風濕性心包膜炎

對於患有系統性疾病（包括風濕性疾病）的人來說，發炎過程可以擴散到心臟結構，當周圍的結締組織內層（心包膜）受到影響時，就會出現風濕性心包膜炎。[1]

流行病學

根據臨床醫生和研究人員的說法：

• 每年約有 325,000 名兒童被診斷出急性風濕熱（主要在發展中國家），5-10% 的風濕熱患者會出現心包膜炎；
• 風濕性心臟病影響全球 35-3900 萬人；
• 風濕性心包膜炎發生在 30-50% 的類風濕性關節炎患者、20-50% 的 SLE 患者和 17% 的系統性硬皮症患者。

原因 風濕性心包膜炎

首先，風濕性心包膜炎的關鍵原因與全身性慢性風濕性疾病有關：心肌和瓣膜的發炎傷害－風濕性心臟病或風濕性心臟病、類風濕性或風濕性關節炎和多關節炎。

這群疾病是心血管系統、關節和其他器官的結締組織的自身免疫性炎症，都是急性風濕熱的結果，當受到鏈球菌感染（十幾種 A 型β- 風濕性菌株）感染時就會發生急性風濕熱。[2]

在某些情況下，風濕熱會導致所有心臟膜的長期心臟損傷發炎——全心炎——這可能導致心包膜炎、心肌炎和心內膜炎。[3]

此外，風濕性心包病變可能是自體免疫疾病的結果，例如係統性紅斑狼瘡（SLE）、慢性多系統性白塞氏症、硬皮症、乾燥症、遺傳性家族性地中海熱。

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風險因素

上述所有疾病都是風濕性心包膜炎發生的危險因子。反過來，它們的發生最常見的原因是未經治療或治療不足的鏈球菌感染，特別是慢性扁桃體炎（喉嚨痛）、咽炎、猩紅熱，三到四週後，3-6% 的病例會出現急性風濕熱出現。

風濕病可發生於任何年齡，但通常影響 5 至 15 歲的兒童。

在遺傳傾向的情況下，心包發生風濕性病變的可能性增加，並且容易患自體免疫性發炎疾病 - 免疫系統的反應（過敏）增加。[4]

發病

在風濕性心包膜炎病例中，心臟外結締組織膜病變的發病機制在於化膿性鏈球菌A群抗原（鏈球菌表面蛋白M）的一組細胞（表位）與心臟膜組織的幾種蛋白細胞，引起免疫系統的II型和III型超敏反應。也就是說，在某些人體內與 A 組葡萄球菌相互作用後，體液免疫系統的保護細胞開始攻擊心包膜組織細胞，它們將其誤認為是細菌蛋白。這種機制稱為分子擬態。

在這種情況下，成熟的抗原呈現B 細胞（B 淋巴細胞）將細菌抗原呈現給T 輔助細胞（Th2 和CD4+T 細胞），並釋放發炎介質（細胞激素），促進細胞毒性T 淋巴細胞的生長和增加其他免疫細胞 - 吞噬細胞（巨噬細胞和嗜中性球）的活性。[5]

然後 Th2 細胞轉化為漿細胞並誘導產生針對細菌細胞壁蛋白的抗體（球狀蛋白或免疫球蛋白）。但同時，由於宿主對特定鏈球菌抗原的獨特反應，抗體會影響心臟的心肌、心內膜和心包組織，引發發炎。

因此，急性風濕熱、風濕性心臟病和風濕性心包膜炎被認為是自體免疫反應的結果。[6]

症狀 風濕性心包膜炎

專家將這種病理類型分為：

• 風濕性急性心包膜炎;
• 風濕性慢性心包膜炎;
• 風濕性漿液性心包膜炎;
• 風濕性漿液性纖維蛋白性或纖維性心包膜炎;
• 風濕性滲出性心包膜炎;
• 壓迫性或縮窄性風濕性心包膜炎（導致心包囊失去正常彈性）。

