淋巴樣間質性肺炎
最近審查：18.10.2021
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淋巴細胞性間質性肺炎（淋巴細胞性間質性肺炎）的特徵在於肺泡和空隙的間質淋巴細胞浸潤。
淋巴樣間質性肺炎的病因尚不清楚。最常見的情況是艾滋病毒感染的兒童和任何年齡的人患有自身免疫性疾病。淋巴性間質性肺炎的症狀包括咳嗽，進行性呼吸困難和濕性喘息。通過分析肺活檢的病史，體格檢查，放射性研究，肺功能和組織學檢查確定診斷。淋巴性間質性肺炎的治療涉及使用糖皮質激素和/或細胞毒性劑，儘管其效力未知。五年存活率從50％到66％不等。
淋巴樣間質性肺炎是一種罕見的疾病，其特徵在於肺泡和肺泡間隔浸潤有小淋巴細胞和不同數量的漿細胞。可能存在無肉芽腫性肉芽腫，但它們通常罕見且不顯眼。
淋巴樣間質性肺炎是艾滋病毒陽性兒童感染肺炎後肺病的最常見原因，並且其中約一半的病例表明艾滋病的發展。在成年人中，只有不到1％的淋巴性間質性肺炎病例可以同時感染艾滋病並且不患此病。女性更常患病。
[什麼導致淋巴間質性肺炎？
該疾病的原因被認為是一種自身免疫性過程或用病毒感染的非特異性反應，Epstein-Barr病毒，HIV或其它。自身免疫病因學的證書是與乾燥綜合徵（25％）和其他系統進程頻繁關聯（例如，系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎，橋本氏病-箱子14％）。病毒性病因的間接指示是患者的淋巴樣間質性肺炎免疫缺陷（HIV / AIDS，將合併的變異型免疫缺陷，丙種球蛋白血症，這是在箱子14％觀察到的）和DNA Epstein-Barr病毒的檢測和HIV RNA頻繁關聯肺組織英寸 根據這一理論，淋巴間質性肺炎-肺響應的淋巴組織中吸入的正常能力和循環抗原非常明顯的體現。
淋巴間質性肺炎的症狀
在成人中，淋巴性間質性肺炎引起進行性呼吸困難和咳嗽的發展。這些淋巴樣間質性肺炎的症狀會持續數月，有時會持續數年; 病人的平均年齡是54歲。此外，體重減輕，體溫升高，關節痛和盜汗的發生率也較低。
在兒童中，淋巴性間質性肺炎導致發生支氣管痙攣，咳嗽和/或呼吸窘迫綜合徵和發育障礙，通常發生在2至3歲之間。
體格檢查可以讓你識別濕囉音。表現為肝脾腫大，關節炎和淋巴結腫大罕見，並提示伴隨或可選擇的診斷。
淋巴間質性肺炎的診斷
通過分析病史，體格檢查，放射性研究和肺功能來確定診斷，並通過活組織檢查材料的組織學檢查結果來確認。
胸部器官的X線攝影顯示線性或局灶性停電，以及主要在基底部位增加的肺部模式，以及在其他肺部感染中觀察到的非特異性變化。在更嚴重的疾病病例中可檢測到肺泡變黑和/或細胞模式。高分辨率的CT掃描有助於確定病變的患病率，評估肺根解剖結構並確定胸膜病變。典型的改變是小葉中心和胸膜下結節，增厚的支氣管收縮索，根據磨砂玻璃的類型變黑，並且在極少數情況下，瀰漫性囊變。
肺功能測試揭示限制性類型的變化，同時保持速度特性同時減少肺容積和一氧化碳擴散（DL ^）。表達的低氧血症可以被檢測到。應該進行支氣管肺泡灌洗以排除感染並可能顯示淋巴細胞數量的增加。
大約80％的患者血清蛋白質組成發生變化，通常以多克隆免疫球蛋白病，尤其是兒童低丙種球蛋白血症，但這些變化的意義還不清楚。這些發現通常足以證實HIV陽性兒童的診斷。在成人中，為了診斷，有必要檢測淋巴細胞和其他免疫活性細胞（漿細胞，免疫母細胞和組織細胞）浸潤的肺泡隔膜擴張。也可檢測到生髮中心和多核鉅細胞伴乾酪樣肉芽腫。有時沿支氣管和血管發展浸潤，但通常浸潤沿肺泡間隔延伸。免疫組織化學染色和流式細胞術應該用於鑑別診斷淋巴間質性肺炎和原發性淋巴瘤; 伴有淋巴樣間質性肺炎，浸潤為多克隆（B細胞和T細胞），而淋巴瘤浸潤為單克隆。
治療淋巴性間質性肺炎
淋巴間質性肺炎的治療包括使用糖皮質激素和/或細胞毒性藥物，類似於IBLARB的許多其他變體，但這種方法的有效性尚不清楚。
淋巴間質性肺炎的預後是什麼？
淋巴樣間質性肺炎很少研究肺部疾病，以及目前和預後。預後可能與射線照相術變化的嚴重程度相關，這可能與免疫反應的嚴重程度相關。可能有一種自發的解決方法，停止在用糖皮質激素或其他免疫抑製劑治療的背景下，隨著淋巴瘤或肺纖維化的發展而進展和呼吸衰竭。五年生存率從50％到66％不等。頻繁的死亡原因是感染，惡性淋巴瘤（5％）的發展和進行性纖維化。