Perioriform lentiginosis：原因，症狀，診斷，治療

Lentiginosis peri-official（同義詞：Peits-Egers-Touraine綜合徵）。

原因和發病機制。該病屬於遺傳性瘦素病，除了Peits-Egers-Turen綜合徵外，還包括先天性和中心性慢性病。皮膚病發展的原因和機制尚未完全確立。據信，正常的lentiginosis期出現是由基因突變導致的神經元間質發育不良造成的，該基因突變主要以常染色體傳遞。有報導說這種疾病的家庭病例。據揭示，病理STK.11基因是一種腫瘤抑制基因。

Lentiginosis的症狀是周邊的。該疾病在出生後立即發生或稍晚。從淺棕色到黑色，橢圓形或圓形輪廓出現多個小色素斑點的特徵。點定位於和嘴周圍，在嘴唇上，尤其是低級，perinazalno，眶週，至少 - 四肢（手掌和足底，手指的背面），結膜。像lentigo這樣的爆發可能會受到限制，並且只能位於上述區域之一。在口腔中，也可能有乳頭狀改變。只有這種疾病的皮膚形式非常罕見。在大多數患者，皮損的組合觀察到，與胃腸道的多發性息肉，尤其是小腸黏膜。隨著年齡的增長，它變得強烈色素沉著和發展胃息肉，腸的臨床表現：疼痛，嘔吐，出血，腸套疊梗阻症狀，繼發性貧血，惡病質。有息肉的惡性轉化，特別是胃，十二指腸12，大腸的風險增加。文獻描述病例息肉等器官（膀胱，腎盂，輸尿管，支氣管，鼻）的粘膜外觀。

組織病理學。角質形成細胞中的色素增加，基底層中黑素細胞的數量增加。真皮中有巨噬細胞的積聚。息肉是良性腺瘤。

鑑別診斷。區分著色斑病periorifshschalny需要雀斑，痣廣義不同的形式（豹綜合徵等人），Tsentrofatsionalnogo著色斑，胃腸息肉病，阿狄森氏病。

治療lentiginosis peri-official。有必要對息肉進行手術摘除，對患者進行藥房觀察和親屬關係第一親屬檢查。