像任何遺傳性疾病一樣,你不能治愈維勒布蘭德氏病; 只有治療或預防疾病的表現是可能的。
具體的止血效果(馮維勒布蘭德因子濃縮物,去氨加壓素)。
VWF製劑適用於其他類型Willebrand病的3型和嚴重病程。
由於血管性血友病因子濃度相對較低,FFP在血管性血友病中的止血目的是不合理的。凝血因子VIII(冷沉澱)含有每單位體積10倍的血管性血友病因子。其缺點是感染輸血感染的高風險和大量壓載物質(包括具有明顯免疫原性活性的物質)的含量。因此,儘管價格低廉,但它的使用是不合理的。
純化病毒滅活濃縮物(凝血因子VIII +血管性血友病因子)最有效的用途。
去氨加壓素
抗利尿激素加壓素合成類似物 - 1-去氨基-8-d精氨酸加壓素(去氨加壓素)刺激的vWF的從長效製劑中的釋放,從而導致血漿濃度的增加的因素。在1型血管性血友病中最有效地使用去氨加壓素,但對2A型也有效。該藥一天一次靜脈滴注,劑量為0.3μg/ kg,在50-100ml等滲氯化鈉溶液中靜脈滴注20-30分鐘,或皮下注射相同劑量而不稀釋。含有高濃度去氨加壓素的計量噴霧劑用於鼻內給藥,劑量為150-300μg。長時間使用(連續幾天)導致由於倉庫中馮維勒布蘭德因子的耗盡而形成快速耐受性。不建議在3歲以下的兒童中使用。
纖溶
從第一小時100mg / kg計算氨基己酸,然後每小時30mg / kg靜脈滴注氨基己酸。每日最大劑量為18克,可以放入裡面。氨甲環酸可以口服或靜脈內可採取的劑量為20-25毫克/公斤每8-12小時主治:.子宮出血,出血口腔,鼻腔和胃腸道出血的粘膜。一般情況下,氨甲環酸與特定的止血治療結合使用,但是在輕微的情況下 - 主要的藥物。
由於泌尿道出血,抗纖維蛋白溶解藥物的使用是明確禁忌的,因為有尿路血栓閉塞的危險。
局部止血製劑
局部止血製劑 - 纖維蛋白膠,氨基甲基苯甲酸(含有止血劑的止血海綿)等在手術治療和牙科實踐中均有顯示。Etamsylate(二巰丙酮)用作額外的止血藥,用於緩解各種病因的出血,通常對預防鼻出血有效。該藥以3-5mg / kg的劑量腸胃外給藥,每天3次。通過腸內給藥,劑量可以增加1.5-2倍。
治療血管性血友病的並發症
在10-15%病例中引入用於3型Willebrand病患者止血的馮維勒布蘭德因子導致形成抑製劑(阻斷抗體)。使用抑製劑時,由於輸血後過敏反應的風險,引入馮維勒布蘭德因子濃縮劑是禁忌的。
為了止血,可以每2-4小時使用平均劑量為90mcg / kg的重組活化凝血因子Ⅶ濃縮物(eptactogα活化的,NovoSeven),直到止血。顯示了使用抗纖維蛋白溶解劑和旨在消除抑製劑的作用(使用激素,血漿去除法,靜脈內免疫球蛋白等)。
治療獲得性血管性血友病
對症作用和/或預防出血。在一些情況下,使用去氨加壓素和濃縮因子VIII +血管性血友病因子(凝血因子VIII +血管性血友病因子)是有效的。有可能使用抗抑制性凝血劑複合物(Feiba Tim 4 Immuno)和依他激活的(NovoSeven)。病原治療涉及影響潛在的疾病。
建議用於兒童某些臨床情況的馮維勒布蘭德因子製劑
出血模式 |
劑量,ME / kg |
條目數量 |
血漿中所需的水平 |
大手術,adenotonzillotomii(預防出血) |
50-70 |
每天一次 |
修復開始前> 50% |
小型手術干預(出血預防) |
30-60 |
每天一次 |
修復開始前> 30-50% |
小型手術干預(出血預防) |
30-60 |
每天一次 |
> 30-50%2-3天 |
子宮出血 |
50-80 |
每天一次 |
終止前> 50% |
鼻腔出血 |
30-60 |
一度 |
> 30-50% |