有症状的动脉高血压

当检测到动脉高血压时，需要进行鉴别诊断以发现症状性动脉高血压。继发性（症状性）动脉高血压最常见的病因包括肾脏疾病、肾血管病变、皮质和髓质疾病、肾上腺疾病、血流动力学紊乱（主动脉缩窄）、系统性血管炎（结节性动脉周围炎、多发性硬化症）。

在有症状的动脉高血压中，首位的是与先天性或后天性肾脏病变相关的肾性高血压。在这种情况下，血管性高血压和肾性高血压都有可能出现。

肾性高血压

肾动脉高血压的主要病因包括：肾小球肾炎、肾盂肾炎、多囊肾病和肾肿瘤。肾脏疾病中症状性动脉高血压的发病机制是由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增加，水盐代谢受损，肾脏降压功能活性受到抑制，以及激肽和前列腺素的产生受损。

血管肾高压

肾血管性高血压的主要原因包括：肾血管畸形、肾血管纤维肌性发育不良、主动脉炎、结节性动脉周围炎。肾血管性高血压的临床特征包括恶性动脉高血压、肾动脉投影区（腹腔内）收缩期杂音、四肢动脉压不对称、广泛性动脉痉挛和神经视网膜病变。为确诊，应进行排泄性尿路造影、肾脏闪烁显像、肾脏及肾血管造影等仪器检查。肾血流量减少的情况下，肾素水平升高是其特征性表现。

先天性肾动脉狭窄是儿童血管肾动脉高血压最常见的病因。其特征是血压持续升高，主要为舒张性血压，降压治疗无效。收缩期杂音常在脐区以及上腹部听到，这与肾动脉从腹主动脉起源的部位相对应。靶器官的变化早期出现：左心室肥大，眼底明显改变。

肾动脉纤维肌性发育不良是肾血管性高血压的一种罕见病因，多见于女性。血管造影显示，狭窄位于肾动脉中段。动脉呈念珠状，侧支循环网络不明显。主要治疗方法是手术矫正肾动脉狭窄。

主动脉及其分支的全动脉炎（无脉性疾病或多发性大动脉炎）是儿童中相对罕见的病症。该疾病的临床表现具有明显的多态性。在疾病的初始阶段，主要表现为全身炎症症状 - 发热、肌痛、关节痛、结节性红斑。这些变化对应于血管炎症的初始阶段。进一步的临床表现与动脉狭窄的发展有关，随后是相应器官的缺血。多发性大动脉炎的临床表现包括：桡动脉脉搏和动脉压不对称或缺失、受影响动脉的收缩期杂音、主动脉瓣（关闭不全）和二尖瓣（关闭不全）受损、心肌炎、肺动脉高压，以及循环衰竭的症状。

动脉高血压是恶性疾病，与肾动脉狭窄和血栓性闭塞、主动脉瓣反流（颈动脉和主动脉窦压力感受器受损）、主动脉弹性下降、颈动脉狭窄（导致脑缺血以及延髓化学感受器和血管运动中枢的刺激）有关。治疗方法包括联合使用糖皮质激素、抗血小板药物和积极降压治疗。血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂是最有效的。

结节性动脉周围炎的特征是恶性动脉高血压、特异性皮肤改变、腹痛和冠状动脉疼痛、多发性神经炎、高热以及明显的血液炎症改变。该疾病以中小动脉血管炎为基础，可导致肾动脉损伤。诊断需通过皮肤活检确诊。

治疗包括抗炎、抗高血压药物（ACE 抑制剂）和抗血小板药物的组合。

8% 的心脏缺陷患者会出现主动脉缩窄。临床表现取决于缩窄的位置、程度和侧支循环的发育情况，侧支循环的发育会导致主动脉缩窄的特定症状——肋间动脉搏动。X 光检查显示肋间动脉侧支循环处有肋骨被侵占。患者常出现身体发育不成比例：上半身发育良好，下半身发育明显滞后。面部和胸部皮肤呈粉红色，下肢皮肤苍白冰冷。手臂血压明显升高，腿部血压正常或降低。颈静脉窝和颈动脉区域常可检测到搏动。胸部皮肤上形成广泛的侧支循环网络。上肢脉搏加快，下肢脉搏减弱。在心脏部位及锁骨处可闻及粗糙的收缩期杂音，并传导至背部。主要治疗方法是手术。

