兒童骨肉瘤

骨肉瘤是由梭形細胞組成的高級原發性骨腫瘤，其特徵在於形成類骨質或未成熟的骨組織。

[1], [2]

流行病學osteosarcomm

骨肉瘤的發病率每年為每100萬人2.1。發病年齡高峰在10-19歲。在較高年齡段，骨肉瘤通常發生在病前背景下（佩吉特病，先前的骨照射，多發性外生骨疣，纖維性骨發育不良）。

骨肉瘤的最常見的定位（高達90％的病例）是長的管狀骨。在50％的病例中，形成膝關節的骨骼受到影響，肱骨近端 - 在25％。

[3], [4], [5], [6], [7]

診斷骨肉瘤

在骨肉瘤的一半病例中，血漿中鹼性磷酸酶活性增加，但這種症狀是非特異性的，因為它在許多骨疾病中都有發現。

局部地，稠密的腫瘤與骨相關。疼痛是骨肉瘤患者最常見的抱怨。在相鄰關節，通常不檢測滲出物，運動得到保留。不到1％的病例發生病理性骨折。全身症狀也很少見。

[8], [9], [10], [11]

造影

骨腫瘤最常見的影像學徵像是骨質溶解或病理（腫瘤）骨生成。經常觀察混合畫面與組件的優勢。診斷計劃中最複雜的是骨溶解型骨改變。在這種情況下，骨肉瘤必須與纖維肉瘤，骨囊腫，鉅細胞瘤分化。腫瘤骨生成是骨肉瘤的可靠徵兆之一。

根據以下參數進行骨腫瘤的射線照相評估。

• 骨肉瘤的定位。按照紡錘形細胞腫瘤（包括骨肉瘤）主要定位於長骨的幹骺端的“場”的理論，而小圓細胞腫瘤（尤因肉瘤，非何傑金氏淋巴瘤）， - 在骨幹。
• 骨肉瘤的局限性。反映生長速度和周圍組織的反應。惡性和侵襲性良性腫瘤的特徵是邊界模糊或缺失。
• 破壞骨骼。這個標誌是骨腫瘤的可靠症狀。高質量的惡性腫瘤可以檢測到最明顯的骨破壞。它可以作為腫瘤活動的標誌。
• 骨基質條件（病理性骨生成）。密度增加的區域可能是由於存在鈣化，硬化病變或新形成的骨組織。
• 骨膜的反應。通常，良性腫瘤不會導致骨膜破壞。相反，骨骼惡性腫瘤。其特徵在於存在顯著的骨膜反應和廣泛的過渡區以及軟組織在該過程中的參與。

通過骨骼的閃爍掃描檢查評估腫瘤患病率的重要作用。通過血管造影和MRI評估腫瘤與周圍組織之間的關係。

兒童骨肉瘤的治療

直到20世紀80年代初，人們普遍接受的治療局部骨肉瘤的策略是將肢體截肢到上關節，相對於受影響的骨。由於引入了化療和骨科技術的改進，器官保存手術成為可能。目前，這種手術是由大多數骨肉瘤患者進行的，治療結果不會惡化。進行器官保存手術的必要條件是在健康組織範圍內切除腫瘤並隨後恢復肢體功能的可能性。一定要考慮到病人對手術類型的要求。

手術的大小決定了腫瘤的局部和大小。為了定性實施治療的手術階段，對焦點的清晰成像是非常重要的。手術的去除量和長期後果很大程度上取決於神經肌肉束在腫瘤進程中的參與。為了準確可視化，術前血管造影是可取的。通過活檢確定主要血管和神經的腫瘤的失敗，以及周圍組織的廣泛參與或腫瘤細胞的污染，這是器官保存操作的禁忌。

化療對改善骨肉瘤的治療效果作出了重大貢獻。最有效的藥物是高劑量的阿黴素，順鉑，異環磷酰胺和甲氨蝶呤。術後化療的主要目標是實現局部腫瘤控制。

骨肉瘤是一種對放射性輻射不敏感的腫瘤。抗腫瘤作用只能通過劑量達到，導致嚴重和不可逆轉的副作用。目前，對於不可檢測的腫瘤（中軸骨骼的骨肉瘤，面部骨骼的骨骼）和存在骨轉移的情況，使用照射是有緩和作用的。