Thrombocytopathia -由於血小板時,在正常量的質量缺陷止血障礙。區分世襲和後天。中初級遺傳性血小板功能障礙是最常見的athrombia,trombotsitopaty缺陷釋放反應凝血細胞,血小板機能不全。次級遺傳性血小板病典型vWD的無纖維蛋白原血症白化病(Herzhmanskogo-Pudlaka綜合徵)候giperelastichnoy皮膚(埃-當綜合徵),馬方和其他結締組織代謝異常許多發育異常。服用水楊酸鹽,黃嘌呤時獲取的血小板病伴出血綜合徵或無血(白血病,發育不全和巨幼細胞貧血)尿毒症DIC免疫病理疾病的多種疾病(出血性血管炎,紅斑性狼瘡,瀰漫性腎小球腎炎等)放射病藥物疾病的特性,羧芐青黴素神經循環功能障礙。
原發性遺傳性血小板病在兒童中的傳播尚未確立,但它無疑是止血系統中最常見的基因決定病理學。在大多數所謂的不明原因家族性出血的病例中,可以診斷出遺傳性血小板病。他們在人口中的頻率達到5%。
兒童血小板病的原因
遺傳性血小板疾病
分配主要遺傳性血小板病(trombotsitopaty缺陷釋放反應,血小板無力症等人)和次級包括在疾病的主要症狀(例如,血小板病維勒布蘭德氏病,白化病,埃 - 當綜合徵等)。
獲得性血小板減少症
它們分佈廣泛,因為血小板的功能狀態在絕大多數新生兒的嚴重病理狀態(缺氧,酸中毒,感染,休克等)中受到影響。
醫藥產品
引起血小板功能可以影響花生四烯酸級聯,這增加cAMP的血小板水平,抑制形成凝血酶和肝素鈉和其他藥物的藥物:羧芐西林,硝基呋喃衍生物,抗組胺劑,苯巴比妥,抗氧化劑,氯丙嗪,葡聚醣,聚乙烯吡咯烷酮, β-阻斷劑,磺胺類藥物,細胞抑製劑,B族維生素和其他藥物。在嬰兒引起出血越來越羧芐青黴素,氨茶鹼,大劑量的抗壞血酸,速尿。
兒童血小板疾病的症狀
在新生兒期遺傳血小板病用額外的效果(hypovitaminosis和其他營養缺乏在母親,圍產期病理,尤其是酸中毒,缺氧,敗血症)臨床表現。儘管如此,藥物獲得性血小板病仍占主導地位。出血的臨床表現既可以是一般(廣義皮膚出血性綜合徵,出血粘膜)和地方(出血內臟,以及顱內腦室內出血,以及其他,血尿)。
在病史中,孩子的親屬出血增多。血小板病症的特徵在於血液中正常血小板數量和凝血系統正常參數的陽性血管內皮試驗(止血帶,箍縮等)。出血時間增加。
診斷建立在研究血小板與聚集體(不同劑量的ADP,膠原蛋白,腎上腺素,瑞斯托菌素)聚集功能的基礎上。
兒童血小板治療
當血小板病委任能增加血小板功能活性的藥物時。輕度情況下的etamzilate鈉劑量為0.05 g,每日3-4次,持續7-10天; 更嚴重的病程 - 肌內或靜脈注射0.5-1.0ml 12.5%的溶液,每天一次,持續7-10天。興奮劑對血小板功能的影響(除依托姆鈉外)是泛酸鈣,氨基己酸,卡氏色素,三磷酸腺苷。
兒童如何預防血小板減少症?
本病的一級預防尚未開發,復發的二級預防包括:接觸警告傳染病(特別是SARS)關於開展預防接種異常日曬的驅蟲個人決策的患者的感染病灶的計劃重組,UFO和超高頻體育課籌備組需要驗血任何痛苦之後疾病。
Использованная литература