肝肉芽腫的原因
肉芽腫是慢性炎症細胞以及上皮樣和巨核多核細胞的有限累積。可能有乾酪壞死或異物組織(如血吸蟲卵)。大多數肉芽腫位於實質內,但在原發性膽汁性肝硬化的肝三聯徵中可見肉芽腫。
形成肉芽腫的機制尚未完全揭示。肉芽腫可以響應外源性或內源性刺激而形成,同時涉及免疫機制。
肝肉芽腫有許多原因,更常見的是藥物和全身性疾病(通常是感染),但不是原發性肝損傷。感染對診斷非常重要,因為它們需要特定的治療。全球範圍內,肉芽腫形成的主要感染原因是肺結核和血吸蟲病; 在更罕見的情況下,肉芽腫在病毒感染期間形成。結節病是主要的
臨床醫生區分肝臟肉芽腫形成的以下原因:
- 藥物(例如別嘌呤醇,保泰松,奎尼丁,磺胺)
- 感染
- 細菌(放線菌病,布氏桿菌病,這種疾病的“貓抓”,梅毒,肺結核和其他分枝桿菌,兔熱病)
- 真菌(芽生菌病,隱球菌病,組織胞漿菌病)
- 寄生蟲(血吸蟲病,弓形體病,線蟲的內臟幼蟲)
- 病毒(鉅細胞病毒,傳染性單核細胞增多症,發燒Ku)
- 肝臟疾病(原發性膽汁性肝硬化)
- 全身性疾病(霍奇金淋巴瘤,風濕性多肌痛和其他結締組織疾病,結節病)
最常見的原因是:
- 非傳染性的原因; 約三分之二的患者出現肝損傷,有時在臨床表現中占主導地位。
- 原發性肝臟疾病的肉芽腫少,其中原發性膽汁性肝硬化是唯一重要原因。小肉芽腫有時與其他肝臟疾病一起發展,但它們沒有太多臨床意義。
- 特發性肉芽腫性肝炎是一種罕見的綜合徵,包括肝肉芽腫,反復發熱,肌痛,疲勞和其他常見症狀,這些症狀多年來一直在復發。一些作者認為這是結節病的一種變種。
- 肝肉芽腫很少破壞肝細胞功能。然而,如果肉芽腫是涉及肝臟的更廣泛炎症反應的一部分(例如,對藥物的反應,傳染性單核細胞增多症),則出現肝細胞功能障礙。有時炎症會引起進行性肝纖維化和門靜脈高壓症,這通常在血吸蟲病中觀察到,有時在結節病中廣泛浸潤。
肝肉芽腫的症狀
通常,肉芽腫直接發生無症狀; 即使顯著的浸潤通常也只會導致輕微的肝腫大和小黃疸或缺乏。症狀如果發生,則反映潛在原因(例如全身感染徵狀,血吸蟲病肝脾腫大)。
哪裡受傷了?
肝肉芽腫的診斷
如果懷疑有肝肉芽腫,則進行功能性肝臟檢查,但其結果不具特異性,很難幫助診斷。鹼性磷酸酶(和γ-谷氨酰轉移酶)的水平通常略有增加,但在某些情況下它很高。其他研究的結果可能在正常範圍內或顯示反映額外肝損傷的異常(例如,由於對藥物的反應引起的廣泛的炎症)。諸如超聲,CT或MRI等儀器研究通常不能診斷,但它們可以顯示鈣化(如果該過程是慢性的)或填充缺陷,尤其是在合併病變時。
診斷基於肝活檢。然而,活組織檢查通常僅用於可治療疾病(例如感染)的診斷或用於非肉芽腫病變(例如慢性病毒性肝炎)的鑑別診斷。活檢有時會揭示特定原因的存在(例如血吸蟲卵,肺結核的干酪性齲病,真菌感染)。同時,其他研究往往是必要的(例如,作物培養,皮膚試驗,實驗室和放射學研究,其他組織樣本)。
在病人全身或其他症狀,提示感染(如不明原因發熱),您必須使用特定的研究,以提高活檢,以驗證感染的診斷價值(例如,新鮮的活檢標本的一部分被送到了種子培養並執行抗酸桿菌特殊染色,真菌和其他生物)。很多時候,原因並不明確。
需要檢查什麼?
誰聯繫?
治療肝肉芽腫
藥物或感染引起的肝肉芽腫治療後完全消退。結節病中的肉芽腫可能自發消失或持續數年,通常沒有發生臨床顯著的肝臟疾病。進行性纖維化和門靜脈高壓症罕見(肝結節病)。血吸蟲病以進行性門脈硬化為特徵(管狀纖維化,Simmers纖維化); 肝功能通常得到保留,但注意到脾腫大並可能出現靜脈曲張出血。
治療針對的主要原因。如果原因不明,通常會停止治療,並繼續定期檢查肝功能(功能性肝臟測試)。然而,如果出現結核病跡象(例如長期發熱)並且病情惡化,經驗性抗結核治療的開始可能是合理的。隨著肝臟進行性結節病,糖皮質激素的使用可能是有效的,儘管不知道它們是否可以預防肝纖維化的發展。然而,大多數結節病患者並未顯示使用糖皮質激素,只有在完全排除結核和其他感染的情況下才能使用糖皮質激素。