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糖异麦芽糖酶缺乏症
阿列克謝·克雷文科 ，醫學編輯
最近審查：04.07.2025
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先天性酶缺乏症的三种表型已被描述，这些表型是由控制酶复合物合成的基因突变引起的。关于该基因在3号染色体上的定位数据已发表。其致病性改变与乳糖酶缺乏症相似，不同之处在于蔗糖和异麦芽糖不是益生元，而其分解受阻会更快地导致肠道菌群失调。该疾病仅在出生后一个月内，使用含有淀粉、糊精（麦芽糊精）、蔗糖的产品进行人工喂养，或给婴儿饮用加糖的水时才会出现。通常，该疾病在添加辅食后才会出现。
ICD-10代码
E74.3. 肠道碳水化合物吸收的其他疾病。
诊断
诊断依据是粪便检查中淀粉含量的增加，以及粪便中碳水化合物浓度的增加。诊断的“金标准”，例如乳糖酶缺乏症，被认为是小肠黏膜活检中酶活性的测定。这种方法可以区分不同类型的双糖酶缺乏症。
治疗
治疗包括排除蔗糖、糊精、淀粉和食糖的排除饮食。
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