支气管扩张症 - 诊断

肺部体格检查显示：

• 患处叩诊音浊音（此症状的严重程度取决于支气管扩张的大小、数量，以及邻近肺实质浸润性纤维化改变的程度；孤立的小支气管扩张不会产生叩诊音浊音）。随着肺气肿的发展，叩诊音出现箱状阴影；
• 听诊改变——发作期，可在病灶处闻及呼吸困难，大小不一的湿啰音，通常为大、中号，用力咳嗽咳痰后，湿啰音逐渐减弱甚至消失。除湿啰音外，还可闻及干啰音。缓解期，哮鸣音明显减少，有时甚至完全消失。随着支气管阻塞综合征（继发性阻塞性支气管炎）的发展，呼气声变得细长，可闻及许多低调和高调的干哮鸣音。这些症状伴有呼吸困难加重，体力活动耐受力下降。

随着支气管扩张的长期存在，心肌营养不良会发展。临床上，它表现为心动过速，心脏工作中断，心音低沉，期外收缩。

支气管扩张最典型的并发症包括：慢性阻塞性支气管炎、肺气肿（继发呼吸衰竭）、慢性肺源性心脏病、肺出血、肾淀粉样变性。转移性脑脓肿是一种罕见但危险的并发症。

实验室数据

1. 常规血液分析 - 病情恶化时，可观察到白细胞增多、白细胞组成改变和血沉增快。需要强调的是，这些变化可能是由于局部周围肺炎的发展所致。长期支气管扩张可出现低色素性或正色素性贫血。
2. 血液生化检查——病情恶化期间，唾液酸、纤维蛋白、血清粘蛋白、结合珠蛋白、α2球蛋白和γ球蛋白含量升高（炎症过程的非特异性体征）。随着肾淀粉样变性和慢性肾功能衰竭的发展，尿素和肌酐水平升高。
3. 免疫学研究 - 免疫球蛋白G和M的水平可能降低，循环免疫复合物的水平可能升高（AN Kokosov，1999）。
4. 一般尿液分析-无特征性改变；随着肾淀粉样变性的发展，蛋白尿和管状尿是特征性的。
5. 痰液的一般临床分析：可检测到大量中性粒细胞、红细胞，可检测到弹性纤维（罕见）。痰液细菌学检查可发现大量微生物小体。

仪器研究

胸部X光检查发现以下变化（优先考虑两个相互垂直投影的胸部X光检查）：

• 由于支气管周围纤维化和炎症改变导致肺部图案变形和强化；肺下段出现蜂窝状肺部图案；
• 薄壁囊状腔，有时有液平面（通常中叶有明显的囊状囊性支气管扩张）；
• 受影响部分的体积减少（起皱）；
• 增加健康肺段的透明度；
• 肺根“截肢”；
• 支气管扩张的间接体征当位于左肺下叶和右肺中叶时 - 由于下叶体积减少导致左根头部位置改变，肿胀上叶的肺部模式稀疏作为代偿性肺气肿的表现，由于下叶起皱或肺不张导致心脏向左移位。
• 病变部位伴随胸膜纤维化或渗出性胸膜炎。

使用多轴叠加曝光射线照相和断层扫描检查可以很好地检测出上述支气管扩张的射线照相征象。

支气管造影是最终确诊的主要方法。它不仅可以确诊支气管扩张，还能明确其部位、形状和大小。支气管造影是在使用黏液溶解剂和祛痰剂（有时甚至需要支气管镜灌洗）对支气管进行初步清洁并缓解炎症后进行的。

患侧支气管造影图可见支气管扩张，形状各异，汇聚，远端分支无造影剂充盈。支气管扩张在支气管造影上可分为圆柱形、囊状、梭形、混合形，以及单发、多发、局限性和广泛性。为判断支气管扩张的性质，LD Lindenbraten 和 AI Shekhter（1970 年）提出测量与支气管扩张相通的支气管最窄处的直径和支气管扩张最宽处的直径，然后确定这些值的百分比。圆柱形支气管扩张的百分比不超过 15%，梭形支气管扩张的百分比在 15% 至 30% 之间，囊状支气管扩张的百分比超过 30%。借助支气管造影，可以在一定程度上了解支气管的引流功能——即其排出放射性示踪物质碘的能力。支气管扩张时，排空时间会急剧增加，增加的程度取决于支气管扩张的形式、大小、部位以及支气管痉挛综合征的严重程度。

运动支气管造影术是用于测定支气管根据呼吸阶段改变其管腔的能力。支气管扩张的特点是支气管壁的收缩性显著受损，表现为支气管扩张直径随呼吸阶段的变化很小或几乎完全没有变化。因此，运动支气管造影术使我们能够区分管壁可移动的支气管扩张和管壁僵硬（稍微或几乎不能移动）的支气管扩张。此外，该方法还可用于判断造影剂排出的性质，这取决于扩张支气管壁的功能能力和支气管扩张的形状。圆柱形和梭形支气管扩张的排出缓慢且非常不均匀，而囊状支气管扩张的特点是几乎完全不能排出。

支气管镜检查发现支气管肺树受影响部分存在不同程度的化脓性支气管内炎。

连续血管肺造影——揭示肺血管的解剖变化和肺循环的血流动力学紊乱。这些在多发性大支气管扩张症中更为明显。

支气管动脉造影 - 显示支气管和肺血管之间的吻合口扩张。

肺量计检查- 提示外部呼吸功能障碍，并伴有明显的支气管扩张症临床表现。双侧广泛支气管扩张时，提示限制性呼吸功能障碍（VC 显著下降）；支气管阻塞综合征 - 提示阻塞性呼吸衰竭（FEV1 下降）；肺气肿合并支气管阻塞综合征 - 提示限制性阻塞性外部呼吸功能障碍（FVC 和 FEV1 下降）。

诊断

以下体征对于诊断支气管扩张很重要：

• 症状表现为长期（通常从幼儿期开始）持续咳嗽，并咳出大量脓性痰液；
• 疾病的发生与之前的肺炎或急性呼吸道感染有明显的联系；
• 炎症过程（肺炎）在同一位置频繁爆发；
• 在疾病缓解期间，持续存在湿罗音（或多个病灶）；
• 手指末端指骨增厚，呈“鼓槌状”，指甲呈“表面玻璃状”；
• 肺部图案严重变形，最常见于右肺下段或中叶区域（胸部 X 光检查）；
• 支气管造影时发现患处支气管扩张是支气管扩张症的主要诊断标准。

诊断的制定

在制定支气管扩张的诊断时，必须指出支气管扩张的部位和形式，疾病的严重程度和阶段以及并发症。

诊断示例

支气管扩张症 - 右肺中叶圆柱形支气管扩张，中度病程，加重期。慢性阻塞性支气管炎，轻度阻塞性呼吸衰竭。

调查计划

1. 一般血液和尿液检查。
2. 血液生化检查：总蛋白、蛋白质组分、结合珠蛋白、血清粘蛋白、纤维蛋白、唾液酸、铁含量。
3. 免疫学研究：T淋巴细胞和B淋巴细胞的含量、T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、循环免疫复合物。
4. 一般临床及痰液细菌学分析，菌群对抗生素敏感性测定。
5. 心电图
6. 肺部 X 光检查。
7. 支气管镜检查和支气管造影。
8. 肺量测定。
9. 咨询耳鼻喉科专家。

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