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原發性先天性青光眼:原因,症狀,診斷,治療

 
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最近審查:25.06.2018
 
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先天性青光眼是一組眼內水分流出系統發育異常的病症。該組包括:先天性青光眼,其中前房角發展異常與其他眼部或全身異常無關; 伴有眼或全身異常的先天性青光眼; 兒童繼發性青光眼,其中其他眼病導致流體流出的侵害。

為了分類先天性青光眼,使用了幾種不同的方法。最常用的是Schaeffer-Weiss和Hoskin的解剖分類。Sheffer-Weiss分類區分三個主要組別:原發性先天性青光眼; 青光眼,伴有先天性異常; 童年繼發性青光眼。第二分類是基於發展的異常,在檢驗期間臨床上定義還包括三組:分離的違反與所述小梁網的畸形小梁裝置的無虹膜和角膜的異常; 虹膜纖維性肌營養不良,包括角度和虹膜的異常; 角膜小梁發育不良,通常與虹膜異常有關。解剖缺陷的定義可用於確定治療和預後的策略。

原發性先天性青光眼是兒童青光眼最常見的形式,約佔所有先天性青光眼病例的50%。它的特徵是小梁網發育異常,缺乏與其他眼睛和全身性疾病的溝通。在75%的病例中,原發性先天性青光眼影響雙眼。每5000-10000名新生兒的發病率為1。超過80%的病例發生在1歲以前:40% - 出生後即刻,70% - 1至6個月和80% - 最多1年。病理學在男孩中更常見(男孩為70%,女孩為30%),90%為散發性,沒有家族史。儘管發展了具有可變外顯率的常染色體隱性模型,但相信大多數病例是涉及非遺傳因素(例如環境因素)的多因素遺傳的結果。

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原發性先天性青光眼的症狀

歷史

Lachrymation,畏光和眼瞼痙攣形成一個古典黑社會。通常,患有先天性青光眼的兒童喜歡半暗,避免在明亮的光線下。標記過多流淚。在單側損傷的情況下,母親可能注意到兒童眼睛的不對稱,眼睛大小的增加(患側)或減少(正常側)。

外觀檢查

足月新生兒角膜的正常水平直徑為10-10.5毫米。它增加到成人尺寸(約11.5-12毫米),至兩年。新生兒角膜的直徑超過12mm表明先天性青光眼的概率很高。

可以被檢測為角膜混濁,Descemet膜破裂(哈布條紋),深前房,眼壓大於21毫米汞柱,虹膜基質,隔離trabekulodisgenez在前房角鏡檢查的發育不全,增加視神經的挖掘。哈布皮紋可以是單個或多個,它們通常水平地是或同心定向於肢體。

視神經盤的評估是診斷青光眼的關鍵時刻。在青少年和成人中,青光眼盤變化發生在嬰兒較快並且眼內壓較低的背景下。正常嬰兒的開挖面積與視神經盤面積之比大於0.3,表明青光眼發病的概率很高。輪子挖掘的不對稱性也證明了這一點,特別是兩隻眼睛差異超過0.2。形態上的青光眼挖掘可以是橢圓形的,但更多時候是圓形的,位於中心。在眼壓正常化後,觀察到挖掘恢復到初始狀態。

為了建立準確的診斷和指定適當的治療,有必要評估眼前房的角度。發育異常可以存在兩種主要形式:虹膜,其中虹膜被直接或前連接到小梁網的扁平的安裝,其過程在同一時間可以通過鞏膜突被拋出,和光圈,其中它是小梁網絡可見的凸安裝的,但覆蓋有密一個異常的組織。為了比較呈現圖像,圖像gonioskopicheskoy正常前房角嬰兒。

隨著3歲以下兒童角膜進行性增厚,眼內壓增加導致眼球強烈增加。隨著角膜的增加,其伸展導致了後彈力膜破裂,上皮和基質水腫,以及角膜的不透明性。虹膜的伸展導致基質變薄。視神經通過的鞏膜管也隨著眼內壓的增加而增加,這導致視神經盤的開挖迅速增加,視神經盤的開挖迅速恢復到原來的狀態,並伴隨著眼內壓的正常化。在成人中,這種快速恢復的挖掘尺寸不會發生,可能是因為嬰兒視神經乳頭結締組織的彈性較大。如果眼壓不能控制,蟾蜍可能會發展。

原發性先天性青光眼的鑑別診斷

角膜變化還包括巨眼畸形,代謝性疾病,角膜營養不良,產傷和角膜炎。伴隨鼻淚道阻塞,淚囊炎和虹膜炎可能會出現抽搐或畏光。視神經的改變,如青光眼的改變,包括視神經盤凹陷,結節瘤和發育不全。

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治療原發性先天性青光眼

先天性青光眼總是通過手術治療。藥物治療可以在指定手術前的有限時間內使用。這種情況的選擇方法是小梁切口。使用goniotomy,透明角膜需要可視化前房角。Goniotomy是在goniotoma和直接goniolinase幫助下進行的,goranoliza Barkan是首選。使用一個角膜切口,通過透明角膜在90-180°的小梁神經網絡上形成一個密集的異常組織(圖10-7和10-8)。帶有外部通道的小梁切開術不需要角膜的透明性。

當角膜混濁時,指示小梁切開術。形成一個鞏膜瓣,其中有必要檢測該程序的頭盔通道。使用小梁切開術或使用穿過頭盔的通道(Lynch方法)的縫線(通常是丙烯)切斷小梁網。如果無法檢測到頭盔管,則執行小梁切除術。這類患者的另一種治療選擇是安裝瓣膜或無瓣的排液裝置。

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