發病
血紅蛋白分子由其化學結構受相應基因控制的多肽鏈組成。正常人血紅蛋白分子(HbA)由2對鏈組成。血液通常也含有<2.5%的HbA(由5條鏈組成)。胎兒血紅蛋白(含有γ鏈而不是f鏈的HbF)的水平逐漸下降,尤其是在生命的第一個月內,小於成人總血紅蛋白的2%。HbF的濃度隨著血紅蛋白合成的某些違反而增加,伴有再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合徵。
一些血紅蛋白病表現為貧血,純合子更明顯,雜合子更少。一些患者對於兩種異常是雜合的並且具有兩種疾病的特徵性貧血。
血紅蛋白區分上的電泳遷移率,並且根據它的開口(例如,A,B,C)的順序表示在按字母順序排列,儘管第一異常血紅蛋白被指定為的HbS。根據電泳遷移率的血紅蛋白結構差異稱為城市或發現它們的地形(例如HbS Memphis,HbS Harlem)。當在具有復雜組成的患者中描述血紅蛋白時,血紅蛋白首先被調用,可用於更高的濃度。
在美國,患有HbS,HbS和地中海貧血的貧血症最常在東南亞的移民中發現,他們也患有HbE。
誰聯繫?
治療 血紅蛋白C的疾病
具體治療不是。貧血通常不表達,不需要輸血。