開放式房室管的份額約佔所有先天性心臟缺陷的4%。副駕駛的特徵在於與AV閥相鄰的隔板不發達以及閥本身的異常。
不完整(部分)形式的開放性房室管
主要不同的房性心房缺陷是特徵性的。AV閥形成於一個水平面(通常三尖瓣移位至心尖)並附著於室間隔的上緣。二尖瓣葉的切割可以在形式中。一個小小的邊緣地區或達到它的基地。從劈開的邊緣開始,額外的弦通常附著於室間隔:乳頭肌的異常是可能的。血流動力學紊亂的特徵是二尖瓣返流並通過房間隔缺損分流血液。兩個心室都存在容量超負荷,發生肺動脈高壓(直到生命初期已經存在硬化階段)。由於肺動脈狹窄,缺損的過程更為有利,因為肺動脈高壓不會發展。
身體發育滯後,反复肺炎,食慾下降,食物快速疲勞,心力衰竭表現為呼吸急促,心動過速等症狀的特徵。肺部有囉音,肝臟腫大。首次體徵出現的時間和病情嚴重程度由二尖瓣關閉不全的嚴重程度決定。伴有明顯的反流,由於左心房壓力增加和血液排出量顯著,新生兒從頭幾天開始處於嚴重狀態。
在體格檢查中,發現左側心臟駝峰,第四肋間隙和/或心尖上方的收縮抖動。聽診具有開放通道AV的不完全形式聽兩個噪聲:二尖瓣關閉不全的收縮期雜音對心臟和肺動脈的相對狹窄的收縮期雜音的頂點 - 房間隔缺損(噴射噪聲)。
ECG有助於診斷。在大多數患者中,心臟的電軸向左偏離0至150s。他的,左腿尼恰束或她的發育不全的早期排出的後部AV結和集束的位移-心臟傳導系統的異常形成後果。作為右心室體積超負荷的徵兆,發生 V1導聯中rSR形式的海斯束的右腿的不完全阻塞。
X線片上心臟影的形狀和大小由二尖瓣關閉不全的嚴重程度決定,因此心臟形狀類似於心肌疾病(主要由於左側分裂而增加)。
隨著初級房間隔缺損的開放式通道AV超聲心動圖顯示標誌不完整的表格(從心房間隔膜回波破壞)和二尖瓣的異常。
進行心導管檢查和心血管造影檢查以確定肺動脈高壓患者的肺血管疾病程度。
治療。藥物治療旨在阻止心力衰竭的徵兆。罪惡只能以一種有效的方式消除。計劃的干預措施顯示在1 - 2年,並與嚴重的二尖瓣關閉不全或一般心房 - 之前。製造缺陷塑料並重建分瓣閥葉。
開放性房室管的房室管的完整形式
惡性病變包括房間隔的主要缺損,AV閥正下方的室間隔缺損以及常見的AB環。在房間隔和室間隔水平處有血液分流,發生AV閥的不足。心臟的左右部分有巨大的負荷。心室內的壓力是平衡的,這導致在第一年結束時出現高肺動脈高壓的早期發展。在存在肺動脈狹窄的情況下,從左至右的排氣減少。
孩子出生後立即出現嚴重的過程。第一個月結束時顯著惡化,肺血管阻力下降,肺血流量增加。在此期間,心力衰竭症狀的嚴重程度增加。兒童發育滯後,反复肺炎並不罕見。
在心血管系統的體檢中,通過收縮顫抖來檢測觸診。聽到沿胸骨左緣(室間隔缺損)的嚴重收縮期雜音,收縮期夜間瓣膜功能衰竭,以及肺動脈上的第二聲重音。
ECG改變與開放AV通道的不完整形式類似。
在X線圖上,沿著動脈通道顯著增強了肺部模式。所有相機通常會放大心影。伴隨肺動脈狹窄,肺模式正常,心臟大小小。
超聲心動圖允許獲得缺陷的完整形態學和血液動力學特徵。對於手術治療,以下信息很重要:缺損和瓣膜開口的尺寸,瓣膜的解剖結構和乳頭肌的狀態,心室的相對尺寸和絕對尺寸。
心導管檢查和心血管造影診斷開放性房室管現在已失去意義。方法用於確定高肺動脈高壓情況下肺血管床的狀態。
治療。藥物治療旨在阻止心力衰竭的徵兆。因為完整的形式AB通道迅速發展高肺性高血壓,動脈粥樣硬化血管的變化是一個初級自由基校正缺陷 - 通過補丁心房間和室間的缺陷和塑料AV閥截止。
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