生長抑素瘤：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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第一次生長抑素瘤（朗格漢斯胰島的西格瑪細胞瘤）最近被描述 - 在1977年，因此表徵這種疾病的症狀複合體的想法尚未形成。大多數情況下，腫瘤來源於形成生長激素抑制素的D細胞。轉移主要發生在肝臟。一些作者，因為症狀的異質性，認為根本沒有明確的生殖泌腺瘤臨床症狀。目前在文獻中描述了多於20名患有生長抑素的胰腺和十二指腸腫瘤患者。毫無疑問，外科醫生早期在膽石症手術中面臨這些腫瘤，但直到現在已經很清楚，這不是偶然的組合。伴有膽石症，生長抑素會顯示糖尿病，腹瀉或脂肪瀉，胃酸過多，貧血，體重減輕。
顯然，許多表現為胰腺和胰島的其他激素的分泌的酶功能生長抑素阻擋作用的結果，所以這種症狀複雜有時被稱為“抑制性綜合症”。
生長抑素在大自然中描述的大部分分泌物是多角形的。這可能是這種疾病臨床表現異質性的原因之一。
生長抑素所引起的症狀反映了生長抑素的已知效應。病理性葡萄糖耐量與胰島素釋放的抑制相關，而不被胰高血糖素分泌的同時降低抵消。膽石症的頻率增加很大程度上是由於膽囊的收縮能力所致，膽囊的收縮能力由於過量生成的生長抑素而降低（患者定義了一種大型無張力膽囊）。由於外分泌胰腺功能不足和腸道吸收受損，解釋了痛經。胃酸過少是胃泌素抑製劑對胃酸形成壁細胞的抑製作用以及胃竇粘膜釋放胃泌素的結果。
生長抑素瘤的診斷基於血漿中肽水平升高的證據。在令人懷疑的情況下，應該進行一項用甲苯磺丁脲進行的激發試驗，這會刺激生長抑素的釋放。
一般來說，手術後需要用鏈脲佐菌素和5-氟尿嘧啶進行重複的細胞抑制治療。
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