藍色（藍色）鞏膜：原因、症狀、診斷、治療

藍色（藍色）鞏膜可能是許多全身性疾病的症狀。

“藍色鞏膜”通常是Lobstein-van der Heve's綜合徵的標誌，屬於結締組織的組成缺陷組，由於許多遺傳損傷。遺傳類型是常染色體顯性遺傳，具有高（約70％）遺傳。發生率很低 - 40-60萬新生兒1例。

藍鞏膜綜合徵的辨證要點：聽力喪失，雙側藍色鞏膜（有時藍）顏色和骨骼的脆性增加。鞏膜的藍色著色的最不可變的，最顯著的特徵，在100％的患者中觀察到與此綜合徵。藍色鞏膜由於這樣的事實，通過上述間抽及特別透明鞏膜脈絡膜光檢查顏料。該研究中登記的鞏膜變薄，降低膠原蛋白和彈性纖維，主要物質的異染性染色的數目，指示在粘多醣的含量的增加，這表明在該綜合徵的纖維組織的不成熟“藍色鞏膜，”胎鞏膜的持久性。有一種意見認為，鞏膜藍色是不是由於它的變薄和增加透明度，在面料的膠體化學性質變化的結果。上最可靠的發球的基礎上，指出這種病理狀態的名詞 - “透明的鞏膜。”

出生後立即測定此綜合徵中的藍色鞏膜; 他們比健康的新生兒更強烈，並且在5至6個月時根本不會消失，正如通常情況一樣。在大多數情況下，眼睛的大小不會改變。此外藍鞏膜，可以有其他異常的眼睛前方embryotoxon，虹膜的發育不全，zonulyarnaya或皮質性白內障，青光眼，tsvetoslepota，角膜混濁等。

大約65％的患者觀察到“藍色鞏膜”綜合徵的第二個徵兆是骨骼脆弱，這與韌帶關節器械的軟弱相結合。這種症狀可以在不同時間出現，基於什麼區分3種類型的疾病。

• 第一種類型是最嚴重的病變，其中骨折出現在子宮內，分娩期間或出生後不久。這些孩子在子宮內或兒童早期死亡。
• 在“藍色鞏膜”綜合徵的第二種形式中，骨折發生在兒童早期。在這種情況下對生命預後良好，但由於多處骨折，突然或毫不費力地形成，位錯和半脫位是毀容骨骼畸形。
• 第三個物種的特徵是在2-3歲時出現骨折; 它們發生的次數和危險隨著時間的推移而降低到青春期。骨脆性的根本原因是骨的極度孔隙，鈣質化合物的缺乏，骨的胚胎特徵以及其發育不良的其他表現。

“藍鞏膜綜合症”的第三個徵兆是聽力逐漸下降，這是耳硬化和迷宮發育不良的結果。聽力損失發生在大約一半（45-50％的患者）。

從一個典型的三聯症“藍色鞏膜”期間不時結合各種中胚層組織的異常從其中最常見的先天性心臟系統，“顎”，並指等異常現象。

治療“藍色鞏膜”綜合徵是有症狀的。

藍色鞏膜也可以在Ehlers-Danlos綜合徵患者中 - 一種具有顯性和常染色體隱性遺傳類型的疾病。Ehlers-Danlos綜合徵的發病年齡可達3歲，其特徵在於皮膚彈性增加，血管易碎和脆弱，關節韌帶裝置無力。這些患者通常有微角膜，圓錐角膜，晶狀體半脫位和視網膜脫離。鞏膜的弱點有時會導致其破裂，包括眼球輕微受傷。

藍色鞏膜也可能是眼 - 腦 - 腎綜合徵的標誌Lovet--僅影響男孩的常染色體隱性疾病。在出生的患者中，檢出患有小眼病的白內障，75％的患者眼內壓升高

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