間充質性皮膚蛋白異常症：原因、症狀、診斷、治療

當真皮結締組織和血管壁中的間質性蛋白異常時，蛋白質代謝被破壞。同時，代謝產物會積聚，可能伴隨血液或淋巴，或者是由於真皮及其纖維物質主要物質的不適當合成或解體而形成的。與其他器官一樣，皮膚的間質營養不良症包括粘液樣腫脹，纖維蛋白樣變化，玻璃樣變和澱粉樣變性。

結締組織的主要蛋白質是膠原蛋白，它與糖胺聚醣一起是膠原蛋白，彈性蛋白和網狀蛋白纖維以及基膜的一部分。有時粘液水腫，纖維蛋白的變化和從所述結締組織破壞透明變性結果，在升高的組織血管通透性結締組織元件和形成蛋白質複合物中的（plasmorrhages）降解。

粘液腫脹是A.I首次提出的概念。Strukovym（1961）描述了可逆性結締組織的代謝紊亂，其中包括糖胺聚醣主要物質的積聚和再分佈。由於糖胺聚醣的親水性，組織和血管通透性增加，導致血漿蛋白（球蛋白）和糖蛋白，這導致細胞間質的溶脹。同時，鹼性物質變成嗜鹼性物質，當用甲苯胺藍染色時，它獲得粉紅色的淡紫色（變色）。膠原纖維腫脹，經受解纖，這可伴隨淋巴細胞，漿細胞和組織細胞浸潤形式的細胞反應。粘液腫脹主要發生在與膠原性疾病真皮中的動脈（紅斑狼瘡，硬皮病），過敏性皮炎，缺氧，甲狀腺功能異常的壁。

結締組織的類纖維蛋白溶脹是不可逆性的代謝紊亂，其中形成不正常發生的纖維蛋白類。根據麵包車Gyzon的方法，纖維蛋白樣改變的區域是明顯嗜酸性的，它們是黃色的，通常是均勻的。在該過程開始時，在這些區域檢測到葡萄糖胺聚醣，淡紫色的色素甲苯胺藍色，後來給出了尖銳的Schick反應陽性。在末期階段（纖維蛋白樣壞死），結締組織降解形成無定形碎屑。根據兄弟的方法，Schick陽性和抗diatase抵抗，它是pyroninophilic著色。纖維蛋白的變化真皮結締組織發展過敏性血管炎，有時在血管壁形成纖維蛋白本身，風濕性結節，以SLE，特別是在皮膚subepiidermalnyh部和阿蒂斯現象。

關於纖維蛋白類的組成和起源，沒有單一的模式。由各種致病因素引起的疾病中纖維蛋白類的組成和結構存在差異。在這些因素中，合資企業。列別傑夫（1982）通常被認為是膠原纖維的破壞，在結締組織的多醣地面物質的組合物和血管通透性增加，滲出提供高分子量蛋白質和血漿的糖蛋白的變化。在由與纖維蛋白形成免疫損害微血管和結締組織，其在系統性紅斑狼瘡尤其顯著，當免疫複合物的效應導致組織破壞和insudatsiyu纖維蛋白相關的免疫紊亂性疾病。免疫複合物因此被補體和纖維蛋白為主，因此這被稱為纖維蛋白樣“纖維蛋白的免疫複合物”，“纖維蛋白破壞'”。纖維蛋白從angionevroticheskih病症（plasmorrhages），稱為fnbrinoidom insudatsii所得。

透明質酸病是一種營養不良的過程，主要影響結締組織，並表達為不同成分的均質嗜酸性粒細胞集落沉積。偶爾，作為同義詞，使用名稱“膠體”，“玻璃體或膠體”。

透明纖維蛋白，包括血漿蛋白（纖維蛋白）。其中免疫組織化學方法檢測免疫球蛋白，補體組分和脂質。酸性染料（曙紅，酸性品紅），Schick陽性，抗抑鬱，透明染色在真皮層。透明質酸有三種類型：簡單的，由於血漿水平不變而形成血管性水腫; 脂蛋白，含有類脂和β-脂蛋白（在糖尿病中）; 和由免疫複合物，纖維蛋白和血管壁的壞死性改變部分（例如膠原病）組成的複合透明質。在真皮中發現透明，伴有皮膚和粘膜的玻璃樣變，伴有卟啉症和圓柱體。除全身性玻璃樣變外，局部的透明變性也是疤痕硬化的結果，在疤痕壞死組織中。在纖維蛋白樣變化的地方。

全身透明變性皮膚的例子可以作為皮膚和粘膜透明變性（Urbach的-Vite的綜合徵），這是發生在生命早期的和在皮膚，粘膜和內部歐加的結締組織的特徵在於無定形群眾的細胞外沉積一種常染色體隱性疾病。據信膠原蛋白代謝主要受到干擾。皮膚表現正在開發中密集地佈置主要是對表面（特別是眼瞼和嘴唇），手指，肘褶皺，腋下，膝蓋區域淡黃白色結節。由於結節發生滲透有蠟狀，粗糙，有時肥大，疣狀表面類似於黑棘皮症的病變。或許，尤其是在嬰幼兒期，瘙癢性水皰，水皰，痘疹元素，糜爛，潰瘍，導致疤痕ospennopodobnomu，色素異常的外觀。類似，並且通常先前發生的變化在口腔頰粘膜類似白斑觀察到，或者在瘡疤痕上扁桃體的形式，具有週期性的炎性反應，包括在咽喉造粒的形式。最後失敗是最早出現的症狀 - 聲嘶在嬰兒期。有macroglossia。影響等粘膜，經常發現低血糖和牙齒發育不全，尤其是上門牙，頭髮和指甲生長遲緩。

病理。在所謂的浸潤灶中，發現了一種典型的玻璃樣變性圖像，在真皮中沉積了均勻的弱嗜酸性Schick陽性抗性物質。這些物質染上蘇丹紅III，碎片，蘇丹黑色，它們透露磷脂。在該過程的早期階段，均質的腫塊沉積在毛細血管的壁上並且在汗腺汗腺的區域中，然後萎縮; 在隨後的階段 - 脂質沉積的地方 - 帶狀均質物質，其中可能存在狹縫。在臨床上沒有變化的皮膚中觀察到類似的變化，但它們更弱。電子顯微鏡檢查顯示，在正常膠原纖維中，出現在無定形細粒狀物質中的細絲以各種量出現，與產生這些物質的活性成纖維細胞密切相關。由於滲出導致玻璃樣變，毛細血管的基膜發生改變。它們顯著變厚，變成多層，這與IV型和V型膠原蛋白的量增加有關。

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