治療青春期延遲

治療青春期延遲的目標

• 預防位於腹腔內的不典型性腺惡性腫瘤。
• 刺激發育遲緩患者的青春期生長。
• 補充女性性激素的不足。
• 刺激和維持發展第二性特徵以形成女性形象。
• 激活骨縫合過程。
• 預防可能的急性和慢性心理和社會問題。
• 通過體外受精卵和胚胎移植預防不育和準備生育。

適應症住院治療

執行醫療診斷操作：

• 具有釋放激素類似物的樣品;
• 研究晝夜節律和夜間分泌促性腺激素和生長激素;
• 樣本與胰島素和可樂定（可樂定），以澄清soma-thotropic分泌的儲備。

Y染色體在女性表型的女性中的確定是雙側去除性腺的絕對適應症，以防止它們的腫瘤變性。

非藥物治療青春期延遲

對於有青春期延遲的中樞和體質的女孩 - 遵守工作和休息制度，糾正身體活動，保持適當的營養和補償基本的軀體疾病。

用藥延遲青春期

沒有關於維生素 - 礦物質複合物和適應原在青春期體質延遲的女孩中的有效性的可靠數據。經DiPr測試後，注意到這些兒童青春期的激活。對青春期進行體質延遲的女孩可以使用含有性激素的藥物以恆定順序進行3-4個月的治療，並用於激素替代治療。

作為一種非激素療法，推薦患有低促性腺增生性閉經的患者使用由單獨選擇的抗毒素藥物或改善中樞神經系統功能的藥物組成的複合物。治療過程應該至少6個月。進一步策略的選擇應基於促性腺激素，雌二醇，睾酮含量的動態變化以及監測子宮大小和卵巢濾泡器狀況的數據。

患者青春期延遲性腺發育不全的hypergonadotrophic形式之中在每日雌激素療法凝膠（Divigel，estrozhel等人），片劑（proginova 1-2毫克/天，estrofem 2mg /天和示出的目的初始estrogenizatsii體人）或在貼劑的形式（CLIMAR，estroderm等人）或每日共軛雌激素的片劑（普力馬0.625毫克/天等人）中。目前日常炔雌醇的片劑（mikrofollin 25毫克/天）中的應用是有限的，由於乳腺和子宮的不利的或不充分的發展的可能性。由於性腺收到雌激素類藥物的患者染色體核型46.XY和性腺發育不全激素替代治療的患者癌變的高危人群應雙邊gonad-和tubektomii後嚴格做到。

當定期menstrualnopodobnoe反應的複雜療法的外觀包括以循環模式（djufaston（地屈孕酮）10-20 mg /天，utrozhestan（孕酮）孕激素的劑量乙酸甲羥孕酮的100-200毫克/天或2.5-10毫克/服用雌二醇的第19天至第28天的一天）。也許在順序組合雌二醇的任命，在21天的模式孕激素（Divin住宿，klimonorma，tsikloproginova，克利姆）有7天的時間間隔，並連續不中斷（femoston 2/10）。患者年齡超過16歲，第二性徵發育和子宮增大迅速出現，建議申請divitren。為了加速乳腺的形成，建議使用聯合口服避孕藥。在這兩種情況下達到所需結果後，顯示了向恆定順序（順序）方案中使用的藥物的轉變。

除了激素替代療法外，當檢測到骨礦物質密度下降時，骨生成素每天給藥1片3次，每年4-6個月。在骨齡控制下取藥，直至生長區閉合併在XY-性腺發育不全的密度控制下進行。建議使用鈣製劑進行為期6個月的療程：napekel D ₃，D-Nycomed鈣，Vitrum Osteomag，calcium-Sandoz forte。

對於生長速率低於5百分點的低和高促性腺激素性發育不良的患者，使用生長激素（重組生長激素）。該藥每天一次皮下注射。日劑量為0.07-0.1IU / kg或2-3IU / m ²，相當於0.5-0.7IU / kg或14-20IU / m ²的每週劑量。隨著女孩的增長，劑量需要定期改變，考慮到身體的質量或表面積。該療法在每3-6個月的生長控制下進行，直至與骨齡14年相對應的時期，或者生長速率降至每年2厘米或更低。特納綜合徵的女孩需要大劑量的藥物。每天最有效的使用0.375 IU / kg，但劑量可以增加。

對於Turner綜合徵矮小女孩以增強生長可以分配氧雄龍（非芳香合成類固醇）與生長激素治療期間的劑量為0.05毫克每3-6個月天療程/千克。

當選擇使用性類固醇治療的類型時，旨在補充雌激素缺乏症，並且藥物的劑量不應該按年代（護照），而是由兒童的生物學年齡來指導。目前，如果骨齡已達到12歲，根據日益增長的模式，習慣使用類似於天然雌激素的製劑。

雌激素的初始劑量應用於成年婦女的治療1 / 4-1 / 8的劑量：雌二醇在0.975毫克/週的貼片的形式，或作為凝膠〜0.25 mg /天或共軛雌激素0.3毫克/天當然3-6個月。如果沒有響應時的前6個月menstrualnopodobnoe出血，接受雌激素初始劑量提高2倍，並且在至少2週另外孕酮給藥10-12天。當出血時，你應該進行月經週期的建模。以0.5毫克/天或共軛雌激素分配在0.1毫克/週或凝膠的貼劑的形式雌二醇0.625毫克/天與添加含孕激素的製劑（10-20毫克地屈孕酮/天或微粉化孕酮（utrozhestan ）以200-300mg /天）。每天服用雌激素持續，孕激素 - 10天每20天小時雌激素。含有每2週的連續使用雌激素的背景天然孕酮類似物可能接收的準備。在2-3年內激素治療，應逐漸增加劑量雌激素標準劑量，考慮到體長，骨齡，子宮和乳腺腺體的大小的增長速度。標準劑量的雌激素缺乏補償雌激素效應，其通常不具有負面影響，為1.25毫克/天至共軛雌激素，1毫克/天至estradiolsoderzhaschego凝膠和3.9毫克/週與雌激素貼劑。勿庸置疑的方便是含有雌二醇和孕酮（醋酸甲羥孕酮，地屈孕酮）具有固定比率的製劑。較高劑量的雌激素治療導致骨骺生長區和乳腺炎發展的加速倒閉，增加了子宮內膜癌和乳腺的風險。

