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“空”土耳其馬鞍綜合症:原因、症狀、診斷、治療

 
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最近審查:20.11.2021
 
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很多時候,“空”土耳其馬鞍的症狀是無症狀的。在有症狀的情況下,臨床表現非常多樣化。“空”鞍(TCP)的綜合徵的主要表現 - 下丘腦 - 垂體功能不同程度的疾病。有頭痛在額頭,由咳嗽和打噴嚏時鼻子腦脊液流出,改變的視野。相當廣泛的代表性Neyroobmenno內分泌綜合徵:腦肥胖與低聚或閉經,溢乳綜合徵,持續性閉經,粘液性水腫,假pseudohypoparathyreosis,肢端肥大症,尿崩症,全垂體機能減退,局部垂體機能減退,發生熱帶激素分泌的水平亞臨床病症。在不同的動態的臨床症狀,神經內分泌綜合徵等,自發緩解的營業額。情感和個性,動機,以及植物神經紊亂是相當顯著,但某些細節都沒有觀察到。

在80%的案例中,頭骨的X線圖發現土耳其馬鞍的大小增加,背部變細,土耳其馬鞍的形狀通常是圓柱形的。常常有顱骨的腦積水形狀,這是一種高血壓性質的現象。然而,空土耳其鞍座的綜合症可以在正常放射照片圖像的背景下進行。

前景中的臨床表現可能使,其特徵為頭痛高血壓性質,視神經乳頭水腫良性顱內gipertenzii-“腦假瘤”,顱內壓增高與所述腦脊液的正常組成的症狀。肺血管造影術或視力掃描後可進行診斷。在激素替代療法後,在長期使用口服避孕藥後,在妊娠婦女中觀察到更多的是高血壓背景。

“空”蝶鞍綜合徵的原因。是初級和次級空蝶鞍綜合徵。間病因主要綜合徵是最重要的先天缺陷隔膜鞍,瞬態亢進和增生垂體其次乘方(懷孕,長時間使用口服避孕藥,激素替代療法),腦脊液壓力增高(匹克威克綜合徵,“腦假瘤”高血壓) 。先天性發育不全孔徑可能加劇瞬態垂體機能亢進和其幹,和腦脊液的壓力變化的結果導致引入蛛網膜膜與液體在鞍的腔中。

二次空蝶鞍綜合徵的原因是神經外科和形成在鞍空腔的自由空間通過去除散裝形成期間違反鞍隔膜。

“空”土耳其鞍的發病機制。當由於各種原因導致土耳其鞍座的先天性有缺陷的膈膜和顱內壓增加時,充滿腦脊液的蛛網膜外殼膨脹到土耳其鞍座區域。引入的“酒袋”將垂體推向土耳其馬鞍壁,破壞主要為腺垂體的功能。另外,垂體柄的壓縮也會影響下丘腦對垂體功能的控制。後一個原因被認為是形成神經內分泌綜合徵最重要的原因。神經內分泌紊亂的圖像取決於神經內分泌調節的大腦系統的體質劣勢的質量。

鑑別診斷。首先,有必要排除土耳其鞍(腫瘤,囊腫)領域的容積過程,出血進入腫瘤。

治療“空”土耳其鞍的綜合徵。手術效果與土耳其馬鞍隔膜的塑料僅用於視力障礙的增長。藥物療法是利用旨在減少腦脊液壓力,改善腦血流動力學,使血壓正常化的資金。為此,使用血管,脫水,抗高血壓藥物。其他治療措施取決於神經內分泌紊亂的質量。

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