心臟檢查的超音波和其他影像學方法可以確定心包腔內異常積液的量－心包腔積液，其量可能是輕微的、中度的或顯著的。

疾病的四個階段（所有導極瀰漫性 ST 段抬高、假正常化、倒 T 形切跡和正常化）由心電圖專家決定。

在大多數情況下，風濕性心包膜炎的最初症狀表現為心臟區域沉重和受壓的感覺、全身無力、頭暈和氣短。

其他症狀包括不同持續時間和強度的左側胸痛（常放射至鎖骨下方和其他區域）、靜止時竇性心搏過速、水腫、頸靜脈壓力升高和血壓降低。

急性風濕性心包膜炎患者胸骨後有劇痛，坐位或前屈可緩解。幾乎在所有情況下，都會聽到心包摩擦雜音。[7]

出版物中的所有詳細資訊 -心包炎的症狀

並發症和後果

風濕性心包膜病變的併發症和後果是充血性心臟衰竭、心包膜鈣質沉著灶的形成以及對心臟的壓迫作用（由於積液積聚和心包腔內壓力升高）以及由於心包腔內壓力降低而導致的循環衰竭 [8]。[9]

診斷 風濕性心包膜炎

閱讀：診斷心包膜炎

血液檢查：一般、COE、血清C反應蛋白、尿素氮和肌酸酐水平、IgM自體抗體（類風濕因子）、鏈球菌溶血素抗體（滴度抗鏈球菌溶血素O ）、化膿性鏈球菌酶抗體（鏈激酶、透明質酸酶等）。也進行心包液的實驗室檢查。

進行儀器診斷：心電圖、經胸 EchoCG、胸部 X 光、縱膈區域 CT 和 MRI、心包鏡檢查。更多資訊請參閱出版品 -心臟檢查的儀器方法

鑑別診斷

鑑別診斷包括風濕性心炎、心內膜炎、心肌炎、其他類型的心包膜炎、主動脈剝離伴隨外傷性積液進入心包膜腔和心肌梗塞。

治療 風濕性心包膜炎

閱讀文章 -治療心包膜炎

風濕性心包膜炎使用什麼藥物？

疼痛通常使用非類固醇抗發炎藥物治療：阿斯匹靈（乙醯水楊酸）、吲哚美辛、布洛芬等。

抗發炎藥物秋水仙鹼（口服，每天兩次 - 0.5 毫克）最常用於治療急性心包膜炎患者。

使用抑制免疫和發炎反應的全身性皮質類固醇：低劑量注射潑尼松龍、倍他米鬆或得普松、服用含有甲基潑尼松龍的片劑等。

對於風濕性病因的複發性心包膜炎，可以使用注射白血球介素IL-1拮抗劑藥物：阿那白滯素（Anakinra）、利洛西普（Rilonacept）、卡那單抗（Canakinumab）。

如果有近期鏈球菌感染的血清學證據，則需要靜脈注射抗生素（青黴素）。

若心包積液量較少且無任何症狀，患者應定期接受超音波檢查。但當積液損害心臟功能並引起心臟壓塞時，應以心包膜穿刺、心包膜穿刺術對心包膜進行引流。

手術治療包括透過心包窗清除積液，這是透過解剖心包膜並暫時放置引流導管以防止心包填塞來完成的。

此外，風濕性縮窄性心包膜炎的嚴重病例可能需要心包膜切除術，在此期間去除心包膜的髒層和壁層以恢復正常的心室充盈動態。

預防

風濕熱的發病機制和易感性尚未完全闡明，並且由於缺乏合適的疫苗而無法對其進行一級預防。因此，只有及時治療，才有可能預防與 A 型 β 溶血性鏈球菌相關的疾病的發生。還需要監測患有自體免疫疾病的患者的心血管系統狀態。

預測

風濕性心包膜炎復發率高、症狀難以控制，預後較差。此外，這種病因的心包膜炎通常與心臟各層的急性風濕性受累有關，即可能存在風濕性心肌炎和心內膜炎。致命的心臟壓塞也可能發生。