患有全身性疾病的兒童和青少年的眼睛損傷：原因、症狀、診斷、治療

2-82％的病例發生系統性和綜合症兒童和青少年的眼部損傷，主要包括葡萄膜炎和硬化。伴有眼部病變的全身性疾病的範圍非常廣泛，但大部分是風濕性疾病。另外，根據風濕性疾病的國際國內分類，本組包括非風濕性成因的全身性疾病。

全身性疾病，加上眼睛受傷

• 幼年型類風濕關節炎。
• 青少年強直性脊柱炎。
• 少年銀屑病關節炎。
• 賴特綜合徵。
• 白塞氏病。
• Vogt-Koyanagi-Harada綜合症。
• 結節病。
• 系統性紅斑狼瘡。
• 萊姆病。
• 罕見綜合徵（CINCA，Kogan等）。

大多數眼部損傷的全身性疾病包括關節炎和關節病，所以該組包括具有眼部損傷的反應性關節炎以及一些罕見的綜合徵。

分類

根據臨床區分前（上式虹膜睫狀體炎），外週（涉及平坦部分和睫狀體視網膜的外圍），後（retinovaskulit，neyrohorioretinit）葡萄膜炎和panuveit（涉及眼睛的所有部分）。

根據目前的性質，急性，亞急性，慢性和復發性病變是有區別的。

根據系統性疾病的類型，將兒童和青少年的全身性疾病的葡萄膜炎的病因徵象分類。

幼年型類風濕關節炎

青少年類風濕關節炎的葡萄膜炎發生率為6％〜18％，單關節和少關節炎的發生率為78％。在大多數情況下（高達86.6％），葡萄膜炎先於關節疾病。

葡萄膜炎，更常見的是雙側（高達80％），外部無症狀，導致遲發性診斷。一般來說，葡萄膜炎具有前虹膜水腫的特徵，但也有較少的特徵性外周緣和panoveites。

在眼科醫生缺乏預防性檢查的情況下眼睛中的過程在發生並發症（凝血性營養不良，瞳孔感染，並發性白內障）的階段更頻繁地被檢測到，並且視力顯著下降。

循環可以通過低血壓相伴，並且不僅形成角膜析出物，但滲出到不同強度的玻璃體，其導致玻璃體混濁浮動和半固定的發展。眼後部極少參與該過程，然而，可能出現乳頭炎，眼底中間周邊的小黃色灶和消旋性黃斑營養不良。

當組織預防性檢查的眼科醫生應該記住的是，危險因素葡萄膜炎在幼年類風濕性關節炎的發展 - 單或寡關節炎，女性患者，關節炎早期出道，抗核因子的存在。葡萄膜炎可能發生於全身性疾病發作的不同時間，因此系統性眼科醫師檢查是必要的（每隔6個月在沒有投訴的情況下）。

血清陰性脊柱關節炎

少年非滑脫性脊柱關節炎

青少年強直性脊柱炎是一種以葡萄膜炎與外周關節炎相結合為特徵的慢性炎症性疾病。在首次亮相中很少被認識到。

大多數15歲以下的男孩生病了。然而，許多早發性病例是已知的。葡萄膜炎通常為急性雙側和相對良性（根據前葡萄膜炎的類型，通過局部治療迅速停止）。急性虹膜炎伴青少年強直性脊柱炎可伴有疼痛，畏光，眼睛發紅。改變眼後節很少見。

大多數患者根據HLA-B27血清反應陽性並且RF陰性。

少年銀屑病關節炎

伴有銀屑病關節炎的葡萄膜炎在臨床上類似於類風濕，根據前，慢性或急性類型進行。該課程通常是有利的，非常適合標準治療。應該強調的是，葡萄膜炎通常發生於伴有皮膚和關節損傷的患者，並且幾乎不會發生於孤立性皮膚銀屑病。

