硬皮病和腎臟損害：症狀

硬皮病腎臟損害的症狀

在系統性硬化症腎臟受累最常見的發展在患者病情的瀰漫性皮膚形式，她的急性漸進的過程，在從開始2至5年期間，儘管有可能腎病和硬皮病的慢性緩慢漸進的發展歷程。硬皮病腎病的主要臨床症狀是蛋白尿，動脈高血壓和腎功能受損。

• 蛋白尿對大多數係統性硬皮病合併腎臟損害的患者來說是典型的。一般情況下，每天不超過1克，不伴隨尿沉渣的變化，50％的患者伴有動脈高血壓和/或腎功能不全。腎病綜合徵極少發生。
• 動脈giperteiziya在硬皮病患者腎病25-50％的觀察。對於大多數患者特點是中度高血壓，可為持續幾年，不會導致腎功能受損。高血壓這種形式的慢性進行性系統性硬皮病的形式觀察，其特點是發病較晚。在高血壓患者中的30％的開發惡性高血壓，其特點是在血壓超過160/100毫米汞柱突然急劇增加，隨著腎功能的進行性惡化保持直到少尿性急性腎功能衰竭，視網膜病變，心臟和CNS的發展功能不全。這種形式的高血壓具有不利的預後意義。
• 系統性硬皮病患者如動脈高血壓患者的慢性腎功能衰竭與不良預後相關。在大多數硬皮病腎病的病例中，慢性慢性功能不全與動脈高血壓相結合，但即使血壓數據正常，也有可能發展。在這種情況下，腎功能不全與微血管病性溶血性貧血和血小板減少症的頻繁組合，慢性腎衰竭可能表現出來。

硬皮病的過程和症狀

硬皮病的症狀在顯著的多態性方面不同，包括以下表現：

• 對皮膚的損害，表現為緻密的水腫，硬結，萎縮，脫色和色素沉著過度;
• 在超過90％的患者中發展為廣義雷諾綜合徵，血管營養性疾病（數字性潰瘍，壞死），毛細血管擴張;
• 以多神經痛，關節炎，肌炎，肌肉萎縮，骨質溶解，軟組織鈣化，更常見於關節周圍的方式擊敗肌肉骨骼系統;
• 隨著大多數纖維化肺泡炎和瀰漫性肺纖維化患者的發展，呼吸系統的失敗。隨著病程的延長，肺動脈高壓發展;
• 腸的（十二指腸炎，吸收不良綜合徵，便秘，在某些情況下 - - 腸梗阻）與食道的主要參與（吞嚥困難，膨脹，返流性食管炎，食管狹窄和潰瘍的下三分之一的收縮），至少胃腸道疾病;
• 心臟損傷，通常以間質性心肌炎，心臟硬化，心肌缺血的發展為代表，這在臨床上表現為違反節律和傳導，增加心力衰竭。不太常見的標誌著心內膜的失敗與瓣膜缺陷的形成，主要是二尖瓣心包炎;
• 以多神經病變的形式失去神經和內分泌系統，甲狀腺的甲狀腺功能減退，侵犯性腺的功能。

硬皮病的常見症狀可表現為發熱，體重減輕，無力，這些疾病活動性很高。

系統性硬皮病的分類

有幾種亞型（臨床形式）系統性硬皮病。根據皮膚變化的流行程度和嚴重程度，區分兩種主要形式：瀰漫性和有限性。

60％以上的患者出現局限性系統性硬皮病，該過程僅限於手部，頸部和麵部皮膚，器官損傷晚於疾病發作後10 - 30年。

5年 - - 內臟病變的發展漫系統性硬皮病早期的特點是樹幹的皮損泛發和四肢。與彌散相比，有限的形式具有更加良性的過程和良好的預後。根據流動的性質，分離出急性，亞急性和慢性系統性硬皮病。

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腎損傷

關於系統性硬皮病腎臟損害的第一次描述是由N. Auspitz於1863年提出的，他報告了硬皮病患者急性腎功能衰竭的發展，並將其視為事故。八十年後，JH Talbot和合著者首次描述了系統性硬皮病中小葉內動脈的內膜增生和纖維素樣壞死。然而，只有在二十世紀五十年代初期，在NS的描述之後。Moore和HL Shechan對三名系統性硬皮病患者死於尿毒症的腎臟形態學變化進行了研究，發現了硬皮病患者發生嚴重腎病的可能性。

腎病在系統性硬皮病中的確切發病率很難確定，因為在大多數情況下，中度嚴重的腎損害在臨床上並不明顯。腎功能衰竭的頻率取決於其檢測方法：19-45％的系統性硬皮病患者出現腎病的臨床症狀。使用功能研究方法可以檢測到50-65％的患者腎血流量或腎小球濾過率（GFR）下降，並且在60-80％的患者中顯示血管腎受累的形態學徵兆。

腎臟受損以及其他viscerites，可以發展為有限形式的系統性硬皮病患者，但主要發生在瀰漫性皮膚形式的疾病。在這種情況下，在不超過10-15％的患者中出現以增加動脈高血壓和急性腎衰竭（“真性硬皮病腎”）為形式的嚴重形式的腎病。