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什麼引起血小板病?

 
,醫學編輯
最近審查:19.10.2021
 
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獲得性血小板減少症。血小板的功能特性的違反在許多幾乎不前進傳染病和軀體疾病中觀察到,但它很少出血性綜合徵的發展相關聯。在這些疾病中出血性綜合徵的發展常常引起目的理療(UHF,UFO),或具有抑制的功能活性的形式的副作用的藥物的血小板(藥用,醫源性血小板病)。

隨著獲得性藥物性血小板疾病的出現,出血綜合徵常常由幾种血小板形成藥物的同時給藥引起。間trombotsitoaktivnyh製劑它佔有特殊的位置乙酰水楊酸,它在小劑量(2.0-3.5毫克/公斤)抑制血小板聚集,引起出血性綜合徵的發展,但在較高劑量(10毫克/公斤)抑制前列腺素的合成 - 粘連抑製劑和血小板聚集到損傷的血管壁,從而促進血栓形成。

獲得性血小板病還存在於成血細胞,B12缺乏性貧血,腎和肝功能不全,DIC綜合徵,壞血病和內分泌病。

對於獲得性血小板疾病,有必要分析患者的血統,對父母和近親進行血小板功能評估,以排除未識別的血小板疾病的遺傳性形式。氨基酸,碳水化合物,脂質和結締組織的交換的一些遺傳性疾病也伴隨著繼發性血小板病(馬凡,埃勒斯 - 達洛斯綜合徵,糖原合成)。

遺傳性血小板疾病是一組基因決定的血小板生化或結構異常,伴隨著它們的止血功能的侵犯。遺傳性血小板病是最常見的基因決定的止血缺陷,在60-80%的血管 - 血小板型複發性出血患者中檢測到,推測可能是5-10%的人群。

根據分子和功能障礙的類型,區分以下類型的遺傳性血小板病:

  1. 膜蛋白的病理學 - 受體(糖蛋白)與內皮膠原蛋白,血管性血友病因子,凝血酶或纖維蛋白原 - 表現為侵犯粘附和/或血小板聚集
  2. 血小板活化缺陷(綜合徵“灰色”血小板),由於缺乏α-和β-顆粒與參與血小板,凝血的活化和血小板血栓形成的物質。缺陷表現為侵犯血小板活化和聚集,延遲凝血,縮回和血小板血栓形成
  3. 侵犯花生四烯酸的代謝 - 表現為侵犯了血栓素A 2的合成和血小板聚集
  4. 違反Ca 2+離子的動員- 伴隨著侵犯所有類型的血小板聚集
  5. 第三种血小板因子的缺乏 - 通過血塊回縮侵犯了血小板和凝血因子之間的相互作用。

血小板功能活性的症缺陷的基礎上(在1918年描述的,瑞士兒科醫生Glantsmannom)位於不存在複雜的糖蛋白(GP)蛋白IIb /ІІІa上它們的膜,因此沒有能力的結合纖維蛋白原,骨料相互以引起的血凝塊形成回縮。組合蛋白IIb /ІІІa特異於血小板和巨核整聯的受體 - 介導複雜的胞外信號,以血小板細胞骨架,活化由血管血小板止血的介質的發射開始。

遺傳缺陷的膜 - 故障的原因時athrombia血小板聚集,當異常巨大血小板 - 膠原蛋白von Willebrand因子和粘附性的結合。在各種實施方案中,遺傳缺陷血小板病釋放反應鑑定的環氧合酶,血栓等,這導致破壞釋放介質止血缺陷。在一些遺傳性缺乏trombotsitopaty檢測緻密顆粒(Herzhmanskogo-Pudlaka疾病蘭多爾特綜合徵),蛋白顆粒的缺乏(綜合徵“灰色”血小板)或組分溶酶體。增加出血的發生,對於血小板病彼此血小板頭等重要違反相互作用的所有實施例,具有止血初級止血栓子形成等離子體鏈接。

血小板在最常見的遺傳性血小板疾病中的功能特性

Thrombocytopathia

功能缺陷的性質(診斷標準)

trombastenii由ADF誘導的血小板聚集的缺乏或減少,膠原和腎上腺素的缺乏,血塊回縮的缺失或急劇減少
Atrombiya減少由ADP,膠原蛋白和腎上腺素誘導的血小板聚集,血塊正常回縮
血小板減少與釋放反應受損血小板聚集急劇減少:正常的原發聚集,但第二次聚集波沒有或急劇減少
伯納德 - 蘇里爾病由瑞斯托菌素,牛血纖維蛋白原與正常聚集的ADP,膠原蛋白,腎上腺素誘導的血小板聚集減少

次要

馮維勒布蘭德氏病血小板與ADP,膠原蛋白,腎上腺素的正常聚集,隨著ristomycin的減少(缺陷由供體血漿糾正)。第八級已經降低。降低血小板的粘附能力

Afibrinogenemiya

血液中纖維蛋白原的水平急劇降低,同時血小板聚集減少

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