血小板病的症狀

獲得性和遺傳出血trombotsitopaty的症狀，其特徵在於血管血小板（微循環）類型：瘀斑，瘀斑（皮下脂肪出血），出血鼻，樹膠，泌尿器官的粘膜。

出血性綜合徵，其特徵多態性，不對稱的，多色並將合併的字符（或瘀斑瘀點和粘膜出血），變化取決於外源性血小板抑製劑嚴重性出血。典型的長時間出血伴有小傷口。與血友病相反，hemarthroses和肌肉血腫不是特徵性的。

在各種實施例中，缺陷血小板的疾病的嚴重程度從輕度出血改變（當“穿”身體服裝中，代替彈性帶或劇烈壓力壓縮到肢體週期性neobilnye鼻衄“家庭”的婦女經期延長傾向“sinyachkovosti”輕傷皮膚出血等），以豐富的鼻腔，子宮，胃腸道出血，廣泛皮膚紫癜。通常，小的手術干預會導致過度出血。皮膚出血綜合徵可能是在瘀點，瘀斑的形式。通常情況下，“最小出血”的親戚，這是由“家庭無力船隻解釋說：”中如此普遍，“家庭敏感”等。D.在患者的遺傳性thrombocytopathies通常發展服藥數以百萬計的人來說，這反應後出血的並發症不要導致。他們經常感染鼻腔出血。長期蟄伏於常規治療血尿也可能是thrombocytopathia的一種表現（通常是在患者的病史，或在調查的時候，可以發現，增加出血等表現）。雖然出血的第一個跡象是非常不同的，但大部分早期或學齡前兒童。在春季和冬季，出血更為明顯。同症看到這些遺傳thrombocytopathia的最持久和嚴重的出血性綜合徵。

血小板無力症

這種疾病是遺傳引起血小板膜表面上還原糖蛋白IIb-IIIa受體，從而顯影血小板不能結合纖維蛋白原以形成細胞和血塊形成原因回縮之間的聚集。血小板無力症診斷是基於在響應於生理活化劑（ADP，凝血酶，膠原，腎上腺素）和不存在的或不充分的血液凝塊回縮缺少血小板聚集。同時，瑞斯托黴素的血小板聚集不受損害。

伯納德Soulier綜合症狀

Trombopatiya，對隱性遺傳的常染色體型基極，其在不存在對血小板受體B（glikokaltsina）的表面的膜糖蛋白。診所其特徵在於中等血小板減少症，血小板巨大小（5-8微米），響應於所述另外瑞斯托黴素，纖維蛋白原牛聚集與ADP或膠原保存缺乏血小板聚集。

先天性然後是免疫形式的血小板減少症

當胎兒具有PLAI血小板抗原並且其缺乏母親時，先天性血小板減少症的同種免疫形式發生。因此，孕婦會出現敏感症，抗血小板抗體的合成，這種抗體通過胎盤滲透到胎兒並引起血小板溶解。

Bernard-Soulier綜合徵的症狀。在生命第一個小時的新生兒出現在瘀斑和小斑點出血的皮膚上。隨著出血綜合徵的進程更加嚴重和出現遲緩，可能會出現粘膜出血以及臍出血和顱內出血。脾臟有增加。

診斷Bernard-Soulier綜合徵。診斷由血小板減少症和母血血清中血小板血栓凝血的陽性反應證實。血小板減少症持續2-3至12週，儘管事實上在出生後第一天就開始停止出血綜合徵。

新生兒傳播性先天性短暫性血小板減少症

這種形式的血小板減少症發生於母親患有特發性血小板減少性紫癜的新生兒中。這種形式的血小板減少症發展的原因是母親通過胎盤的自身抗體到達胎兒並引起血小板溶解。臨床可能表現較弱，血小板減少症是短暫的。

出血的臨床回憶數據類型和它的形式（遺傳性或獲得）的建立是由實驗室試驗止血評價補充識別血小板病，它定義抗血小板抗體的數量，尺寸和片狀形態存在（血小板減少症）出血時間血小板粘附於玻璃纖維， ADP，凝血酶，花生四烯酸和其他血液凝塊回縮agreganty超微結構血栓的作用下誘導的血小板聚集 itov在電子顯微鏡下打字的膜受體特異性單 - 和多克隆抗體。

為了確定血小板疾病的遺傳性質並確定遺傳類型，編撰了家系血親三個親屬的親屬，他們的血液出血增加。

在相同類型的與隱性遺傳疾病種類每一代中的清單形式描繪垂直於血小板止血紊亂的常染色體顯性遺傳顯示在擦除形式側枝系譜。

血小板病的診斷和鑑別診斷。血小板病已經在懷疑的基礎上被懷疑。通過收集關於親屬出血的信息，編制血統書是強制性的。一般來說，內皮測試（袖帶，止血帶，對毛細血管的阻力可以）是積極的。出血的持續時間可能會延長。血小板的數量和血液凝固系統的參數可以是正常的。確定診斷是僅在實驗室研究血小板功能成為可能：其粘附性玻璃和膠原（減小只有當血管性血友病和巨大血小板）與ADP，腎上腺素，凝血酶，膠原，瑞斯托菌素聚集活性。同時一項調查應不僅在孩子的動態進行，但他的父母，以及親戚的“出血”。

Atrombia，伴有釋放反應缺陷的血小板疾病通常以常染色體顯性遺傳，因此患者的一位父母在血小板性質上存在缺陷。血栓形成常常是常染色體隱性遺傳的，因此在父母中鑑定雜合子載體可能是困難的。同時，還有一些家族具有血小板聚集的顯性遺傳。

與其他類型的出血素質進行鑑別診斷，特別是對於維勒布蘭德氏病（診斷參考點是利托菌素有缺陷的聚集）。研究患者止血凝血單元的狀態可以消除I，II，III，V和X凝血因子的不足，因為微循環型出血也是特徵性的。