議堅持以下建議：

• 嬰兒應每100-150毫升牛奶約需要4000單位;
• 一年中的兒童：
• 2000-6000單位/公斤兒童體重/天;
• 在主餐之前（或過程中）為500-1000個單位/ kg體重的兒童;
• 為250-500單位/公斤體重的孩子之前（或期間）額外的一餐。

胃液或胰液增加的酸度可能導致服用替代酶療法（膳食中無效劑量超過3000單位/公斤體重的患者）缺乏臨床效果。在這種情況下，十二指腸和小腸酸性介質中的微粒或微球殼不溶解，酶不起作用。在這種情況下，長期應該服用抑制胃粘膜鹽酸分泌的藥物：H _{2 -}受體組胺拮抗劑或質子泵抑製劑。

不幸的是，現代藥物治療不能完全消除囊性纖維化中胰腺功能不全的徵兆，不斷增加酶的劑量是不適當的，甚至是危險的，同時僅保留脂肪肝。如果替代酶療法無效並且吸收不良綜合徵的長期持續臨床症狀，則需要進行徹底的額外檢查。

與胰酶製劑一起，需要不斷攝取脂溶性維生素（A，D，E和K）。對於不服用維生素的囊性纖維化患者，往往會出現維生素A缺乏症。血漿中維生素E含量低不能長期臨床表現。維生素K應該給患有肝損傷徵兆和長期使用抗菌藥物的患者服用。當選擇每日劑量的脂溶性維生素時，患有囊性纖維化的患者應該考慮到它應該超過標準劑量的2倍或更多。

推薦的每日劑量的脂溶性維生素治療囊性纖維化患者

維他命	年齡	每日劑量
一	-	5000-10 000單位
D	-	400-800國際單位
Ë	0-6個月6-12個月1-4歲4-10歲 10年	25毫克 50毫克 100毫克 100-200毫克 200-400毫克
ķ	0-1年 年的高級	2-5毫克 5-10> mg

基因治療

基因療法在囊性纖維化中的應用研究正在繼續。含有囊性纖維化跨膜傳導調節因子的完整基因的載體已經被開發出來。不幸的是，在對這些藥物進行研究的過程中，發生了劑量相關的不利炎症和免疫反應。也許，在這些疾病治療方法的實際應用之前將會有5 - 10年的時間過去。

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