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健康

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如何治療遺傳性球形紅細胞增多症(Minkowski-Schoffar病)?

 
,醫學編輯
最近審查:19.10.2021
 
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治療

在溶血期間,每天給予1mg葉酸。

在嚴重溶血或再生障礙性危象(血紅蛋白<60 g / l)的情況下,進行用白細胞純化的紅細胞質量替代療法。

有計劃地使用脾切除術。在手術治療之前,有必要給患者接種針對腦膜炎球菌和肺炎球菌感染以及B型血友病性感染的疫苗。

在膽石症中,使用膽囊切除術。

藥房監督

建議對血液學家進行檢查,這是一項用網織紅細胞計算的普通血液檢查(每月一次,中度和重度形式,一次四分之一 - 輕度和最小形式)。

生物化學血液試驗(測定總的和間接膽紅素,ALT,ACT,鹼性磷酸酶,LDH濃度SJ的,TIBC,鐵蛋白飽和度與鐵,SF)與srednetyazholoy和重的形式,每6個月一次進行一次四分之一 - 輕度和最小的形式。

建議每6-12個月檢查一次腹腔超聲。

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