雷諾氏病

雷諾氏病在遠端四肢的營養血管疾病中佔據主導地位。

關於雷諾氏病流行的數據是矛盾的。最大的人口研究之一表明，雷諾氏病發生在21％的女性和16％的男性中。在振動疾病風險增加的職業中，這一比例高出兩倍。

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什麼導致雷諾病？

雷諾氏病發生在不同的氣候條件下。在氣候炎熱，氣候恆定的國家中最為罕見。該疾病和北方人之間的事件。雷諾氏病最常見於中緯度地區，氣候溫和潮濕。

雷諾氏病的遺傳易感性很小 - 約為4％。

在其經典形式中，雷諾的症狀複雜發生在由三個階段組成的攻擊形式中：

1. 手指和腳趾的燙漂和冷卻，伴有疼痛;
2. 增加紫紺和疼痛;
3. 肢體發紅和疼痛消退。這種症狀複雜通常被稱為雷諾現象。所有原發病的症狀與FR的體徵的特徵性組合的病例被指定為雷諾綜合徵（CP）。

如臨床觀察所示，M.Raynaud描述的症狀複合體並不總是一種獨立的疾病（特發性）：它也可能發生在許多病因，發病機制和臨床表現不同的疾病中。M. Raynaud描述的疾病開始被認為是特發性形式，即雷諾氏病（BR）。

在對雷諾綜合症的各種形式進行分類的許多嘗試中，最完整的是由L.和P. Langeron，L.Croccel於1959年創建的那種。在現代解釋中的發病機理分類如下：

1. 雷諾氏病的本地起源（手指動脈炎，手指和腳趾血管的動靜脈瘤，專業和其他創傷）。
2. 雷諾氏病的區域起源（頸椎肋骨，前斜角肌綜合徵，尖銳的外展手臂外展綜合徵，椎間盤損傷）。
3. 雷諾氏病的節段性起源（動脈節段閉塞，可導致遠端四肢血管舒縮障礙）。
4. 雷諾氏病與全身性疾病（動脈炎，動脈高血壓，原發性肺動脈高壓）相結合。
5. 雷諾氏病，血液循環不足（血栓性靜脈炎，靜脈損傷，心力衰竭，腦血管血管痙攣，視網膜血管痙攣）。
6. 神經系統受損（體質性疼痛，脊髓空洞症，多發性硬化）。
7. 雷諾氏病與消化系統疾病（消化道功能性和器質性疾病，胃潰瘍，結腸炎）的結合。
8. 雷諾氏病與內分泌紊亂（間腦 - 垂體紊亂，腎上腺腫瘤，甲狀旁腺功能亢進，Bazedovoy病，絕經期更年期，以及放射治療和外科手術引起的絕經）相結合。
9. 雷諾氏病違反血液（先天性脾腫大）。
10. 雷諾氏病患有冷球蛋白血症。
11. 雷諾病與硬皮病有關。
12. 真正的雷諾氏病。

在未來，這種分類是由一些專門的臨床表現形式風濕，內分泌功能障礙（甲狀腺功能亢進症，絕經後，發育不良的子宮和卵巢等。D.）的補充，在某些形式的職業病後（振動病）並發症的縮血管藥物管理法週，如麥角胺，β-阻斷劑，被廣泛地用於治療高血壓，心絞痛等疾病的治療，並且能夠造成直接的 雷諾氏症患者的症狀具有相應的易感性。

雷諾氏病的發病機制

雷諾氏病發作的病理生理機制尚不完全清楚。M. Raynaud認為他所描述的疾病的原因是“交感神經系統的高反應性”。還假設這是手指周圍血管的局部缺陷（局部缺陷）的結果。沒有直接證據表明忠誠於這些觀點之一。根據關於前列腺素血管效應的現代觀點，後一種假設具有一定的理由。研究表明，雷諾氏病可減少內皮前列環素的合成，其血管舒張作用無疑會導致各種病因雷諾病患者的治療。