治療效果的主要標準是乳腺增殖和發育的開始，性胚胎的出現，線性生長的增加和骨骼的漸進分化（生物學年齡與護照年齡的接近）。

青春期延遲的手術治療

手術干預適用於生長有囊腫和垂體腺瘤，下丘腦區域和腦室第三腦室的患者。

由於致瘤性轉化的風險增加disgenetichnyh位於腹腔性腺，以及作為高頻檢測輸卵管病理和mezosalpinksa所有患者的XY-性腺發育不全診斷必須雙側輸卵管卵巢切除術（與輸卵管一起）之後立即有利地通過腹腔鏡方法。

無工作能力的近似條件

在檢查期間從10到30天，並在醫院進行診斷程序。在手術治療期間的7-10天內。

進一步管理

所有青春期發育遲緩的女孩都應該納入發生骨密度缺乏的風險群體，並且需要動態隨訪直到青春期結束。

患者青春期延遲和性腺機能減退卵巢形式與非激素治療沒有效果需要終身替代治療性類固醇（之前自然絕經的週期），並在恆定的動態觀察。為了避免在第2年治療的過量和不良的副作用，最好是進行隨訪，每3個月。這種策略允許您建立與患者的心理接觸並及時調整治療方案。在隨後的幾年裡，每6-12個月進行一次後續檢查就足夠了。在長期荷爾蒙治療過程中，最好每年進行一次對照檢查。最小研究應包括：生殖器，乳腺癌和甲狀腺，陰道鏡，並在血漿FSH，雌二醇，孕酮的內容，對TSH的證言和甲狀腺素在模擬的月經週期的第二相位的確定的超聲。認為50-60pmol / l的雌二醇水平對於確保靶器官的反應是最小的。需要對生殖系統的主要機構的操作正常雌二醇水平和維持正常的新陳代謝，是在60-180皮摩爾/ L的範圍 至少1次在2年內有必要評估骨齡的動力從日曆中的積壓，隨著研究骨密度檢查中應補充的可能性。

患者信息

建議向患者傳授使用藥物的技巧（透皮劑型，注射生長激素），並解釋嚴格控制攝入量的必要性，因為違反治療方案時可能會出現無環性子宮出血。如果激素替代療法是必要的，應由有經驗的醫務人員對患者及其父母進行培訓以管理該藥物。

患者應的必要性與雌激素缺乏恢復被告知長期（長達45-55歲）激素替代療法，不僅影響子宮和乳腺，而且在腦，血管，心臟，皮膚，骨骼等。在激素替代治療的背景下，每年監測激素依賴器官是必要的。建議保持一份自我控制的日記，說明月經出血的發作時間，持續時間和強度。獨立懷孕是不可能的。但是，儘管如此，隨著女性性激素的經常攝入，子宮可達到允許通過人工手段施肥的移植供體卵的大小。

患有低促性腺激素和高促性腺激素性性腺功能減退症患者的治療不允許中斷治療。激素替代療法的終止或治療超過兩個週期的休息導致發生深度雌激素缺乏狀態，伴隨出現營養反應和代謝紊亂，乳腺發育不良和生殖器官。

展望

對於青春期延遲的體質型患者的生育預後是有利的。

在性腺機能減退，以及由單獨選擇antihomotoxical藥物或改善CNS功能的藥物治療無效，生育可以暫時由LH和FSH（二次當性腺功能減退症），並在tsirhoralnom模式GnRH類似物（叔性腺功能減退）的類似物的外源性給藥恢復。

對於高促性腺激素性性腺功能減退症，只有患者在充分的激素替代療法的背景下，通過將供體胚胎移植到宮腔並充分恢復黃體荷爾蒙的缺乏而懷孕。通常停止使用藥物會導致自然流產。2-5％的Turner綜合徵患者有自發性青春期和月經，懷孕是可能的，但其病程往往伴有不同孕周中斷的威脅。特納氏綜合徵患者的良好妊娠和分娩過程是罕見的，在男孩出生時更常見。

在先天性遺傳綜合徵伴有低促性腺激素性性腺功能減退症的患者中，預後取決於器官和系統伴隨疾病矯正的及時性和有效性。

高促性腺激素性性腺功能減退症患者及時開始和適當的治療可以通過體外受精卵和胚胎移植實現生殖功能。

在生殖期沒有接受激素替代療法的患者，患病率高於平均水平，患有高血壓，血脂異常，肥胖症，骨質疏鬆症; 他們經常有心理問題。特別是對於Turner綜合徵的女性。

預防

數據證實存在已製定的措施以防止女孩青春期延遲的現像不存在。當由於營養不足或體力消耗不足而導致疾病的中樞形式時，建議在青春期開始之前在合理營養的背景下觀察工作和休息制度。在有青春期延遲的體質的家庭中，有必要從小時候觀察內分泌學家和婦科醫生。由於性腺和睾丸發育不全，預防不存在。