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軌道惡性腫瘤

 
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最近審查:23.04.2024
 
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眼眶腫瘤佔所有視覺器官腫瘤的23-25%。其中,幾乎所有在人類中發生的腫瘤都會發展。原發腫瘤發生率為94.5%,繼發性和轉移性腫瘤發生率為5.5 %。

軌道原發性惡性腫瘤佔所有惡性腫瘤的不超過0.1%,同時在所有原發腫瘤組中佔20-28%。他們實際上在所有年齡段都有相同的頻率發展。男人和女人以同樣的方式生病。眼眶惡性腫瘤以及良性腫瘤在組織發生中具有多態性,其惡性程度是可變的。更常見的肉瘤和癌症。眼眶惡性腫瘤常見的臨床症狀是早期出現的複視和眼瞼水腫,最初是短暫的,早上出現,然後進入靜止的眼瞼。這些腫瘤的特點是持續疼痛綜合症,突眼早期發生並且生長迅速(幾週或幾個月內)。由於神經血管束生長的腫瘤,眼睛疲勞和突眼大破保護功能世紀壓縮:在這些患者的角膜增加迅速萎縮性改變,結束了它完全融化。

絕大多數病例的眼眶中的癌症發生在淚腺中,不常見的是由異位癌或胎兒嬰兒癌代表。

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軌道的原發性癌症

該軌道的原發性癌症罕見。男人更常患病。眼眶的原發癌被認為是異位上皮細胞向眶部軟組織腫瘤轉化的結果。腫瘤生長緩慢,沒有膠囊。臨床情況取決於其初始定位。當腫瘤在軌道的前部被定位在相反的方向上到腫瘤位點眼位移的第一症狀,大大限制了他的移動性,緩慢生長的眼球突出,這永遠不會到達高度,但重新定位眼睛是不可能的。緻密浸潤生長的腫瘤壓縮靜脈路徑的軌道,從而在靜脈的鞏膜充血,提高ophthalmotonus。眼睛彷彿被軌道上的腫瘤吸收,它的骨骼邊緣被周圍的腫瘤“平滑”,並且不能用於觸診。儘管繼發性高眼壓,但視覺功能持續很長一段時間。

在眼眶頂部的腫瘤最初的生長表現為早期疼痛,伴隨著照射到相應的一半頭部和復視。隨著腫瘤的生長,會出現完全性眼肌麻痺。視神經盤原發性萎縮伴視功能快速下降是特徵性的。眼球突出症發病較晚,通常不會達到高度。

臨床圖片的特徵和超聲掃描的結果使我們能夠確定病理過程的浸潤擴散而不暴露其性質。計算機斷層掃描顯示緻密的浸潤性生長腫瘤,其與周圍軟組織和眶骨結構的關係。放射性核素顯像和熱成像的結果證明了腫瘤生長的惡性特徵。當腫瘤位於眼眶前部時,可通過細胞學檢查獲得的材料進行細針穿刺活檢。如果它位於軌道的頂點,誤吸伴隨著對眼睛造成傷害的危險。

手術治療(眶下隔絕術)用該過程的前部局部化表示。更深層腫瘤的治療是困難的,因為它們早期萌發到顱骨腔內。放射治療無效,因為原發性異位癌對放射治療無效。預測很差。在前面的位置,腫瘤轉移到區域淋巴結。血行轉移的病例不詳,但隨著腫瘤早期發生到下面的骨頭和顱骨腔內,這個過程變得幾乎不可控制。

肉瘤是造成原發性眼眶惡性腫瘤的最常見原因。它們佔軌道所有惡性腫瘤的11-26%。眼眶肉瘤發展的來源幾乎可以是任何組織,但其個體發生的頻率是不同的。患者年齡從3-4周到75歲不等。

軌道橫紋肌肉瘤

眼眶橫紋肌肉瘤是一種極具侵襲性的眼眶腫瘤,是兒童眼眶惡性增長的最常見原因。男孩病多出兩倍。橫紋肌肉瘤生長的來源是骨骼肌細胞。區分三種類型的腫瘤:胚胎,肺泡和多形性,或分化的。後一種類型很少見。在5歲以下的兒童中,胚胎類型的腫瘤在5年後發展 - 肺泡型。通常,橫紋肌肉瘤由幾種類型的元素組成(混合版本)。只有根據電子顯微鏡的結果才能建立準確的診斷。

近年來,研究了橫紋肌肉瘤的免疫組織化學徵象。檢測肌紅蛋白抗肌肉蛋白,結蛋白肌肉特異性和vimetin-mesenchymal中間絲的方法有助於診斷,並可改善疾病的預後。結果顯示含肌紅蛋白的橫紋肌肉瘤對化療比含結合蛋白更敏感。

腫瘤的優選位置是軌道的上部象限,因此在該過程的早期涉及抬升上眼瞼和上直肌的肌肉。眼瞼下垂,眼球運動受限,向下和向下移位是首先出現的跡象,患者自己和周圍人都會注意到。在兒童中,當腫瘤位於眼眶前部時,眼球突出或眼球移位在數週內發生。在成人中,腫瘤生長更緩慢,持續數月。突眼的快速增加伴隨著鞏膜靜脈出現靜止變化,眼間隙不完全閉合,角膜浸潤並且其潰瘍被注意到。在眼底有一個視神經萎縮的盤。主要在軌道上部內壁附近發展,腫瘤迅速破壞鄰近的薄壁骨,發芽進入鼻腔,引起鼻腔流血。超聲波掃描,計算機超聲,熱浸和細針穿刺活檢是橫紋肌肉瘤儀器研究方法的最佳診斷複合體。治療相結合。治療方案提供了2週的初步多化療,之後進行外部的軌道照射。聯合治療超過3年後,71%的患者生活。

惡性眼眶淋巴瘤

近年來發生率最高的惡性淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)是眶上原發性惡性腫瘤之首。在軌道中,腫瘤常常在自身免疫性疾病或免疫缺陷狀態的背景下發展。男性多生病2.5倍。患者的平均年齡是55歲。目前,惡性非霍奇金淋巴瘤被認為是免疫系統的腫瘤。該過程主要涉及T細胞和B細胞身份的淋巴因子,以及零種群的元素。在軌道的形態學研究中,更經常地診斷低度惡性的B細胞淋巴瘤,其中足夠成熟的腫瘤和漿細胞含有。通常,一個軌道會受到影響。以無痛性突眼突然出現為特徵,多伴有眼球向側方移位和眶週組織腫脹。突眼可以與眼瞼下垂相結合。該過程局部進展穩定,紅色結石發展,眼睛復位變得不可能,眼底發生變化,更多的是視神經滯留盤。大大降低視力。在此期間,受影響的軌道可能會發生疼痛。

眼眶惡性淋巴瘤的診斷很困難。從儀器方法的研究,超聲波掃描,計算機斷層掃描和細針抽吸活檢與細胞學檢查更具信息性。有必要檢查血液科醫生以排除系統性損害。

對軌道的外部照射實際上是治療眶惡性淋巴瘤的非替代高效方法。多化療用於全身性病變。治療效果表現在眼眶病理過程症狀的消退和失明視力的恢復中。原發性惡性淋巴瘤對生命和視力的預後良好(83%的患者經歷5年的時間)。

生活預後隨播散形式而急劇惡化,但後者的眶損傷發生率僅為5%以上。

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