維生素d,進入體內的食物,它被加上一2 -globulins和供給到其中酶25 gidroksalazy轉化為生物活性代謝物的肝- 25-羥基膽鈣化醇(25-OH-D3),(骨化二醇)。該代謝物從肝臟供應到腎臟,其中2種代謝物由酶1或羥化酶合成:
- 1,25-二[升,25-(OH)2 -D3(骨化三醇),其是5-10倍的活性比維生素D.這是一個快速作用的活性化合物,其在鈣的吸收在小腸的調節和其遞送至器官和關鍵作用組織。
- 24,25-二羥基膽鈣化醇[24,25-(OH)2 -D3,其在骨組織中固定鈣和磷酸鹽,抑制甲狀旁腺激素的分泌。這是一種長效的化合物,通過向其形成部位充分遞送鈣來控制骨礦化。
血清中鈣的濃度是恆定的,為2.25-2.7mmol / l。通常,鈣和磷的濃度保持在2:1的比例,這對於骨架的適當形成是必需的。血液中的鈣有兩種形式 - 離子化並與蛋白質結合。
鈣離子的吸收進行小腸與鈣結合蛋白的刺激維生素d的活性代謝物的合成中的參與上皮- 1,25-(OH)2 -D 3。甲狀腺和甲狀旁腺激素對骨骼的正常骨化和生長是必要的。維生素d缺乏導致在血液血清中的活性代謝物,讓鈣的吸收在腸中,它們的腎小管重吸收的水平的降低,以及降低了鈣和骨骼的磷重吸收的活性,這可能導致低鈣血症。
血漿中離子鈣水平的降低導致甲狀旁腺受體的刺激,其刺激甲狀旁腺激素的產生。PTH的主要效果-活化吸收的骨組織的破骨細胞和膠原合成的成骨細胞中的抑制。其結果是,在從動員骨到血液中(補償低鈣血症)和neobyzvestvlennoy骨形成鈣,這會導致骨質疏鬆症,骨軟化,然後發展。同時,PTH降低磷酸鹽在腎小管重吸收,從而使磷排泄尿,hyperphosphaturia和開發低磷血症(比低鈣血症較早指示)。降低血漿中的磷導致體內氧化過程減慢,伴隨著未氧化代謝物的積累和酸中毒的發展。酸中毒還可防止骨骼鈣化,支持溶解狀態的磷酸鈣鹽。r main病的主要病理變化見於骨的metaepiphyseal區。它們軟化,扭曲,變薄。隨著這一點,一個不完整的(未感染的)類骨質組織增生。
降鈣素是一種有效的甲狀旁腺激素拮抗劑。它減少了破骨細胞的數量和活性,抑制骨吸收,使鈣返回到骨組織並抑制甲狀旁腺激素的分泌。降鈣素的分泌隨著血液中鈣濃度的增加而增加,並在降低時降低。
在佝僂病的發展除了礦物質代謝,脂類和碳水化合物代謝的重要障礙,特別是紊亂,還原丙酮酸鹽,檸檬酸鹽,形成的作為減少的檸檬酸的濃度給出了血液中的鈣轉運。此外,腎臟中氨基酸的重吸收減少,氨基酸尿症發展,蛋白質代謝紊亂加劇鈣和磷酸鹽的吸收。
R patho病發病機制中最重要的環節是:
- 違反皮膚中膽鈣化醇的形成;
- 違反肝臟,腎臟中的磷酸鈣代謝;
- 維生素D攝入量不足