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蔗糖異麥芽糖酶的缺乏
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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描述了先天性酶缺陷的三種表型，由控制該酶複合物合成的基因突變引起。發表於基因的定位數據的3號染色體的致病變化類似於乳糖酶缺乏不同之處在於，將蔗糖和異麥芽糖 - 不是益生元侵犯了他們的分裂會導致腸道生態失調的發展。本病表現在生命的第一個月，只有當含有澱粉，糊精（麥芽糊精）人工餵養的產品，蔗糖或兒童dopaivanii水與糖。通常在引入補充食物後發生疾病的表現。
ICD-10代碼
E74.3。其他腸道碳水化合物吸收紊亂。
診斷
診斷是基於增加一項coprological研究中的澱粉含量，增加糞便中碳水化合物的濃度。診斷的“金標準”（如乳糖酶缺乏症）被認為是測定小腸粘膜活檢標本中的酶活性。這種方法可以區分不同類型的二糖酶缺陷。
治療
治療包括除蔗糖，糊精，澱粉，食用糖之外的消除飲食。
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