瑞特氏綜合徵（尿紅細胞舌骨綜合徵）

瑞特氏綜合徵患兒眼部損傷相對較少。5-12歲的兒童可能生病，19-40歲的青少年和青年男性更常見的發展過程。

一般來說，患有賴特綜合徵的眼病以結膜炎或上皮下角膜炎的形式出現，並損傷基質前層。復發性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎的可能發展。明顯較少的葡萄膜炎可以是嚴重泛發性葡萄膜炎的性質，伴隨著複雜的白內障，黃斑水腫，脈絡膜視網膜病灶，視網膜脫離，視力急劇下降。

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是一種多系統的自身免疫性疾病，伴有皮膚病變（皮疹，包括臉上的“蝴蝶”）; 關節（非侵蝕性關節炎）; 腎臟（腎炎）; 心臟和肺（漿膜）。

由於鞏膜炎或鞏膜炎可能會發生眼部損傷。更多的特點是重retinovaskulita瀰漫性質與視網膜中央靜脈等血管閉塞的發展，有視網膜水腫，出血，嚴重的情況下 - 復發hemophthalmus。

白塞氏病

白塞病的眼部損傷是最嚴重和預後不利的表現之一。

白塞病伴葡萄膜炎是雙側的，並且可以在前葡萄膜炎和後葡萄膜炎兩種類型中進行。最常見的情況是在該疾病的第一個徵兆後2 - 3年發展。應該指出的是，白塞病的葡萄膜炎是反復發作的，惡化的持續時間從2-4周到幾個月不等。

在三分之一的患者中，白塞病的葡萄膜炎的特徵性徵兆是不同的。對於前傾角，視力預後主要是有利的。當panuveite和後眼過程的參與產生嚴重的並發症，導致在眼睛中的不可逆變化（視神經萎縮，變性，視網膜脫離，復發性hemophthalmus）。表現為視網膜血管炎伴視網膜血管閉塞。

結節病

結節病是一種病因不明的慢性多系統肉芽腫疾病。

在8-10歲以上的兒童中，年齡小於5歲的結節病伴有肺，皮膚和眼睛的特徵性病變，注意三聯徵 - 葡萄膜炎，關節病，皮疹。應該指出，結節病中的關節炎只發生在兒童中，成人關節不參與病理過程。

通常，葡萄膜炎外部沒有跡象。但根據慢性肉芽腫性前葡萄膜炎的類型，很難形成大的“皮脂腺”沉澱物並在虹膜上形成結節。在涉及眼睛眼底過程的後段識別小灶淡黃色1 \ 8-1 \ 4 RD（脈絡膜肉芽腫）periflebita現象，黃斑水腫。特徵是視力下降並發症的迅速發展。

Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵（uveamenegal綜合徵）

Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵是一種涉及聽覺和視覺分析儀，皮膚和腦膜的全身性疾病。

診斷基於症狀複合體的鑑定：皮膚和毛髮的變化 - 脫髮，多發性，白癜風; 輕度神經性simtomatika（感覺異常，頭痛等）。以兒童嚴重葡萄膜炎的形式，該病很少見。

葡萄膜炎伏格特 - 小柳 - 原田流經雙邊型嚴重的慢性或復發性肉芽腫panuveita以形成許多大的析出物的綜合徵在虹膜和其增稠，虹膜和前房角的新生血管形成，這導致增加眼壓結節。表達了玻璃化現象。中央區視神經水腫，黃斑水腫，有時還有滲出性視網膜脫離。在外圍（更經常在下部）確定具有清晰邊界的黃色焦點。出現快速發展的繼發性青光眼類型的並發症，即玻璃膜。視力預後不佳。