目前已確立的事實是，患有雷諾氏病的患者的血液流變學特性，特別是在發作期間，會發生變化。在這些情況下血液粘度增加的直接原因尚不清楚：這可能是血漿纖維蛋白原濃度變化和紅細胞變形的結果。類似的情況發生在冷球蛋白血症中，其中寒冷中蛋白質的降低受損，血液粘度增加和痤瘡的臨床表現之間的聯繫是不可否認的。

同時，人們假設雷諾氏病中存在腦，冠狀動脈和肌肉血管的血管痙攣，這表現為常見的頭痛，中風和肌肉無力。外周循環障礙的臨床表現與情緒障礙的發生和過程之間的關係通過響應情緒壓力的數字血流變化，雷諾氏病患者和健康人中擾亂情緒狀態對皮膚溫度的影響得到證實。大腦非特異性系統的狀態是必不可少的，正如各種功能狀態下的大量腦電圖研究所示。

一般來說，臨床症狀，如陣發性對稱性，各種功能狀態的臨床表現的關係，角色的情感因素挑起雷諾氏病的攻擊僅僅存在，一些biorythmological依賴藥效分析病情允許合理地暗示大腦的參與機制這種痛苦的發病機制。

在雷諾氏病中，顯示出對大腦整合活動的干擾（通過超低，以及誘導的大腦活動的研究），表現為軀體傳入的特定和非特異性過程之間的不匹配，各種水平的信息處理，非特異性激活機制）。

使用特殊方法分析雷諾氏病中自主神經系統的狀態，該方法允許對其節段性機制進行選擇性分析，僅在特發性疾病形式的情況下，證明心血管和心肌活動的交感神經節段調節機制不足。在血管痙攣性疾病的情況下存在交感神經影響不足表明現有的症狀複合體是血管痙攣的結果，作為去神經支配後超敏反應的現象。顯然，後者俱有補償性預防價值，以確保足夠水平的外周血流量，從而保護雷諾氏病中的營養 - 營養功能。與系統性硬皮病患者相比，這種代償性因子的價值尤為明顯，其中營養 - 營養性疾病的百分比如此之高。

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雷諾氏病的症狀

雷諾氏病的平均發病年齡是生命的第二個十年。描述了10-14歲兒童雷諾病的病例，其中約一半是遺傳性的。在某些情況下，雷諾氏病發生在情緒緊張之後。25年後雷諾氏病的發病，特別是對於既往沒有外周循環受損跡象的個體，增加了患有任何原發病的可能性。很少，通常在嚴重的精神休克，內分泌重排後，這種疾病可能發生在50歲及以上的人群中。雷諾病在5-10％的人群中發生。

在患有雷諾氏病的患者中，女性佔優勢（女性與男性的比例為5：1）。

在引發雷諾病發作的因素中，主要影響是暴露於寒冷。在一些具有外周血液循環特徵的人中，即使是不一致的暴露於寒冷和潮濕的環境也會引起雷諾氏病。情緒體驗是雷諾氏病發作的常見原因。有證據表明，約有1/2的雷諾氏病患者俱有心理性質。有時這種疾病是由於暴露於一系列綜合因素（冷暴露，慢性情緒壓力，內分泌代謝紊亂）而發生的。自主內分泌系統的憲法，遺傳和後天特徵是促進雷諾氏病發生的背景。直接繼承很小 - 4.2％。

這種疾病的最早症狀是手指的寒冷增加 - 通常是手，然後加入終末趾骨的燙漂和疼痛的感覺神經元。這些疾病本質上是陣發性的，並且在攻擊結束時完全消失。外周血管疾病的分佈沒有嚴格的模式，但更常見的是手的II-III指和足的前2-3指。手臂和腿的遠端部分參與該過程，更常見的是身體的其他部位 - 耳垂，鼻尖。

