症狀 遺傳性球形紅細胞增多症和橢圓形血症
診斷 遺傳性球形紅細胞增多症和橢圓形血症
對於原因不明的溶血病患者,尤其是如果有脾腫大,臨床表現相似或有特徵的紅細胞指數的家族史,預計會出現這些疾病。由於紅細胞球狀,MCV在正常範圍內,平均粒徑低於正常,紅細胞與微球體相似,ICSH增加。典型的是15-30%的網狀細胞增多和白細胞增多。
對於懷疑這些疾病進行了以下研究:滲透紅細胞性(其中所述紅細胞被放置在不同濃度的鹽溶液)autogemoliza紅細胞測試(溫育48小時後自發溶血的測定水平,在無菌條件下),以避免球形由於自身免疫性溶血性貧血的識別,進行直接抗球蛋白試驗(Coombs)。特性減少紅細胞的滲透阻力,但在溫和的情況下,它可以是除了在無菌去纖維蛋白血在37℃下溫育24小時的試驗正常。紅細胞的自體溶解增加,可以通過加入葡萄糖來糾正。庫姆斯的直接抗球蛋白試驗是陰性的。
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治療 遺傳性球形紅細胞增多症和橢圓形血症
對這些疾病的唯一具體治療是脾切除術,這是在兒童接種肺炎球菌疫苗後進行的,但在成人中很少發生。對於年齡小於45歲並且血紅蛋白水平一直低於100 g / L,黃疸,肝絞痛或持續性不發育的患者,適用脾切除術。如果膽囊含有結石或有膽汁淤積跡象,則應在脾切除時將其取出。雖然脾切除後球形細胞增多仍然存在,但循環中細胞的壽命增加。貧血症和網狀細胞增多症的症狀消失,但紅細胞的脆弱性仍然很高。