三尖瓣異常（Ebstein's anomaly）：症狀、診斷、治療

Ebstein畸形（三尖瓣異常） - 先天性異常三尖瓣，其特徵在於窗扇偏移（最多間隔和回）到右心室腔，從而導致右心室的形成atrializovannoy。作為三尖瓣的位移的結果小葉右心室腔被劃分成兩個部分。由於右心室僅操作下部，位於由小梁和輸出部分的閥下。在中度反流偏移窗扇和循環障礙是很長一段時間可以是無症狀的最小缺陷。可能通過房間隔缺損或通過開放的橢圓形窗口排出血液。這導致動脈低氧血症症狀。右心臟的容量負荷導致鼓鼓室間隔向左，限制左心室的填充可能發展充血性心臟衰竭。在自然瑕疵預後取決於三尖瓣功能障礙的程度，以及右心室發育不良的程度。約四分之一的兒童生活的第一個月內死亡，非手術患者死亡原因變得漸進心臟衰竭。在所有先天性心臟畸形中，缺陷發生率為0.4％。Ebstein異常的家庭案例是可能的。

三尖瓣異常的症狀（Ebstein's異常）取決於血流動力學紊亂的程度。在房間隔缺損導致特徵的存在變得發紺，其嚴重程度取決於在右心房中的壓力和血液通過該房間的消息排出的體積。隨著時間的推移，心力衰竭的跡象增加，對體力活動的耐受力下降。由於右心房和右心室的大尺寸可能形成心臟隆起。奧秘的變化並不明朗。當在右房室口的狹窄的存在三尖瓣關閉不全nontransversal聽診收縮期雜音出現在胸骨的右邊緣收縮期前mezodiastolichesky或噪聲。吸氣階段的噪聲強度增加，這表明它們與三尖瓣的病變連接。隨著右心房和心室的顯著擴張，存在違反心律的情況。在25-50％的患者中檢測到陣發性室上性心動過速，Wolff-Parkinson-White綜合徵在14％。

心電圖檢查常常有助於Ebstein異常的診斷。通常情況下，心臟的電軸急劇偏向右側，表現出對R和S的低幅度的束的右腿不完全或完全阻塞的跡象。

在胸部X線圖上，心臟具有球形結構，主要由於右心房和右心室的“心房”部分而增加。肺部模式正常或差。

使用超聲心動圖在四個房間的投影中，注意到隔膜皮瓣進入右心室的空腔。85％的病例發現開放的橢圓形窗或房間隔缺損。在多普勒超聲心動圖的幫助下，顯示三尖瓣關閉不全的程度。

進行心導管檢查以評估肺動脈病變和電生理檢查心臟節律紊亂。

治療三尖瓣異常（Ebstein異常）

中度或輕度三尖瓣返流的患者需要不斷監測心髒病專家，心電圖控制。手術治療適用於心力衰竭，動脈低氧血症，心律失常難治。

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