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健康

肢端肥大症和巨人症的診斷

,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
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診斷肢端肥大症時,有必要考慮疾病的階段,活動階段以及病理過程的形態和特徵。使用X射線研究數據和功能診斷方法是有利的。

拍攝骨骼骨骼時,注意到有骨質疏鬆跡象的骨膜骨質增生現象。手腳的骨骼變厚,其結構通常保留。手指的指甲指甲呈隱形增厚,指甲有粗糙不平的表面。在肢端肥大症的其他骨骼改變中,跟骨上的馬刺增長是不變的,肘部的增長較少。

顱骨的放射照相揭示了真實的前兆,牙齒的差異,枕骨的增加以及顱骨穹窿的增厚。通常,額骨的內部骨質增生被檢測到。注意到硬腦膜的鈣化。副鼻腔,特別是額葉和蝶竇,高度氣化,這也在格狀骨和顳骨中觀察到。乳突過程中的空氣細胞增殖。在70-90%的情況下,土耳其馬鞍的大小增加。肢端肥大症中垂體腫瘤的大小並不取決於疾病的持續時間,也不取決於病理過程的性質和活性以及疾病開始的年齡。土耳其馬鞍的大小與血液中促生激素水平之間存在直接相關性,而與患者的年齡相反。由於腫瘤的生長,注意到土耳其馬鞍壁的破壞。沒有垂體腫瘤的放射線和眼科症狀並不排除它在肢端肥大症中的存在,並且需要使用特殊的層析成像方法進行研究。

胸部變形,呈桶狀,肋間空間擴大。發展後凸畸形。脊柱特性是在腹側胸椎“腰”的消失,存在與新形成的骨上的舊,喙凸起和椎旁關節分層的多個路徑。關節常常受到其功能限製而變形。關節變形現像在大關節中最為明顯。

患者足底蹠面軟組織厚度超過22 mm,與STG和IRF-1水平直接相關。這個測試可以用來確定肢端肥大症的活動和治療充分性的動態評估。

實驗室方法中檢測到的以下功能肢端肥大症生長激素的變化:生長激素的損害生理分泌,通過在生長激素的內容的反常增加響應於葡萄糖負荷,靜脈內tireoliberina,lyuliberina不睡覺期間生長激素水平的顯著增加表現; 揭示了與胰島素低血糖症試驗,精氨酸給藥,L-多巴,多巴胺,溴隱亭(溴隱亭)和鍛煉期間過程中生長激素一個自相矛盾的降低。

最常見的測試,以評估下丘腦 - 垂體系統的狀態在肢端肥大症和反饋機制保護包括口服葡萄糖耐量試驗和胰島素誘發低血糖。如果為1.75g每1公斤體重結果的葡萄糖在血液中生長激素水平顯著減少的正常接收,在肢端肥大症或不存在反應/還原生長激素的低於2納克的2-3小時內指示/ mL或增加自相矛盾生長激素水平。

正常情況下,每公斤體重0.25單位劑量的胰島素引起低血糖,促進血清中生長激素含量的增加,最多30-60分鐘。在肢端肥大症中,根據初始生長激素水平的大小,揭示低反應性,面積性和矛盾性反應。後者表現為血清中生長激素水平的降低。

允許將它們用於診斷目的的最顯著變化表現在垂體水平。垂體腺瘤的形成促進了具有改變的受體裝置的低分化的促生長因子的形成。其結果是,所述腫瘤細胞獲得響應的增加生長激素分泌響應於非特異於這種刺激細胞的能力。因此,下丘腦釋放因子(lyuliberin,tireoliberin),而不影響在肢端肥大症正常產品生長激素激活的患者中約20-60%的促生長分泌。

為了建立這種現象tireoliberin劑量為200毫克,隨後採血每15分鐘90-120分鐘引入/。到促甲狀腺素可用性改變靈敏度,定義為生長激素的水平100%或更多的原始的,是指示受體活性的侵犯,somatotrofov為病徵垂體瘤的跡象。然而,最後的診斷應注意的是類似的增加在非特異性生長激素水平響應於促甲狀腺素的給藥可以在某些病理狀況(抑鬱症,神經性厭食症,原發性甲狀腺功能減退,腎機能不全)被觀察到。當腫瘤的某些值的腦下垂體診斷可以具有催乳素和TSH的進一步研究響應於促甲狀腺素。這些激素的阻滯或延遲反應可能間接表明腦垂體腫瘤。

在臨床實踐中,多巴胺能受體興奮劑L-多巴的功能測試已經普及。在肢端肥大症的活性相口服給藥的劑量為0.5g藥物導致不增加,如在規範表示,下丘腦 - 垂體系統的自相矛盾的活性。治療期間這種反應的正常化是治療合理性的標準。

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鑑別診斷

肢端肥大症應與臼齒蟲病,佩吉特病和Bamberger-Marie綜合徵相鑑別。

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