Diagnostikasideroblastnyhanemy

血像中的遺傳形式顯示出不同程度的貧血。通常，隨著年齡的增長，貧血增加，具有低色性（顏色指數降低至0.4-0.6）。在塗片中，發現低色度紅細胞，其中也有正常變色的紅細胞; 也確定了具有小紅細胞增多傾向的多形紅細胞增多症，多細胞病。正常範圍內網織紅細胞的數量。白細胞和血小板的數量在正常範圍內。

當血鉛中毒顯示低色素性貧血，低色素紅細胞，目標形式，具有小紅細胞傾向的非典型細胞增多症。鉛中毒不斷的特徵症狀是紅細胞的嗜鹼粒度。

在骨髓中有紅細胞芽的增生，不同形式的正常細胞的比例變化：嗜鹼性細胞的數量增加，血紅蛋白化嗜氧性正常細胞的數量急劇減少。特徵性形態特徵是胎盤形成細胞數（特殊顏色）的增加（遺傳性70％）。細胞中的鐵顆粒環繞核 - 環形鐵粒幼細胞。這種形態是由於鐵的積累，而不是用於在細胞線粒體中合成血紅素。

在所有形式的生化研究中，與標準相比，血清鐵水平增加了2-4倍甚至更多。鐵轉鐵蛋白的飽和比率增加到100 ％。

Diagnostikasideroblastnyhanemy

對紅細胞中卟啉含量的研究證實了遺傳性貧血的診斷。確定遺傳性形式的sidero-achestic貧血症減少了protoporphyrin紅細胞的內容。糞卟啉紅紅細胞的含量升高和降低。正常情況下，全血紅細胞原卟啉的平均水平為18μg％，無貧血的上限為35μg％。為了研究鐵儲存的含量並確認含鐵血黃素，使用脫色測試。肌肉注射500 mg desferal後，通常每天將0.6-1.2 mg鐵排出尿液，對於患有鐵粒幼細胞性貧血的患者5-10 mg / d。

為了診斷鉛中毒，確定靜脈血液中的鉛水平; 全血中紅血球原卟啉的水平（高於100μg％）通常表示鉛的毒性作用。

在股骨遠端，近端脛骨和腓骨（引出線）的膝顯示擴張和鈣化的密封區域的X射線照片慢性鉛中毒。如果吞嚥含鉛物體導致急性中毒，則可通過前後投影中腹腔的概覽射線照片來檢測。3歲以下兒童的膝關節X線難以解釋，因為鉛線可在正常的快速生長期間發生正常的骨骼變化。骨改變的特徵性定位極有可能表明慢性鉛中毒。鉛含量通常在鉛含量超過6週時超過50微克％時出現。

隨著血液中鉛含量的適度增加（35-45μg％），如果其他研究的結果相互矛盾，則進行含EDTA的樣品。鈣EDTA二鈉以1000mg / m ² /天或35mg / kg /天的劑量肌內施用或靜脈內輸注1小時施用。如果一天中收集的尿液含有每1毫克給予的EDTA劑量1微克鉛，則認為測試為陽性。確定尿液中鉛的濃度是沒有意義的。根據給予的EDTA劑量，診斷值僅僅是在一段時間內排出的鉛量。進行測試時，必須確保攝入足量的液體並收集所有的尿液。在鉛中毒中尿液的一般分析中，可以檢測到白細胞尿，圓柱尿，葡萄糖尿或氨基酸尿（通常當血液中的鉛濃度超過100μg％時）。

病人考試計劃為sidero-achestic貧血症

1. 分析證實存在sidero-achestic貧血症。
   • 臨床分析血液中網織紅細胞數量和紅細胞形態特徵的測定。
   • 在柏林蔚藍上塗抹強制性染色的髓樣圖像以顯示環狀鐵粒幼細胞。
   • 生化驗血：“鐵複合體”，ALT，ACT，FMFA，膽紅素，糖尿素，肌酐。
2. 分析指定了側隱血性貧血的形式。
   • 全血中原卟啉紅血細胞的水平。
   • 全血鉛含量。
   • Desferal測試。
   • 用EDTA樣品。
   • 膝關節X線照片。
3. 一個孩子的生活的故事。要特別注意居住地，居住條件，環境，食慾，營養，行為，椅子的頻率等特徵。澄清孩子服用的藥物。
4. 家族史 - 親屬中存在鐵粒幼細胞性貧血。
5. 一般臨床檢查：根據個人適應症進行尿，糞便，心電圖，專科醫師檢查，腹腔超聲，腎臟，心臟等檢查。

臨床和實驗室鉛中毒跡象

	易	溫和	嚴重
鉛的來源	灰塵或土壤	油漆	油漆（食慾不佳）
症狀	有沒有	食慾減退和行為障礙	腹痛，煩躁，嗜睡，發熱，肝脾腫大，共濟失調，癲癇發作，顱內壓增高，昏迷，缺鐵症狀
誘發因素	缺鐵	缺鐵	缺鐵
效果	違反認知能力	行為障礙，認知障礙	持續性神經系統疾病
全血鉛含量，μg％	25-49	49-70	> 70
原卟啉紅細胞的水平，μg％	35-125	125-250	> 250
鐵轉鐵蛋白飽和比	<16	<16	<16
血清鐵蛋白水平，ng / ml	<40	<20	<10
EDTA樣品：每1毫克EDTA每日尿液中的鉛含量		1	> 1
尿液分析			氨基酸尿症，葡萄糖尿
膝關節，腎臟，膀胱的X光片	沒有變化	膝關節的變化	膝蓋，腎臟，膀胱的變化
頭部的計算機斷層掃描			顱內壓增高的跡象
興奮沿神經傳播的速率			增加
一般分析和血塗片		輕度貧血	貧血，紅細胞的嗜鹼性粒細胞病

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],