左心發育不良綜合徵

左心發育不良綜合徵由左心室發育不良和升主動脈，主動脈瓣和二尖瓣不發育，房間隔缺損和大動脈導管開放組成。如果輸注前列腺素不能阻止動脈導管的生理性閉合，則會產生心源性休克，並且兒童會死亡。通常會聽到響亮的單音II和非特異性收縮噪音。診斷基於緊急超聲心動圖或心導管檢查。根治性治療 - 分期手術矯正或心臟移植。建議預防心內膜炎。

先天性心臟缺陷患者左心發育不全綜合徵為1％。從肺部返回到左心房的含氧血液不能進入發育不全的左心室。相反，通過心房間通訊的血液進入右心，並與靜脈新生血液混合。這種相對不含氧的血液從右心室流出，並通過肺動脈進入肺部，並通過動脈導管進入大循環血液循環。一大圈血液循環只通過動脈導管通過左右排血接受血液; 因此出生後即刻的生命預後取決於開放性動脈導管的保存情況。

左心發育不良綜合徵的症狀

當動脈導管在生命的最初24-48小時內開始關閉時出現症狀。在未來，開發心源性休克的症狀（例如，呼吸急促，呼吸急促，脈搏微弱，發紺，體溫降低，臉色蒼白，代謝性酸中毒，嗜睡，少尿無尿和短促）。如果體循環受到干擾，則可減少腦血管和冠狀血管的灌注，從而導致出現心肌缺血或腦部症狀。如果動脈導管不能重新打開，死亡迅速開始。

在體檢中，顯示了四肢血管的血管收縮和皮膚的灰色外套（由於紫紺和低灌注）。II音很大而且單一。有時會聽到柔和的非特異性噪音。典型的重度代謝性酸中毒與Po和PCo不成比例。

左心發育不良綜合徵的診斷

診斷依據臨床資料，並在彩色多普勒超聲心動圖二維超聲心動圖證實。通常需要心導管術來澄清手術前瑕疵的解剖結構。

在X線圖上檢測到肺部心臟和靜脈充血或肺水腫。在心電圖上，幾乎總能檢測到右心室肥大。

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治療左心發育不良綜合徵

應立即將所有兒童放入新生兒重症監護病房。應提供血管通路，通常通過臍靜脈導管; 然後輸注前列腺素E1 [PGE1; 初始劑量為0.05-0.1μg/（kg·min）IV）以防止動脈導管關閉或重新打開。通常，新生兒應該氣管插管並開始人工通氣。代謝性酸中毒通過輸注碳酸氫鈉糾正。處於嚴重心源性休克狀態的新生兒可能需要使用正性肌力藥和利尿劑來改善心臟功能並控制循環血量。

隨後新生兒需要階段性地校正，之後，右心室開始作為一個系統運行。第一階段 - 諾伍德手術 - 在人生的第一周進行。肺主幹分離，遠端分支覆蓋一個補丁，並與動脈導管結紮。然後通過右路旁路布萊洛克-陶西格形成通道或右心室和肺動脈（修改佐野）之間進行; 房間隔增大，並且與同種移植物主動脈或肺動脈組合近端肺動脈和主動脈發育不全，以形成一個新的主動脈。該6個月後進行的第二工序中，是由一個雙向旁路手術 - 格倫操作（結束到上腔靜脈和右肺動脈之間側吻合術）或半Fontan手術（見“三尖瓣閉鎖”）。第二階段是在第二階段之後大約12個月發生的，包括改進的Fontan操作; 來自下腔靜脈的血液被導向肺循環，完全繞過右心室。第一階段後存活率為75％，第二階段後為95％，第三階段後為90％。手術矯正後的5年生存率為70％。許多患者受損的神經心理發育的很可能是以前的中樞神經系統異常的結果，而不是手術相關的殘疾。

在一些中心，心臟移植是首選方法; 同時應繼續輸注前列腺素E1，直到知道供體心臟的存在。另外，供體心臟的可用性非常有限; 約有20％的新生兒死亡，等待捐獻心臟。心臟移植後和多階段矯正後的5年生存率大致相同。心臟移植後，免疫抑製劑的使用是必要的。這些藥物使患者更容易受到感染，並且在超過50％的患者中5年後在移植物的冠狀動脈中引起病理學改變。治療移植物冠狀動脈疾病的唯一已知方法是反复移植。

所有患者在牙菌斑或外科手術過程中都應該接受預防性心內膜炎，以防止菌血症的發生。