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骨髓增殖性疾病:病因,症狀,診斷,治療

 
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最近審查:23.04.2024
 
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骨髓增生性疾病的特徵在於違反一種或多種造血細胞系或結締組織元件的增殖。這組疾病包括原發性血小板增多症,骨髓纖維化,真性紅細胞增多症和慢性粒細胞白血病。一些血液科醫師還包括急性白血病(特別是紅白血病)和陣發性夜間血紅蛋白尿; 然而,大多數血液科醫師認為這些疾病有顯著差異,並且不包括在考慮中的群體中。

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症狀 骨髓增生性疾病

每種疾病都有其獨特的特徵或起源地。儘管有一些共同的特徵,這組中的每個疾病都有一個相當典型的臨床表現,病程,並伴有一定的實驗室變化。雖然臨床圖片可以支配的單個細胞系的增殖,每個骨髓增生性疾病的通常由多能幹細胞的克隆增殖,這導致在骨髓中不同程度的紅細胞前體細胞和血小板的增殖紊亂引起的。但是,這種異常克隆不會產生骨髓成纖維細胞。骨髓增殖性疾病,特別是慢性粒細胞白血病,有時會導致急性白血病的發展。最近,已經描述了異常酪氨酸激酶JAK2(正常酪氨酸激酶在骨髓中響應於促紅細胞生成素參與)可以向真性紅細胞增多症,原發性血小板增多症和骨髓纖維化的發展。

形式

獨特的功能

真性紅細胞增多症

紅細胞增多症

伴有骨髓化生的骨髓纖維化(或骨髓硬化)

骨髓造血纖維化伴髓外造血

原發性血小板增多症

血小板增多症

慢性粒細胞白血病

粒細胞

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