眼窝良性肿瘤

血管肿瘤在该组中占主导地位（25%），神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤、视神经肿瘤）约占16%。上皮来源的良性肿瘤（多形性腺瘤）发生于泪腺，占比不超过5%。软组织肿瘤（畸胎瘤、纤维瘤、脂肪瘤、间叶瘤等）的发病率通常为7%。9.5%的患者可确诊为先天性肿瘤（皮样囊肿和表皮样囊肿）。

良性眼眶肿瘤的常见临床表现包括：眼睑水肿、静止性眼球突出、眼球复位困难和活动受限、眼底改变、视力下降、患侧眼眶及相应半脑疼痛。位于眼眶顶端的小肿瘤可能长期无症状。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

眼眶海绵状血管瘤

血管性肿瘤最常见的表现形式（高达70%）是海绵状血管瘤。这种肿瘤在12-65岁之间发病，女性发病率高出2.5倍；它具有边界清晰的假包膜。在显微镜下，海绵状血管瘤由扩张的血管管组成，内衬扁平的内皮细胞；肿瘤血管不会直接过渡到周围眼眶组织的血管中。临床上，该肿瘤的特征是缓慢增加的静止性眼球突出。它靠近巩膜，导致眼底玻璃体板（Bruch膜）形成褶皱，并在黄斑旁区域形成干燥的营养不良灶。即使血管瘤具有足够的弹性，眼睛也通常难以复位。海绵状血管瘤位于较深的位置（在眶尖），可能伴有患侧眼眶和相应半脑疼痛。通常，通过这样的定位，视神经乳头充血或原发性萎缩的图像会尽早出现。

诊断可通过计算机断层扫描明确，该扫描可显示轮廓光滑的圆形细胞阴影，并以包膜阴影与周围组织分界。在对比度较高的情况下，肿瘤阴影的强度会增强。超声扫描可显示被包膜限制的肿瘤阴影。

眼眶海绵状血管瘤的治疗以手术为主。鉴于利用计算机断层扫描和显微外科技术精确定位肿瘤的可能性日益增加，建议确诊后立即进行手术。无需等到临床症状出现，因为症状出现可能导致不可挽回的视功能丧失。

神经源性肿瘤源自神经外胚层单胚层，但形态学特征不同。视神经肿瘤的典型代表是脑膜瘤和胶质瘤。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

眼眶脑膜瘤

脑膜瘤好发于20-60岁，女性多见。肿瘤起源于硬脑膜和蛛网膜之间的蛛网膜绒毛。肿瘤累及的视神经直径可增大4-6倍，可达50毫米。脑膜瘤可穿过视神经鞘生长并扩散至眼眶软组织。肿瘤通常为单侧性，早期以眼球突出和视力下降为特征。当眼眶组织增大时，眼球运动受限。眼底可见视神经盘明显充血，少数可见视神经盘萎缩。充血的视神经盘上出现明显扩张的蓝色静脉，提示肿瘤已直接扩散至眼后极。

脑膜瘤的诊断很困难，因为即使在 CT 扫描中，特别是在疾病的早期阶段，视神经也并不总是扩大到足以表明肿瘤损伤。

眼眶脑膜瘤的治疗方法是手术或放射疗法。

视力预后不佳。如果肿瘤沿视神经主干生长，则有扩散至颅腔并影响视交叉的风险。如果肿瘤位于眶腔内，则生命预后良好。

眼眶胶质瘤

神经胶质瘤通常发病于十岁左右。然而，近几十年来，文献报道20岁以上人群中发现肿瘤的病例数量不断增加。女性患病率略高。28-30%的患者仅受视神经影响；72%的患者视神经胶质瘤伴有视交叉损伤。该肿瘤由三种类型的细胞组成：星形胶质细胞、少突胶质细胞和巨胶质细胞。其特征是视力极其缓慢但持续地下降。对于5岁以下儿童，家长首先关注的症状是斜视，可能出现眼球震颤。突眼是静止的、无痛的，出现较晚，并且增长非常缓慢。突眼可以是轴向的，也可以是肿瘤偏心生长引起的移位。眼球复位始终很困难。充血性视盘或视神经萎缩在眼底也同样常见。当肿瘤生长至巩膜环附近时，视盘肿胀尤为明显，静脉明显扩张、迂曲，并呈蓝色。视盘附近出血是由于视网膜中央静脉阻塞所致。与脑膜瘤不同，神经胶质瘤不会长入硬脑膜，而是可以沿视神经主干向颅腔内扩散，到达视交叉和对侧视神经。颅内扩散伴有下丘脑、垂体功能障碍和颅内压升高。

神经胶质瘤的诊断基于计算机断层扫描的结果，该扫描不仅可以显示眼眶内扩张的视神经，还可以判断肿瘤沿视神经管向颅腔的扩散情况。超声波扫描信息量不足，因为它只能显示视神经近端和中间三分之一的图像。鉴于肿瘤生长极其缓慢，治疗方案必须因人而异。如果视力良好且患者可以监测，放射治疗可以作为长期监测的替代方案。放射治疗后，肿瘤生长趋于稳定，75% 的患者甚至视力会有所改善。

当肿瘤仅影响视神经的眶段且视力丧失进展迅速时，眼眶胶质瘤需要手术治疗。手术前需确定是否保留眼球。如果肿瘤生长至巩膜环，且在CT扫描中清晰可见，则受影响的视神经需随眼球一起切除，并须告知患儿家长。如果肿瘤扩散至视神经管或颅腔，则需由神经外科医生决定是否进行手术干预。

视力预后通常较差，生存期取决于肿瘤是否扩散至颅腔。当肿瘤侵及视交叉时，死亡率可达20-55%。

眼眶神经瘤

神经鞘瘤（同义词：鞘瘤、神经鞘瘤、神经鞘瘤）占所有良性眼眶肿瘤的 1/3。患者手术时的年龄为 15 至 70 岁。女性发病率略高。在眼眶内，这种肿瘤在大多数情况下来源于睫状神经、滑车上或眶上，它也可以来自支配视神经脑膜鞘血管和视网膜动脉的交感神经的鞘细胞。肿瘤的早期症状之一可能是患侧眼眶局部疼痛、眼睑非炎性水肿（通常是上睑）、部分上睑下垂、复视。在 25% 的患者中，眼球突出、轴性或移位性突出首先引起注意。肿瘤最常位于手术空间外部的上眶壁下。皮肤麻醉区使我们能够假设滑车上神经或眶上神经的“兴趣点”。在1/4处 患者角膜麻木。较大的肿瘤限制了眼球在其定位方向上的活动。65%-70%的患者会出现眼底变化，最常见的是视神经肿胀。

超声波扫描可显示肿瘤阴影，其边界由包膜界定。CT扫描不仅可显示肿瘤阴影，还可显示其与视神经的关系。最终诊断需经组织学检查后确定。

眼眶神经鞘瘤的治疗只能通过手术。如果肿瘤切除不彻底，很容易复发。

视力和寿命的预后是良好的。