攻擊的持續時間是不同的：更經常 - 幾分鐘，更少 - 幾個小時。

這些症狀是所謂的I期雷諾氏病的特徵。在下一階段，有關於窒息發作的抱怨，之後組織中的營養性疾病可能發展：腫脹，手指皮膚的脆弱性增加。雷諾氏病中的營養障礙的特徵是它們的位置，緩解過程以及終末趾骨的定期發育。最後一個tropho-paralitic階段的特徵是列出的症狀惡化和手指，面部和腳趾的營養不良過程的普遍存在。

疾病的進程正在緩慢發展，然而，無論疾病的階段如何，該過程的逆向發展都是可能的 - 在更年期，懷孕，分娩後，氣候條件的變化。

所描述的疾病發展階段是繼發性雷諾氏病的特徵，其中進展速率由初級痛苦的臨床情況決定（最常見的是它是結締組織的全身性疾病）。原發性雷諾氏病的病程通常是住院病人。

雷諾氏病患者的神經系統疾病發病率很高，特發性形式，達到60％。通常，檢測到大量關於神經症循環的抱怨：頭痛，頭部沉重感，背部疼痛，四肢，頻繁的睡眠障礙。伴隨著心因性頭痛，陣發性血管性頭痛是特徵性的。14-24％的患者發生偏頭痛發作。

在9％的病例中觀察到動脈高血壓。

心臟中的陣發性疼痛本質上是功能性的並且不伴隨ECG（心髒病）的變化。

儘管有大量關於前臂，手指和腳趾對感冒的敏感性增加的抱怨，瘙癢，灼熱和其他感覺異常的感覺頻率，特發性疾病患者的客觀敏感性紊亂極為罕見。

對雷諾氏病的特發性形式的大量研究表明大血管完全通暢，因此遠端肢體動脈毛細血管痙攣性危象的嚴重程度和頻率難以解釋。示波器僅顯示血管張力增加，主要是手和腳。

肢體的縱向節段性流變學顯示出兩種類型的變化：

1. 在補償階段，血管張力明顯增加;
2. 在失代償階段 - 通常是小動脈和靜脈張力顯著下降。在具有靜脈流出症狀的缺血性發作期間，手和腳的手指中的脈衝血液循環減少。

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雷諾氏病的診斷

在對雷諾氏病患者的研究中，首先應該確定該現像是否不是外周循環的組成特徵，即在不同強度的寒冷影響下的正常生理反應。對於許多人來說，它包括手指或腳趾的單相燙漂。該反應在升溫時經歷逆向發展，並且幾乎不會發展成紫紺。同時，對於患有真正雷諾氏病的患者，血管痙攣的逆向發展是困難的並且通常比施加刺激持續更長時間。

最大的困難是疾病的特發性形式和繼發性雷諾氏綜合徵之間的鑑別診斷。

特發性疾病的診斷基於E.Ellen，W.strongrown於1932年制定的五個主要標準：

1. 病程至少2年;
2. 沒有繼發於雷諾綜合徵的疾病;
3. 嚴格對稱的血管和滋養 - 並發症狀;
4. 手指缺乏壞疽的皮膚變化;
5. 在冷卻和情緒體驗的影響下，手指缺血發作的偶發事件。

然而，進一步的疾病持續時間超過2年，有必要排除結締組織的全身性疾病，以及繼發性雷諾氏病的其他最常見原因。因此，應特別注意症狀的識別，如末端趾骨變薄，長期多處癒合傷口，難以張口和吞嚥。在存在這種症狀複合體時，首先應該考慮系統性硬皮病的可能診斷。系統性紅斑狼瘡的特徵是面部呈蝴蝶狀紅斑，對陽光的敏感性增加，脫髮和心包炎症狀。雷諾氏病與眼睛和口腔粘膜乾燥的結合是斯耶格倫綜合徵的特徵。此外，應對患者進行訪談，以便在歷史上確定使用麥角胺等藥物和長期使用β受體阻滯劑治療的數據。對於年齡超過40歲且外周脈搏減少的男性，有必要確定他們是否吸煙，以便在雷諾氏病和消除性動脈內膜炎之間建立可能的聯繫。為排除專業病理學，必須提供有關使用振動器械的能力的記錄數據。

