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一般可變免疫缺陷:原因,症狀,診斷,治療

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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普通易變免疫(獲得性低丙球蛋白血症gipogammaglobulinemiyas或晚期發作)的特徵在於與表型正常的B淋巴細胞,其是能夠增殖的LG低的水平,但不能完成它們的發展形成LG產生細胞。

普通易變免疫(奧維迪奧)包括幾個不同的分子的缺陷,但大部分患者沒有已知的分子的缺陷。通過各類新發傳染過程奧維臨床上類似X連鎖丙種球蛋白血症,但後來開始時,有時會到成年的。有些患者可能受到損害的T細胞免疫應答。有自身免疫疾病(例如,系統性紅斑狼瘡,阿狄森氏病,甲狀腺炎,類風濕性關節炎,斑禿,自身免疫性溶血性或惡性貧血),以及吸收障礙,胃腸結節性淋巴樣增生,淋巴間質性肺炎,脾腫大,支氣管擴張。在10%的患者中檢測胃癌和淋巴瘤。

該診斷基於自身免疫疾病家族史中的存在,並且通過測量針對蛋白質和多醣疫苗抗原的血清Ig和滴度抗體來證實。如果電平是在兩種情況下低,則計數淋巴細胞通過流式細胞術對普通易變免疫和X連鎖到染色體agammaglobulimemii,多發性骨髓瘤和慢性淋巴細胞白血病的鑑別診斷保持。血清蛋白電泳將揭示單克隆丙種球蛋白(例如,骨髓瘤),這是伴隨著LG或其他LG-同種型的水平降低。治療包括靜脈注射免疫球蛋白400毫克/千克/月和用於治療感染的抗生素療法。

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