原發性硬化性膽管炎：症狀
最近審查：23.04.2024
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男性比女性多生病2次。原發性硬化性膽管炎通常在25-45歲時發展，但即使在2歲（平均5歲）的兒童中也是如此，通常與慢性潰瘍性結腸炎相結合。
大多數情況下，疾病的發作是無症狀的; 第一種表現，特別是在篩查潰瘍性結腸炎患者時，是血清鹼性磷酸酶活性的增加。儘管如此，原發性硬化性膽管炎即使在鹼性磷酸酶活性正常的情況下也可以通過膽道造影檢測。該疾病最初也可以通過血清轉氨酶活性的增加表現出來。正是基於這個標誌，它可以在獻血者中被意外檢測到。即使是無症狀的疾病，該疾病也會隨著肝硬化和門靜脈高壓症的發展而進展，通常是前期類固醇，沒有膽管炎或膽汁淤積的跡象。這些患者可以從“隱原性”肝硬化治療多年。
通常在原發性硬化性膽管炎開始時，體重減輕，疲勞，瘙癢，腹部右上象限疼痛，短暫性黃疸。症狀的出現表明一個遙不可及的過程。如果由於膽道手術或內鏡檢查的結果，升高的膽管炎不會發展，那麼發熱是不典型的。然而，有時這種疾病始於發熱，寒戰，腹部右上腹疼痛，瘙癢和黃疸，讓人聯想到急性細菌性膽管炎。播种血液很少產生陽性結果，抗生素無效。
始終，即使沒有症狀腸道疾病的，應排除潰瘍性結腸炎（和在罕見的情況下，克羅恩氏病），進行乙狀結腸和直腸黏膜的活檢。結腸炎通常是慢性，瀰漫性，輕度或中度。膽管炎的活動與結腸炎的活動成反比。減免通常會延長。原發性硬化性膽管炎早晚可以檢測到結腸炎。非特異性潰瘍性結腸炎的存在不影響疾病的進程。
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