腸淋巴管擴張症

腸淋巴管擴張症是小腸內粘膜內淋巴管的阻塞或畸形。這主要是在兒童和年輕時觀察到的。腸淋巴管擴張的症狀包括吸收不良伴生長遲緩和水腫。診斷基於小腸活檢。腸道淋巴管擴張症的治療通常是有症狀的。

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什麼導致腸淋巴管擴張？

淋巴系統畸形是一種先天性或獲得性病理。先天性病例通常在兒童和青少年中觀察到（該病的最初表現的平均年齡為11歲）。男人和女人以同樣的方式生病。在所獲取的病變的畸形的情況下，可以是二次腹膜後纖維化，縮窄性心包炎，胰腺炎，腫瘤形成過程和浸潤病變阻斷淋巴管的結果。

淋巴引流的紊亂導致淋巴系統中的壓力增加以及淋巴進入腸腔內的釋放。違反乳糜微粒和脂蛋白的吸收導致脂肪和蛋白質吸收不良。由於碳水化合物不通過淋巴系統被吸收，其吸收不受損害。

腸淋巴管擴張的症狀

腸淋巴管擴張的早期症狀包括顯著的，通常不對稱的外周水腫，慢性腹瀉，噁心，嘔吐和腹痛。有些患者有中度或小量脂肪瀉。胸腔積液（乳糜胸）和乳糜腹水可能存在乳糜液積聚。在疾病發展的頭十年中，發展速度有所延緩。

腸淋巴管擴張症的診斷

對於診斷“腸淋巴管擴張”通常需要小腸，其中所檢測到的特徵的膨脹和擴張粘膜下淋巴管和粘膜的內窺鏡活檢。作為替代可以執行limfangiografii（造影劑注入到腳的遠端部分），從而允許可視化在腸淋巴管的變化。

實驗室參數的變化包括淋巴細胞減少和低水平的血清白蛋白，膽固醇，IgA，IgM，IgG，轉鐵蛋白和血漿銅藍蛋白。使用鋇劑進行放射對比研究可以證明粘稠的結節狀褶皺讓人聯想到折疊的硬幣。D-木糖的吸收是正常的。使用用鉻51標記的白蛋白可以檢測腸中蛋白質的損失。

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治療腸淋巴管擴張症

無法糾正淋巴管的變化。腸淋巴管擴張症的對症治療包括脫脂（少於30克/天），富含蛋白質的飲食，其另外含有中鏈甘油三酯。此外，鈣和脂溶性維生素是規定的。部分腸的切除或靜脈樹幹改變的淋巴管的吻合可能是有效的。胸腔積液應通過胸腔穿刺引流。