在患者對醫生的主要治療的幾乎所有病例中，有必要對其兩種最常見的形式進行鑑別診斷 - 特發性和繼發性系統性硬皮病。最可靠的方法，以及詳細的臨床分析，是誘導皮膚交感神經電位（HVTS）方法的應用，它允許幾乎100％劃分這兩種狀態。在患有系統性硬皮病的患者中，這些指標實際上與正常情況沒有差異。在患有雷諾氏病的患者中，潛伏期明顯延長，肢體中HKSP的振幅減小，更多地表現在手臂上。

四肢中的血管營養現象存在於各種臨床變體中。以較輕的形式（Schulz形式）和更嚴重，常見的伴有水腫症狀（Notnagel形式）的感覺異常現象僅限於主觀敏感性障礙（雞皮疙瘩，刺痛，麻木）。持續性痤瘡狀態（Cassirer's acroasphyxia，局部交感神經性窒息）可以加重並伴有浮腫，輕度感覺減退的跡象。根據血管痙攣性疾病的位置和流行程度（“死手指”，“死手”，“礦工的腳”等），雷諾氏病有許多臨床描述。大多數這些綜合徵由許多共同特徵（陣發性，寒冷影響下的外觀，情緒壓力，課程的類似性質）聯合起來，這表明它們具有單一的病理生理機制，並在單一的雷諾氏病中治療它們。

雷諾氏病治療

對患有雷諾氏病的患者的治療存在與確定該綜合徵的特定原因的需要相關的某些困難。在確定原發疾病的情況下，患者的管理應包括對潛在疾病的治療和適當專科醫生（風濕病學家，血管外科醫生，內分泌學家，皮膚科醫生，心髒病專家等）的監督。

大多數常規方法涉及有症狀的治療形式，基於使用一般強化，解痙止痛藥和使藥物的激素功能正常化。

患有職業和家庭危害的患者應遵循特殊的管理和治療策略，同時首先消除導致這些疾病的因素（振動，感冒等）。

在特發性疾病的情況下，當主要的雷諾氏病僅由寒冷，潮濕和情緒壓力引起時，排除這些因素可能會減輕雷諾氏病的發作。對各組血管擴張劑長期給藥結果的臨床觀察分析表明它們缺乏有效性和短期臨床改善。

使用去纖維蛋白療法作為一種病原學治療是可能的，但應記住其短期效果; 在最嚴重的病例中使用的血漿置換術具有類似的效果。

在某些形式的疾病中，伴隨著不可逆的營養障礙和嚴重疼痛的形成，手術治療 - 交感神經切除術帶來了顯著的緩解。對手術患者的觀察顯示，幾週後觀察到幾乎所有疾病症狀的恢復。症狀的增加速度與失神經結構的超敏反應的發展一致。從這些位置可以清楚地看出，交感神經切除術的使用完全沒有道理。

最近，外周血管舒張的手段範圍擴大了。由於它們對微循環的影響，成功地使用鈣阻滯劑（硝苯地平）治療原發性和繼發性雷諾氏病。長期使用鈣阻滯劑伴隨著足夠的臨床效果。

從致病學觀點來看，特別感興趣的是使用大劑量的環氧化物抑製劑（吲哚美辛，抗壞血酸）以校正外周循環中的紊亂。

鑑於雷諾氏病中精神營養性疾病的頻率和嚴重程度，精神治療在這些患者的治療中佔有特殊的地位。在該組藥物中，顯示出具有抗焦慮作用的鎮靜劑（他卡西泮），三環類抗抑鬱藥（阿米替林）和選擇性5-羥色胺抗抑鬱藥（methanserin）。

迄今為止，雷諾氏病患者的治療方法已有一些新的方面。在生物反饋的幫助下，患者設法控制和維持皮膚溫度在一定水平。自體訓練和催眠對雷諾氏特發性疾病患者俱有特殊效果。

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