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家族(少年)大腸息肉病

 
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最近審查:23.04.2024
 
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家庭(少年)結腸息肉病 - 遺傳性疾病與常染色體顯性傳遞。大腸有多發息肉。息肉,根據文獻,通常在青春期發現,但它們發生在兒童早期,甚至在晚年。據認為,這種類型的家族性息肉病的極有癌症的發展:在結腸癌的息肉(或息肉)的轉型有可能在95%的病例,一般早期開發癌症,長達40年。描述性息肉結腸癌與胃癌的組合,安瓿十二指腸大乳頭(壺腹),甚至在小腸本地化(它通常是極為罕見的),雖然這種病息肉,位於靠近大腸,一般不會發生。

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Patomorfolotiya

通常會注意到整個結腸的大量息肉,在某些情況下,它們在直腸中尤其多。它們的大小是不同的:從字面上直徑到幾厘米。在組織學檢查中,息肉不具有任何特徵,與傳統的腺瘤樣病變不太一樣 - 腺體和絨毛型。有時會檢測到一個或多個癌症。

家族大腸息肉病的症狀

在大多數情況下,這種疾病的並發症的發展前是無症狀的,但有些患者有頻繁腸道疾病的傾向。意外或者檢測息肉 - 臨床檢查期間rektoromano-時或結腸鏡檢查,或者如果這些研究在一個非常不同的疾病涉嫌進行。X線檢查(虹膜檢查)僅顯示大型息肉(2厘米或以上)。對於識別疾病都有一定的價值和家譜的歷史:單個和多個家庭性息肉病結腸癌(或癌性病變在相對年輕的年齡)的存在應該在這個位置的一些(可能潛伏性息肉病)的疾病方面提醒醫生。

大腸家族息肉病的病程和並發症

一段時間的療程可能相當有利 - 無症狀或伴有輕微消化不良。然而,然後有並發症:組織個體息肉時息肉或多種息肉達到較大尺寸阻塞性結腸梗阻,最後,息肉的惡性退化,這在腫瘤發展的一些階段給出了疾病的“臨床著色”的大規模消化道出血壞死(症狀) ,一般癌症的特徵。

需要檢查什麼?

治療家族大腸息肉病

結腸息肉病沒有特殊的治療方法。由於息肉的腫瘤轉化往往發生在青春期和老年,一些醫生在這個診斷有信心,給出的近親(從結腸癌早期死亡)的悲慘命運,建議患者手術迴腸造口術結腸切除術。在某些情況下,切除了大部分大腸無法把ileorektalny吻合,它提供了病人相對於正常的生活了。當無法手術(或患者拒絕體)中所示的某些保遵守飲食和分數功率(每日5-7次),如果必要的話 - 的消化酶的有關個人劑量製劑的攝取(胰酶panzinorm,pantsitrat,solizim,somilaza和其他)。這些患者應在醫生的監督下,持有不結腸鏡檢查6-8個月(可與鋇灌腸交替)小於1的時間。當孩子的出生決定,如果父母一方的家人一直的情況下(或少數情況下甚至更多)家族結腸息肉多的,你需要遺傳諮詢。在確定結腸息肉多的至少一個情況下,需要檢查所有的近親,以便及早發現疾病的目的,並確認他的家人,祖先起源。

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