血管性血友病病的診斷標準:
- 典型的出血綜合徵;
- von Willebrand因子比活性的降低(vWF減少:RCo,vWF:CBA,vWF:FVIIIB);
- 2B型 - 低濃度瑞斯托菌素的陽性RIPA。
血管性血友病因子的活性與ABO血型相關。在血型1(0)的個體中,馮維勒布蘭德因子的含量在構成上降低。
標準vWF:Ag,由世界血栓和止血協會推薦,取決於血型
血型 |
VWF的正常含量:Ag |
0 |
36-157% |
一 |
49-234% |
在 |
57-241% |
AB |
64-238% |
血管性血友病的實驗室診斷。
- 血液檢查:紅細胞,網織紅細胞和血紅蛋白的數量; 顏色指數,白細胞分子式,ESR; 紅細胞直徑(在染色的塗片上);
- 凝血圖:血小板的數量並減少它們的粘附和聚集; 出血時間和凝血時間; 活化的部分凝血活酶時間和凝血酶原時間; IX和VIII因子及其組分的含量(通過酶免疫測定法確定)或違反其多聚體結構;
- 生化驗血:總蛋白,尿素,肌酐; 直接和間接膽紅素,轉氨酶ALT和ACT; 電解質(K,Na,Ca,P);
- 尿常規分析(排除血尿);
- 分析隱血的糞便(Gregersen試驗);
- 血型和Rh因子。
腹腔超聲檢查(排除肝臟和脾臟出血)。
有必要諮詢遺傳學家,血液學家,兒童婦科醫生,耳鼻喉科醫生,牙醫。
血管性血友病疾病的實驗室指標特點:外周血中低於正常的血小板減少症; 出血時間延長和凝血時間正常; 侵害血小板的粘附和聚集功能。