Lajm-Borrelioz

萊姆疏螺旋體病（Lyme borreliosis）是通過咬傷感染伯氏疏螺旋體的蜱蜱傳播的，分階段進行：

• I期 - 遷移性環狀紅斑，局部淋巴結腫大;
• II期 - 各種器官（包括眼睛和關節）的血行播散。

失敗的眼睛可以是各種各樣的性質，像結膜炎，表層鞏膜炎，前葡萄膜炎一樣流動。重要的是，視網膜血管或胰腺炎發生。葡萄膜炎對治療反應良好，視力預後通常良好。

CINCA綜合症

對於CINCA綜合徵（嬰兒慢性神經皮膚關節），其特徵在於在遷移皮膚變化（蕁麻疹），關節病有骨骺和metaepiphyseal改變CNS，耳聾，聲音嘶啞。

90％的CINCA綜合徵患者發生了葡萄膜炎，主要為前房型，少見後葡萄膜炎，但伴隨複雜性白內障的迅速發展。乳頭炎的特點是視神經萎縮，導致視力明顯下降。

科根綜合症

科根綜合徵伴有發熱，關節炎，腹痛，肝脾腫大，淋巴結腫大。聽力下降，眩暈，耳鳴，耳鳴，主動脈炎，主動脈瓣衰竭，中小動脈血管炎減少。當參與眼部過程時，會出現間質性角膜炎，結膜炎，鞏膜外膜炎/鞏膜炎，而且很少會發生。retinovaskulit。

川崎病

川崎病的典型徵兆是發燒，皮膚血管炎（多形性皮疹），“緋紅”舌頭，脫皮; 淋巴結病，聽力損失。眼睛失敗主要表現為雙側急性結膜炎。值得注意的是，葡萄膜炎發展緩慢，無症狀，如雙側前方，更常見於2歲以上的兒童。

韋格納肉芽腫病

典型的韋格納肉芽腫病有發熱，關節炎，上呼吸道感染，肺癌; 口腔炎，中耳炎，皮膚血管炎; 腎臟損傷。對於眼睛受累，結膜炎，表層鞏膜炎和罕見角膜炎形成角膜潰瘍是特徵性的。根據視網膜血管的類型進行葡萄膜炎。

藥物治療

有局部和全身用藥。

局部治療包括使用糖皮質激素，NSAIDs，散瞳藥等。其強度和持續時間各不相同，取決於眼病的嚴重程度。局部治療的主要作用是糖皮質激素藥物，它們以滴劑，軟膏，眼科藥膜，parabulbar注射劑，唱片和電泳的形式使用。對於引入parabulbar或在結膜下，可以使用延長的藥物，這可以減少注射次數。

如果對使用本地藥物沒有積極影響，並且在嚴重葡萄膜炎的情況下，系統治療（與風濕病學家一起）處方。

最有效的葡萄膜炎的與全身性疾病的糖皮質激素和metotreskat環孢菌素A這些藥物相關聯的治療經常以各種組合使用，以減少它們中的每的工作劑量。

關於在葡萄膜炎中使用TNF-α抑製劑的功效和適宜性的數據是非常有爭議的。英夫利昔單抗（remicade）是一種生物製劑，可溶性抗TNF-α抗體。靜脈滴注3-5mg / kg劑量：每8週一次，間隔2-6週。

依那西普（enbrel）是一種生物製劑，可溶性TNF-α受體。每週2次皮下注射0.4 mg / kg或25 mg的劑量。

最近，風濕病學家和眼科醫生都不願意使用其中一種藥物進行單一治療，而是以較低的劑量進行聯合治療。

應該強調的是，相對於常規的全身治療，對潛在疾病的進程有明顯的積極作用，不能阻止葡萄膜炎。此外，當關節（全身）過程緩解期間，當風濕病學家急劇降低治療強度，僅留下維持劑量的藥物或限制NSAIDs的使用時，通常會觀察到特別嚴重的眼病過程。

這就是為什麼當系統治療策略問題的解決存在很大困難時，總是需要記住眼部和全身疾病的嚴重程度和嚴重程度的可能分離。

手術治療

鑑於發生各種各樣並發症的兒童全身性疾病中葡萄膜炎病程的嚴重程度，在葡萄膜炎治療中佔重要地位的是手術干預措施：

• 手術治療違反光學介質（角膜，晶狀體，玻璃體）的透明度; 去除白內障，玻璃體切除術;
• 各種類型的抗青光眼乾預措施;
• 治療繼發性視網膜脫離（激光和器械）。

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