肾上腺疾病

以下肾上腺疾病会导致血压升高：

• 原发性醛固酮增多症；
• 库欣综合征；
• 伴有糖皮质激素过量产生的肿瘤；
• 糖皮质激素生物合成过程的先天性疾病；
• 肾上腺髓质疾病（嗜铬细胞瘤）。

原发性醛固酮增多症（Conn综合征）的主要表现与肾上腺皮质球状带醛固酮的过量产生有关。该病的发病机制由以下因素引起：

• 钠和钾排泄中断，这些离子的细胞内比例发生变化，导致低钾血症和碱中毒的发展；
• 醛固酮水平升高；
• 血液中肾素水平降低，随后肾前列腺素的升压功能被激活，总外周血管阻力增加。

临床表现中的主要症状是动脉高血压和低钾血症的结合。动脉高血压可分为不稳定型和稳定性高血压，恶性高血压罕见。低钾血症的症状包括肌肉无力、短暂性瘫痪、抽搐和手足搐搦症。心电图上，低钾血症表现为T波平滑、ST段压低和U波出现。

醛固酮分泌过多会导致肾脏电解质运输障碍，引发低钾性肾小管病，从而引发多尿、夜尿和低等渗性尿。

要进行诊断，您需要执行以下操作：

• 确定血浆中钾（降低）和钠（升高）的含量。
• 测定血液和尿液中的醛固酮含量（急剧升高）和肾素活性（降低）。
• 排除肾脏疾病和肾动脉狭窄。
• 用呋塞米结合步行进行药物测试（对于醛固酮，在血浆肾素活性低的背景下，步行 4 小时后会观察到醛固酮减少）。
• 为了验证诊断，建议进行肾上腺闪烁扫描或应用气腹断层扫描进行局部诊断；进行肾上腺静脉造影，分别测定左右静脉的肾素活性和醛固酮水平。

原发性醛固酮增多症的治疗是手术。

嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质的良性肿瘤。它由嗜铬细胞组成，能分泌大量儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤占所有动脉高血压的0.2-2%。90%的病例位于肾上腺髓质。10%的病例可见肾上腺外嗜铬细胞瘤，例如位于胸主动脉和腹主动脉旁交感神经节内的副神经节瘤、肾门和膀胱内的副神经节瘤。肾上腺髓质产生的儿茶酚胺会周期性地进入嗜铬细胞瘤的血液，并大量随尿液排出。嗜铬细胞瘤导致动脉高血压的发病机制与儿茶酚胺的释放和随后的血管收缩以及OPSS的增加有关。除高儿茶酚胺血症外，肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增高在动脉高血压的发病机制中也起着重要作用。后者活性的增高决定了疾病的严重程度。动脉血压波动较大，收缩压（SBP）可达220毫米汞柱，舒张压（DBP）可达120毫米汞柱。同时，一些非危重症患者的动脉血压可能处于正常范围内。生理和情绪压力、创伤等都是诱发儿茶酚胺释放的因素。

根据临床过程，嗜铬细胞瘤可分为三种形式。

• 无症状（潜伏性），血压升高非常罕见（应该记住，患者可能死于第一次高血压危象）。
• 发作间期血压正常，出现危机病程。
• 伴有血压持续升高的轻度高血压危象。

嗜铬细胞瘤危象患者血压会在几秒钟内瞬间升高，收缩压最高可达250-300毫米汞柱，舒张压最高可达110-130毫米汞柱。患者会感到恐惧、面色苍白、剧烈搏动性头痛、头晕、心悸、出汗、手震、恶心、呕吐和腹痛。心电图显示复极化过程异常、心律失常，并可能发展为中风或心肌梗死。确诊条件是血压升高的同时，肾上腺素、去甲肾上腺素和香草扁桃酸水平升高。

如果出现嗜铬细胞瘤的临床症状，且肾上腺髓质未发现肿瘤，根据超声和CT检查结果，建议进行胸主动脉和腹主动脉造影。位于膀胱的嗜铬细胞瘤最难诊断；在这种情况下，需要进行膀胱镜检查或盆腔静脉造影。

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